多发性骨髓瘤讨论

肾病科病例分享河北以岭医院肾病科陈秀娟••病历摘要基本信息：患者张**，男性，67岁，河北石家庄人氏。主诉：食欲减退1月余，加重伴恶心3天。现病史：患者1月余前无明显诱因出现食欲减退，进食量减少，不思饮食，腹部胀满不适，伴有腹泻，每日排黄色稀水样便3、4次，便中未见鲜血、粘液附着，无腹痛，无低热，无盗汗，无吞咽困难，无厌食油腻，无反酸、烧心，无恶心、呕吐，患者本人未诊疗。1月余来腹胀明显，食欲减退，不思饮食，并逐渐出现周身乏力，活动后胸闷，喘息，时有咳嗽，咳白痰。3天前患者出现恶心，烧心，无呕吐，无反酸，无腹痛，腹泻症状有所缓解，排黄色成形软便，每日1次，为求系统治疗收入消化科。入院时症见：神清，精神可，食欲减退，不思饮食，腹部胀满不适，进食量明显减少，时有咳嗽，咳白痰，活动后胸闷，喘息，周身乏力，心慌，小便量少，大便每日1次，色黄，夜间睡眠可。体格检查体温37.0℃，脉搏74次/分，呼吸23次/分，血压133/69mmHg双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区未触及震颤，心界不大，心律齐，心率74次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹部饱满，未见胃肠型及蠕动波。腹软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝大，肋下2横指处可触及，脾脏未触及，墨菲氏征（-），麦氏点压痛阴性，肝区有叩击痛，双肾区无叩击痛，腹部叩鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，左下肢轻度水肿，右下肢无水肿。个人史吸烟史50余年（目前每日吸香烟40支左右）饮酒史50余年（每日饮42%-45%白酒约250g左右，1月前已戒）既往史高血压病史10余年痛风病史5年化验检查•一、门诊•腹部B超：肝大，轻度脂肪肝，左肾多发结石；•乙肝五项未见异常，碳14呼气试验阴性；•肝功能：TBA：34umol/L，ALP154.0U/L，GGT176U/L;•血脂：HDL-C0.58mmol/L。•血常规：RBC1.46*10^12/L,HGB50g/L,HCT16.0%,PLT66*10^9/L，•尿常规：白细胞22.00p/ul，细菌77.88p/ul，•二、入院后化验检查：•肾功能：BUN28.99mmol/L，CREA740umol/L，UA957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。•血气：PH值：7.300；PO2:91.0mmhg；PCO2:22.40mmhgBE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO212.00mmol/L;•电解质示：K5.67mmol/L,二氧化碳结合力12.2mmol/L，AG17.50mmol/L。•凝血四项、便常规未见异常。•24小时尿蛋白定量1.32g/24h，24小时尿肌酐8mmol/L。•尿常规：维生素C++，蛋白质-，尿沉渣白细胞17.16p/ul。急转入我科！！！诊断思路：消化道疾患肾脏疾患血液系统疾病化验检查•一门诊•腹部B超：肝大，轻度脂肪肝，左肾多发结石；•乙肝五项未见异常，碳14呼气试验阴性；•肝功能：TBA：34umol/L，ALP154.0U/L，GGT176U/L;•血脂：HDL-C0.58mmol/L。•血常规：RBC1.46*10^12/L,HGB50g/L,HCT16.0%,PLT66*10^9/L;•尿常规：白细胞22.00p/ul，细菌77.88p/ul，•二、入院后化验检查：•肾功能：BUN28.99mmol/L，CREA740umol/L，UA957.0umol/L，BMG:27.80mg/L。•血气：PH值：7.300；PO2:91.0mmhg；PCO2:22.40mmhgBE:-15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO212.00mmol/L;•电解质示：K5.67mmol/L,二氧化碳结合力12.2mmol/L，AG17.50mmol/L。