脑室内肿瘤影像诊断

ChinaMedicalUniversity脑室内肿瘤影像诊断ChinaMedicalUniversity脑室内肿瘤•侧脑室内肿瘤•三脑室内肿瘤•四脑室内肿瘤ChinaMedicalUniversity侧脑室肿瘤•侧脑室内肿瘤是指来源于侧脑室壁、脉络膜组织及异位组织的肿瘤。•侧脑室肿瘤多发生于侧脑室的前部及三角区。可见于任何年龄，但以20岁以前发病者较多，左侧似多于右侧，男多于女。•常见者有脑膜瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤及上皮样囊肿，其中以脑膜瘤为最多。•侧脑室的前部以胶质瘤为多见，后部多发生脑膜瘤，脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区，并可向脑室的其它部位延伸，有时可通过室间孔而长入第三脑室。PartⅠChinaMedicalUniversity【临床表现】•脑室内肿瘤临床表现取决于肿瘤的大小和部位，只有当肿瘤阻塞了脑脊液循环通路，或当肿瘤压迫其周围脑组织时才出现相应的症状和体征。如颅内压增高症和病灶症状。ChinaMedicalUniversity颅内压增高•当室间孔阻塞、脑室部分梗阻时出现颅内压增高症，在临床上表现为头痛。–以头痛为首发症状者约占侧脑室肿瘤病人的92.5%–头痛常呈发作性、间歇性或阵发性加重•肿瘤在侧室内活动，可呈活瓣状而突然阻塞脑脊液循环通路，造成急性颅内压上升–发作性头痛产生的原因–体位或头位发生变动使脑室受阻的情况解除时，病人头痛可很快停止。如再次阻塞，随之头痛再次发生。少数病人于发作时常以前额撞地或呈屈膝俯卧位。ChinaMedicalUniversity局灶症状——定位体征•肿瘤对各不同部位的周围脑结构产生压迫或破坏，而出现各种不同的脑损害症状和体征。–肿瘤可累及内囊、基底节，也可向脑实质内生长，从而病人出现半身或单肢型的瘫痪和感觉障碍，以及病灶对侧较轻的中枢性面瘫，同向性偏盲等。–左侧颞、顶、枕交界区受到侵犯，病人将出现失认及失语症。–脑室周围组织受累及所产生的临床症状的严重程度常随颅内压力的变化而变化。当颅内压严重升高时，症状变得明显，颅内压下降时可暂时得到缓解。ChinaMedicalUniversity精神障碍•颅内压增高病人出现不同程度的精神症状。一般症状比较轻，在临床上表现为记忆力的减退，周身软弱无力，对周围反应迟钝及精神萎靡等。ChinaMedicalUniversity视神经乳头改变•早期–视神经乳头水肿，呈现视神经乳头边界不清，生理凹陷的消失，有时可见有放射状的小血管影，片状呈绒毛样的血管团及静脉波动。•晚期–继发性的视神经萎缩，病人视力减退甚至失明。这是长期颅内压升高所造成的结果。病人常在视力减退以前出现一过性的黑曚即阵发性的眼前发黑，这是将要出现视力减退的信号。ChinaMedicalUniversity癫痫发作•侧脑室肿瘤时少数病人可出现癫痫发作，一般认为由颅内压增高所引起，在临床上表现为大发作，一过性强直性痉挛性发作，没有定位意义。ChinaMedicalUniversity室管膜瘤Ependymoma•室管膜瘤起源于室管膜，约占胶质瘤的16%，多见于小儿及青少年。50%发生在5岁以下，幕下占60%－70%，特别是多来自第四脑室；幕上占30%－40%。病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内，多呈实性，囊性变常见，出血少于14%，50%的肿瘤内有钙化，肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。ChinaMedicalUniversity•肿瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内。•幕上多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润。•发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。•位于第四脑室者多起于脑室底延髓的部分。可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起于第四脑室顶．占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥脑小脑角者。ChinaMedicalUniversityCT表现①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局限性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。④肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。⑤可发生阻塞性脑积水。⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。ChinaMedicalUniversityMR表现①脑室内或以脑室为中心的占位性病变，T1加权为略低信号，T2加权为高信号。②脑室内的病变边缘光滑，周围水肿轻微。③常见大片样囊变、出血和钙化。④大多数病变强化明显，少数轻微强化。⑤可沿脑脊液途径种植转移。⑥局限性阻塞性脑积水。ChinaMedicalUniversity室管膜瘤----共性•CT平扫稍高密度或等密度•钙化发生率约50％•MRT1稍低信号或等信号，T2高信号•轻度不均质强化ChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityependymomaChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversity室管膜下室管膜瘤subependymoma•室管膜下室管膜瘤是一类罕见的、生长缓慢的良性肿瘤,属于Ι级，多无临床症状，仅于尸体解剖时偶然发现，但当肿瘤阻塞脑脊液通道时则产生临床症状，多发生于中老年人•可发生于脑室系统通道上的任何部位，但以侧脑室和第4脑室最为常见ChinaMedicalUniversity•肿瘤组织分类将其归为室管膜肿瘤，该肿瘤在大片胶质纤维的构成中可见成簇的大小一致的室管膜细胞•幕上室管膜下室管膜瘤钙化相当少见，而幕下者钙化很常见；•幕上室管膜下室管膜瘤血供差，大的肿瘤还经常可以见到陈旧性出血及含铁血黄素沉着室管膜下室管膜瘤ChinaMedicalUniversity室管膜下室管膜瘤•幕上肿瘤位于侧脑室内孟氏孔附近，CT平扫呈等密度或低密度，很少显示钙化及坏死；•MRT1WI示肿瘤呈等、低信号，其内可见多数微囊状更低信号区，肿瘤飘浮于侧脑室中；T2WI示肿瘤呈均匀高信号；•CT、MR增强扫描，病灶未见强化征象。