眼肿瘤

眼肿瘤南通市第一人民医院南通大学第二附属医院额骨眉弓眶上切迹眶上裂鼻骨眶下裂中鼻甲颧骨下鼻甲梨状孔下颌支颏孔上颌骨眶下孔鼻甲中隔泪骨视神经管颞骨眶上孔眉骨间泪后嵴眶上切迹筛后孔视神经管筛骨眶板泪囊窝上颌骨眶面上颌骨眶下孔颧骨眶下沟眶下裂蝶骨眶面眶上裂泪腺窝眶上缘眼肿瘤分类眼睑肿瘤良性：鳞状细胞乳头状瘤，血管瘤，色素痣，黄色瘤恶性：基地细胞癌，鳞状细胞癌，皮脂腺癌，恶性黑色素瘤结膜肿瘤色素痣，皮样脂肪瘤，恶性黑色素瘤角膜肿瘤皮样瘤，原位癌，鳞状细胞癌葡萄膜肿瘤虹膜囊肿，虹膜黑色素瘤，睫状体黑色素瘤，脉络膜痣，脉络膜血管瘤，脉络膜恶性黑色瘤，脉络膜转移癌视网膜肿瘤视网膜母细胞瘤，视网膜血管瘤，视盘黑色素瘤视神经肿瘤视神经胶质瘤，视神经鞘膜瘤眼眶肿瘤皮样囊肿，纤维瘤，眼眶海绵状血管瘤，淋巴瘤，横纹肌肉瘤，泪腺肿瘤转移性肿瘤脉络膜恶性黑色瘤成人最常见的原发性眼内肿瘤起源：色素细胞和痣细胞恶性程度高，易血性转移好发部位：后极部症状视力减退，视物变形，视野缺损，中心暗点，进行性远视，眼内漂浮物肿块形态扁平状或穹顶样视网膜下团块——未突破玻璃膜蘑菇样的外观——突破玻璃膜肿瘤表面的视网膜色素上皮平面上常出现橘红色色素伪装综合症：肿瘤组织坏死引起眼内炎或全眼球炎诊断肿瘤形态眼底荧光血管造影：双循环现象（静脉期瘤体内血管与视网膜血管同时显影的现象）B超：眼球内球形或蘑菇状实性肿块，边界清楚，有声空区CT：球内密度较高边界清楚的肿块，轻到中度强化MRI：T1WI上高信号，T2WI上呈低信号治疗保守治疗适应征：体积小（面积小于等于7mm,厚度小于3mm）的早期病例眼球摘除适应征：超过4个钟点的肿瘤，瘤体直径大于15mm,厚度大于10mm眶内波及者行眶内容剜除术视网膜母细胞瘤儿童最常见的原发性恶性肿瘤2/3发生于3岁之前约40%的病例为遗传型，发病早，多为双眼约60%为本人视网膜细胞突变引起，不遗传，发病晚，多为单眼分期眼内生长期黄白色、圆形或椭圆形、边界不清的视网膜隆起结节，以后极部偏下方多见（白瞳症）青光眼期继发性性青光眼眼外期穿破巩膜或角膜突出于睑裂或沿视神经及巩膜导血管向眶内蔓延远处转移期沿视神经侵入颅内或淋巴转移或血性转移视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）RLCT平扫AXCT平扫AXRL双侧视网膜母细胞瘤特殊表现三侧性视网膜母细胞瘤双眼合并松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤视网膜母细胞瘤自发消退肿瘤停止生长，发生坏死及炎症反应，最终眼球萎缩视网膜细胞瘤肿瘤的良性转化第二恶性肿瘤若干年后发生其他原发性恶性肿瘤，以成骨肉瘤多见诊断及鉴别诊断临床表现年龄：10岁之前，多发生在3岁之内CT：肿块内钙化是诊断视网膜母细胞瘤的最主要证据鉴别诊断（白瞳症）Coats病，转移性眼内炎，早产儿视网膜病变，先天性白内障，原始玻璃体增生症治疗目前在我国以手术治疗为主，切除视神经尽量长，不短于10mm已属眼外期，应行眶内容剜除术并联合放射治疗或化学治疗皮样囊肿和表皮样囊肿病因概述迷芽瘤皮样囊肿囊壁角化的复层鳞状上皮毛囊皮脂腺囊内容脱落上皮毛发皮脂腺分泌物表皮样囊肿囊壁表皮囊内容角蛋白临床概述好发部位:外上眶缘内上或内下眶缘眶缘肿物:圆形表面光滑无压痛眼球受压迫:屈光不正侵蚀眶缘眶缘瘘管渐进性眼球突出并向下移位超声探查呈圆形、椭圆形边界清楚可压缩性回声有区别声衰减不明显CT扫描颞上方圆形或类圆形占位边界清楚高密度环肿瘤内部不均质环形增强指压痕或呈哑铃状MRI扫描囊壁均呈现低信号囊内容高信号或斑驳状治疗概述手术治疗手术完全切除囊壁去除干净位于骨膜下者囊壁刮除石炭酸腐蚀海绵状血管瘤病因概述错构瘤病理类圆形或肾形紫红色有完整包膜由大小不等的血管窦构成窦壁为平滑肌间质为结缔组织隔临床概述无痛性、慢性进行性眼球突出视力影响程度不等眶前部肿瘤局部隆起紫蓝色眶深部肿瘤压迫眼球有弹性阻力眶尖部肿瘤视神经萎缩眼球运动障碍、复视眼底视网膜压迫条纹超声探查A超内反射中高波峰B超圆或椭圆形界清有肿瘤晕圆滑内回声多而强分布均匀中等度声衰减压迫变形CT扫描肿瘤呈圆、椭圆或梨形界清圆滑内密度均质眶尖部三角型透明区MRI扫描T1WI中等信号T2WI高信号治疗概述体积小、发展慢、视力好、眼球突出不明显可观察影响视力或有症状可手术治疗视神经肿瘤视神经的肿瘤不多见，其临床主要表现为眼球突出及视力逐渐减退。