•凝血四项、便常规未见异常。•24小时尿蛋白定量1.32g/24h，24小时尿肌酐8mmol/L。•尿常规：维生素C++，蛋白质-，尿沉渣白细胞17.16p/ul。贫血肾衰竭肾衰急性肾衰？慢性肾衰？慢+急性？贫血失血性贫血溶血性贫血造血不良性贫血（包括肾性贫血）酸中毒辅助检查•全腹部CT：•1、右侧少量胸腔积液并邻近少许肺膨胀不全。•2、考虑胆囊炎。考虑胆囊肘部少量积液。•3、左肾及左肾周改变，请结合临床。•4、考虑左肾盏内多发结石。•5、脾大。•6、少量腹水。•7、前腹壁及后背部皮下水肿，低蛋白血症不除外，请结合临床。贫血1、失血性贫血：患者大便潜血阴性，无急、慢性失血病史。暂时除外。2、溶血性贫血：患者无黄疸，血胆红素正常。可除外。3、造血不良性贫血：（1）血红蛋白合成障碍（2）核成熟障碍（3）骨髓衰竭（包括肾性贫血、恶性肿瘤性贫血、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血等）肾衰竭•一、急性肾衰竭•几小时至几日内肾功能急性进行性下降（连续几日内Scr每日升高44.2umol/L;BUN升高0.56mmol/L）而致的临床综合征（表现为排泄功能、调节功能、内分泌功能异常）。•原先肾功能正常，SCr突然升高超过176.82mmol/L或原有肾功能异常（SCr265.23mmol/L），SCr突然升高超过原先的50％。•肾小球滤过率较基础值降低50%。肾衰竭•二、慢性肾衰竭•（1）慢性肾脏病史超过3个月。所谓慢性肾脏病，是指各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍，包括病理损伤、血液或尿液成分异常及影像学检查异常。•（2）不明原因的或单纯的GFR下降60ml/min（老年人GFR50ml/min）超过3个月。•（3）在GFR下降过程中出现与肾衰竭相关的各种代谢紊乱和临床症状。以上三条中，第一条是诊断的主要依据。根据第二条做诊断时宜慎重或从严掌握。如第三条同时具备，则诊断依据更为充分。肾衰竭•三、慢性肾衰急性加重•如果慢性肾衰较轻,而急性肾衰相对突出,且其病程发•展符合急性肾衰演变过程，则可称为“慢性肾衰合并急性肾衰”(acuteonchronicrenalfailure)。急、慢性肾衰竭鉴别诊断初步诊断•1.肾功能衰竭(慢性肾衰竭急性加重？)•高尿酸血症性肾病？•肾性贫血？•2.高尿酸血症•3.高钾血症•4.代谢性酸中毒•5.高血压3级很高危•6.肾结石治疗•1.积极补液、纠正血容量、纠正酸中毒、降钾、降尿酸综合治疗，注意出入量平衡。•2.静点去白悬浮红细胞，共6u。•3.口服叶酸、腺苷钴胺，静点右旋糖酐铁，皮下注射重组人促红素。•4.配合结肠透析、中药口服等治疗。经治疗后复查各项指标日期血常规尿常规肾功能24h尿蛋白ANCA免疫系列网织红细胞WBCRBCHbPLT蛋白质潜血白细胞镜检WBCBUNCREUA2016-8-18---222016-8-195.141.46506628.99740.0957.02016-8-204.051.61545229.62722.0847.05.52016-8-215.211.76604528.98711.0835.02016-8-225.982.056755---17.1629.98703.0810.01.322016-8-234.802.01676127.64651.0782.02016-8-245.041.87635825.69581.0722.02016-8-276.682.056784---20.6816.87439.0677.02016-8-31-2016-9-54.871.996584---7.4810.25219.0553.02016-9-85.492016-9-94.262.04678510.64193.0625.02016-9-14-2016-9-194.302.08696810.80181.0535.0经治疗后复查各项指标日期血常规尿常规肾功能24h尿蛋白ANCA免疫系列网织红细胞WBCRBCHbPLT蛋白质潜血白细胞镜检WBCBUNCREUA2016