ChinaMedicalUniversity室管膜下室管膜瘤鉴别诊断•室管膜瘤•室管膜下巨细胞星形细胞瘤•脉络丛乳头状瘤•脑膜瘤•中枢神经细胞瘤ChinaMedicalUniversitysubependymomaChinaMedicalUniversitySubependymomaChinaMedicalUniversitySubependymomaChinaMedicalUniversitySubependymomaChinaMedicalUniversitysubependymomaChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversity室管膜下巨细胞星形细胞瘤•由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出的肿瘤，称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。临床少见，在15%的结节硬化患者病人中发生这种肿瘤。患者多为儿童，肿瘤的恶性度为I级，成人也可患病，但预后较儿童差，肿瘤的恶性度为级。ChinaMedicalUniversity•大多数肿瘤发生于室间孔附近，•CT平扫为等密度或略低密度的肿块，瘤内常见灶性钙化，注射造影剂后肿块均匀性强化，伴有不同程度的非对称性脑积水。•MRT1WI低信号，T2WI混杂信号，明显强化ChinaMedicalUniversitySubependymalgiantcellastrocytomaChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversity脑室脑膜瘤•脑室内脑膜瘤发生在侧脑室的三角区，约占颅内脑膜瘤的２％，主要见于成人，女性多见，有好发于左侧的倾向。•CT：多呈高密度，边缘光滑均匀一致的强化团块，可有钙化。肿瘤多由脉络膜动脉供血，增强可见粗大的脉络膜动脉向肿瘤供血。•MR：表现为轮廓清楚，T1一般是低信号，有明显的增强效果，但其信号可受血管密度、钙化、囊变等因素的影响而呈不均匀状。ChinaMedicalUniversity脑室脑膜瘤•侧脑室三角区多见•常见于中年人•CT平扫等或稍高密度，可有钙化•MRT1等或稍低信号，T2稍高信号•显著均质强化ChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversitymeningiomaChinaMedicalUniversity毛细胞型星形细胞瘤•毛细胞型星形细胞瘤好发于三、四脑室周围，约1/2位于视交叉/下丘脑，1/3位于小脑蚓部或小脑半球，其次为脑干和基底节区；偶见于大脑半球，位于大脑半球者常见于额叶，其次为脑室内和室管膜下。发生在不同部位的肿瘤表现不同。•平扫时结节为等或低密度影。实性肿瘤常呈等或略高密度，也可为低密度。毛细胞型星形细胞瘤一般没有出血和坏死。实性者多呈明显均一或不均一强化，少数无强化。•T1WI囊性部分和实性部分均为低信号，囊性部分信号更低。T2WI囊性部分和实性部分都为高信号。ChinaMedicalUniversitypilocyticastrocytomaCECTT1-MRICET1-MRIChinaMedicalUniversitygrade-IIastrocytomaChinaMedicalUniversity中枢神经细胞瘤Centralneurocytoma•少见的颅内肿瘤，多位于侧脑室内，边界清楚，部分附着于侧脑室壁，也可起源于透明隔和胼胝体。•WHOⅡ级，通常被认为是预后良好的良性肿瘤，但其中一些亚型具有组织学上的异形性并表现出较高的增殖潜能，预后亦差。ChinaMedicalUniversity影像学特征•肿瘤大都位于透明区，Monor氏孔区，以一侧为主向对侧生长。•CT显示钙化、囊性变和MR显示血管流空及大小不等低信号区,对诊断有帮助。•CT平扫肿瘤稍高密度,轻中度强化；MR呈稍长或等T1信号，稍长T2信号，可有轻度到明显强化；DSA可显示肿瘤染色。•肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿以及肿瘤侵入脑实质的征象。ChinaMedicalUniversityCentralneurocytomaChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversityChinaMedicalUniversity脉络丛乳头状瘤•起源于脉络膜丛上皮•成人常见于四脑室，儿童常见于侧脑室三角区，以四脑室最常见。ChinaMedicalUniversity影像学特征•CT•平扫：肿瘤多位于侧脑室三角区和四脑室。多为等或高密度肿块，少数为低或混杂密度。肿瘤边界清楚，边缘不规则，呈轻度分叶状。约1/4可见钙化。由于产生过多的脑脊液，而发生交通性脑积水使脑室系统扩大。•增强：肿瘤明显均一强化，边界更为清楚。ChinaMedicalUniversity•MRI•平扫：肿瘤在T1WI上表现为边界清楚的分叶状肿块，与脑质等信号。T2WI呈等或略高信号，脑脊液可渗到乳头之间使肿瘤呈花瓣状。有时还能看到肿瘤血管蒂的流空信号。肿瘤较大时可有脑积水表现。•增强：肿瘤强化明显。ChinaMedicalUniversity脉络膜丛乳头状瘤----共性•等密度或稍高密度•MRT1等或稍低信号，T2稍高信号•因囊变坏死钙化密度信号常不均质•境界清楚，常见轻度分叶•显著均质或不均质强化•脑脊液分泌过多，脑室扩大ChinaMedicalUniversity诊断和鉴别诊断•儿童应和脉络丛乳头状癌、乳头状室管膜瘤、髓母细胞瘤、星形细胞瘤等鉴别。•成人主要应和脑膜瘤、转移瘤鉴别。ChinaMedicalUniversitychoroidplexuspapillomaChinaMedicalUniversityChin