可分为视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤。视神经胶质瘤多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人少见，发生于成人者多为恶性。视神经脑膜瘤多见于30岁以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤，但易复发；发生于儿童者多为恶性。治疗视神经肿瘤可手术切除。发生于视盘上的肿瘤少见，如视盘血管瘤及黑色素细胞瘤。治疗上前者可采用激光光凝，但视力预后不良；后者无特殊处理，只需定期随诊。脑膜瘤临床概述多发成年女性四联征视力丧失一侧性眼球突出慢性视乳头水肿性萎缩视睫状静脉疼痛及眼睑水肿眼球运动障碍CT扫描视神经增粗呈管状，梭形或锥形内密度均质异常钙化眶骨增生肥厚眶骨吸收和破坏车轨样征象MRI扫描视神经增粗T1WI中低信号T2WI高信号车轨样征象轮廓显示佳视神经管内、颅内蔓延显示良好脂肪抑制＋增强扫描治疗概述手术治疗不易切除干净易复发预后差儿童预后更差横纹肌肉瘤临床概述儿童多发肿瘤发展快恶性程度高眶上部好发鼻上象限眼睑上睑下垂眼睑水肿眼球向下方移位眼球运动障碍视力障碍CT扫描形状不规则边界不锐利或不圆滑不均质明显增强可见骨破坏邻近结构破坏MRI扫描T1WI中等或中低信号T2WI高信号强度治疗概述放疗和化疗结合的综合治疗放射剂量45~60Gy化学药物长春新碱、环磷酰胺手术治疗眶内容切除术眼眶特发性炎性假瘤眼眶特发性炎性假瘤(idiopathicorbitalinflammatorypseudotumor)是原发于眼眶组织的慢性非特异性炎性改变。【病因】至今不明。【分型】组织学：淋巴细胞浸润型、纤维增生型和混合型。影像学：泪腺型、肿块型、弥漫型和眼肌型。【临床表现】临床表现区别较大。1.淋巴细胞浸润型和混合型：2.纤维增生型：【诊断】1.肿瘤+炎症的临床表现2.超声+CT(分型：浅层巩膜炎型，浸润型（50%），肿块型，肌炎型，泪腺炎型）3.活体组织检查+病理检查+免疫组化检查【治疗】1.一般首先给予足量糖皮质激素，效果不理想时，采用环磷酰胺或放疗，或联合治疗。小剂量放疗：淋巴细胞浸润型敏感。2.必要时可考虑手术治疗（急性期不手术，稳定6个月以后手术）影像学诊断受累部位多眶脂肪泪腺眼外肌视神经特点多样化眶脂肪内高密度影眼环增厚眶腔扩大视神经增粗泪腺肿大眼外肌肥大T2WIT1WIAXLR软组织增厚眼眶炎性假瘤(InflammatoryPseudotumor)病例一增强增厚强化的软组织明显（箭头所指）RLFAT（压脂）病例二RLCT增强AX病例三MRIAXT2T1T2压脂增强RL泪腺肿瘤泪腺多形性腺瘤病理：外胚叶上皮成分及中胚叶间质成分良性和恶性，良性多见起源：眶叶泪腺导管临床表现：无痛性眼球缓慢突出，眼球多向内下方移位，少数向下方，眼球向颞上方或上方运动受限CT：圆形或球形肿块，表面光滑，有包膜，眼眶可扩大，多无骨质破坏治疗开眶手术，连同包膜一并切除不要切破囊膜或小块切除，以防种植性转移不要切除局部活检泪腺腺样囊性癌泪腺最常的恶性肿瘤恶性程度高，病程短突眼，眼部疼痛，眼球向前内下方突出，向外上方运动受限，视力减退肿瘤呈广泛的浸润生长，容易浸润神经和累及眶骨，可向眼眶深部、颅内蔓延，也可向肺、肝和骨骼转移，预后差CT:边界不规则的软组织肿块，肿块边界呈锯齿状，显示肿瘤浸润生长治疗很小的肿瘤，局部切除行眶内容摘除术：包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜以及被侵犯的骨质术后加放疗和化疗