-8-18---222016-8-195.141.46506628.99740.0957.02016-8-204.051.61545229.62722.0847.05.52016-8-215.211.76604528.98711.0835.02016-8-225.982.056755---17.1629.98703.0810.01.322016-8-234.802.01676127.64651.0782.02016-8-245.041.87635825.69581.0722.02016-8-276.682.056784---20.6816.87439.0677.02016-8-31-2016-9-54.871.996584---7.4810.25219.0553.02016-9-85.492016-9-94.262.04678510.64193.0625.02016-9-14-2016-9-194.302.08696810.80181.0535.0疗效评价•1、血肌酐•740181治疗显效•2、血红蛋白•5069治疗有效•3、酸中毒纠正，血钾正常。治愈•4、临床症状缓解，患者无特殊不适，双下肢水肿减轻，体重下降13.5kg。治疗显效升至下降达出院标准，是否出院？发现新的问题•1、患者血肌酐明显下降，而且现应用抗贫血治疗，但血红蛋白持续在65-69g/L。•贫血与肾衰竭程度不符合！！！！•2、尿蛋白：定性—持续阴性•定量—1.32~5.49g•尿蛋白定性与定量不符合！！！！重新梳理思路！！！•1、老年男性。•2、不明原因蛋白尿伴肾功能衰竭。•3、尿蛋白定性检查与定量检查不一致。•4、与肾衰竭不相平行的贫血。•5、伴高尿酸血症。进一步检查•1、体液免疫：IgA4.91g/L，C4:0.47g/L，余正常；•2、血沉60.00mm/H；•3、血涂片染色分类：中性晚幼粒细胞4个，杆状核11个分叶核20个，嗜酸分叶核1个，嗜碱分叶核1个，单核细胞1个，淋巴细胞12个（分类50个白细胞）。成熟红细胞大小不一，无缗钱状排列，可见散在血小板。•4、血清免疫固定电泳：SP（+），IgG（-），IgA（+），IgM（-），k（+）。建议与解释：IgA、k泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgA-k型。•5、尿本周氏蛋白电泳：ELP、k轻链阳性，k游离轻链弱阳性。建议与解释：k轻链、k游离轻链泳道发现异常单克隆条带，尿本周氏蛋白阳性，类型为k游离轻链。水落石出•骨髓穿刺结果最终诊断•1.肾功能衰竭•多发性骨髓瘤肾损害•胸腔积液•腹腔积液•2.多发性骨髓瘤•贫血•高尿酸血症•代谢性酸中毒•3.高血压3级很高危•4.肾结石•5.胆囊炎后续治疗•患者转省二院血液科化疗。•电话回访：感谢诊断及时，现肾功能已恢复正常。体会•多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞异常增生性疾病，破坏骨骼，引起骨髓及髓外组织浸润，可引起多系统复杂症状，发病时可症状单一，故临床上极易误诊，可误诊为骨质疏松症、呼吸道感染、慢性肾炎、肾功能不全、骨质疏松症、骨质退行性变、腰椎间盘突出、缺铁性贫血等等疾病。下列表现能作为提示多发性骨髓瘤及其肾损害的线索:•(1)50岁以上发病的肾炎或不明原因蛋白尿;•(2)高免疫球蛋白血症及血沉显著加快;•(3)与肾衰竭不相平行的贫血、出血倾向;•(4)不明原因的成年人范可尼综合征;•(5)尿本周蛋白阳性或持续性圆盘电泳较大量的小分子蛋白；•(6)不明原因的高钙血症或高钙尿症，伴肾衰竭。•凡具有以上一项或多项表现者,均应认真做有关临床及实验室检查,排除多发性骨髓瘤的可能性。多发性骨髓瘤肾损害•诊断要点：•1、肾脏病若遇以下情况应考虑MM，进一步行骨髓穿刺加活检及血、尿免疫电泳检查：•（1）年龄40岁以上不明原因肾功能不全；•（2）贫血和肾功能损害程度不成正比；•（3）肾病综合征无血尿、高血压，早期伴贫血和肾衰；•（4）早期肾功能不全伴高血钙；•（5）血沉明显增快，高球蛋白血症且易感染（如泌尿道、呼吸道等）；•（6）血清蛋白电泳r-球蛋白增高，或出现异常M蛋白。•2、肾穿指征：因绝大多数MM以经