出血性疾病课件110328-血液科张钰

IntroductionofhemorrhagicdisordersZhangYu,MDDepartmentofHaematologyNanFangHospitalNanfangHospital出血，bleeding2011-03-28NanfangHospital生理止血过程2011-03-28NanfangHospital生理止血过程2011-03-28血管损伤血管收缩胶原暴露组织因子释放出血血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血血小板粘附聚集释放凝血酶NanfangHospital影响止血的三个重要因素----止血机制2011-03-28血管内皮损伤血小板粘附、聚集、释放凝血因子激活NanfangHospital血管因素——内皮损伤收缩，导致血流减慢表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板黏附和聚集表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活了因子Ⅻ（FⅫ），启动内源性凝血2011-03-28NanfangHospital血小板因素——黏附、聚集、释放2011-03-28vWFvWF血小板血小板GPIbGPIbGPIIb/IIIaPRIMARYHEMOSTASIS一期止血TXA2PF35-HTNanfangHospital凝血因素——级联反应(三阶段，两途径）SECONDARYHEMOSTASIS2011-03-28XXaVa,PF3IIIIaTF+VIIa外源途径纤维蛋白原纤维蛋白XIaXIIXIXaVIIIaX内源途径FXIIaHMWKPKXIIIa交联的纤维蛋白凝血酶凝血活酶NanfangHospital传统的和现代的凝血模式2011-03-28NanfangHospital为什么异常出血？2011-03-28NanfangHospital因止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等）而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。2011-03-28概念NanfangHospital下列哪些情况考虑出血性疾病中年男性，车祸后腿部流血不止……老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便……2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形……青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退……青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点……高热患者，经查诊断为败血症，全身出血……2011-03-28NanfangHospital小结什么是出血性疾病？止血机制异常引起自发性出血血管损伤后出血不止为什么出血？血管因素血小板因素凝血因素2011-03-28NanfangHospital出血与血栓的平衡2011-03-28Deficiency/AbnormalityDeficiency/AbnormalityThrombosisBleedingPCPSATIII…CoagulationProteins/Platelets/VesselwallNanfangHospital出血性疾病的分类血管壁异常所致出血性疾病血小板异常所致出血性疾病凝血及抗凝系统异常出血性疾病复合性止血机制异常所致出血性疾病2011-03-28NanfangHospital出血性疾病的临床表现皮肤出血牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多视网膜出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后出血表面小伤口出血2011-03-28NanfangHospital2011-03-28NanfangHospital2011-03-28NanfangHospital2011-03-28NanfangHospital2011-03-28NanfangHospital2011-03-28NanfangHospital2011-03-28NanfangHospital出血特点血管/血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别临床特点凝血因子缺乏血管/血小板性出血性疾病瘀点少见常见，特征性：瘀点样出血深部血肿特征性：皮下/肌肉/关节血肿少见浅表瘀斑常见，通常范围较大，呈单发特征性，通常范围较小、多发关节血肿特征性改变少见迟发性出血常见少见浅表切口和划痕所致出血较少持续，量多病人性别80%-90%为遗传性，多为男性女性相对多见阳性家族史常见少见(vWD除外)2011-03-28NanfangHospital出血性疾病的试验室检查通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初筛试验，然后再做诊断试验。2011-03-28NanfangHospital初筛试验出血时间BT----血小板、血管毛细血管脆性试验----血管活化部分凝血活酶时间APTT----内源凝血系统的筛选试验血浆凝血酶原时间PT----外源凝血系统的筛选试验血小板计数BPC2011-03-28NanfangHospitalBleedingTime—BT，出血时间2011-03-28NanfangHospitalTourniquetTest---毛细血管渗透脆性试验2011-03-28NanfangHospital凝血酶原时间（PT)测定原理2011-03-28inBloodinPlasma（血浆）PTReagentFibrinIIIExtrinsicSystemMeasureClottingTimewithoutTissueFactorCalcium(Ca2+)withoutwithoutNormalRange11-13secIX37℃Ca2+,PLCa2+,PLXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIVIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIVIIIIIXVIIIBloodSampling取样TrisodiumCitrateNanfangHospitalProthrombinTime—PT，凝血酶原时间2011-03-28NanfangHospital活化的部分凝血活酶时间（APTT)测定原理2011-03-28inBloodinPlasmawithoutwithoutwithoutIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIIXXIIIXIIXIXVIIIVIIVIVIIIIIIAPTTReagent（试剂）ActivatorPLIntrinsicSystemMeasureClottingTimeEllagicacid,silicaetc.Calcium(Ca2+)NormalRange32-43secCaCl2IVPhospholipidFibrin37℃XIIIXXIVIIIXVIIICa2+,PLCa2+,PLBloodSampling取样TrisodiumCitrateNanfangHospitalAPTT—活化的部分凝血活酶时间2011-03-28NanfangHospitalPTor/andAPTTprolonged2011-03-28NanfangHospital确诊试验2011-03-281.血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测2.血小板异常：(1).血小板计数：(2).血小板功能检查：血小板粘附功能血小板聚集功能血小板膜糖蛋白分析3.凝血异常：测定凝血因子促凝活性NanfangHospital诊断步骤1.是否出血性疾病？由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。2.哪一类出血性疾病？血管性？血小板性？凝血障碍？其它？3.数量异常还是质量异常？4.先天性还是获得性？5.确定诊断2011-03-28NanfangHospital病例女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷……2011-03-28自发性出血外伤后出血不止多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）NanfangHospital思考一下此病人有什么特点？初步诊断考虑什么？还需要做哪些检查？可能的治疗？2011-03-28NanfangHospital2011-03-28