贫血概述、缺铁性贫血、溶血性贫血(11.12.2)

贫血概述福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所李乃农病例1患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。问题1.诊断?问题2.还需要检查什么?问题3.如何治疗?病例2男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。血常规：WBC3.2×109/L,Hb63g/L,Plt83×109/L.MCV↑铁蛋白：正常，叶酸：正常，VitB12↓。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：?治疗：?贫血（Anemia）贫血的定义贫血的分类临床表现实验室检查诊断方法治疗原则一、贫血的定义血红蛋白红细胞比容红细胞计数低于同性别、同年龄、同地区正常值下限成年男性Hb＜120g/L成年女性Hb＜110g/L孕妇Hb＜100g/L影响因素：血液稀释血液浓缩贫血是一种症状，不是一种疾病。二、贫血的分类（红细胞形态）类型MCV（fl）MCHC（％）常见疾病大细胞性贫血＞10032~35巨幼细胞贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病正常细胞性贫血80~10032~35再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血、PRCA小细胞低色素性贫血＜80＜32缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血Note:MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度二、贫血的分类（发病机制）1、红细胞生成减少1）造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病2）造血调节异常，如慢性病贫血（anemiaofchronicdisease,ACD）3）造血原料缺乏，如缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)，巨幼细胞性贫血2、红细胞破坏过多，如溶血性贫血3、失血性贫血，分急性和慢性三、贫血的临床表现与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统四、贫血的实验室检查1、血常规＋网织红细胞（Ret）Ret：反映骨髓造血功能2、贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清铁蛋白、叶酸和VitB12水平的测定等3、骨髓象+骨髓活检五、贫血的诊断方法1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查六、贫血的治疗原则1.病因治疗IDA----补铁和缺铁病因治疗巨幼细胞性贫血----补充vitB12或叶酸自身免疫性溶血性贫血----糖皮质激素2.对症治疗重度贫血----悬浮红细胞支持治疗病例1患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9×109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。问题1.诊断----缺铁性贫血问题2.胃镜检查----胃窦部腺癌问题3.如何治疗----手术、铁剂病例2男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。血常规：WBC3.2×109/L,Hb63g/L,Plt83×109/L.MCV↑铁蛋白：正常；叶酸：正常；VitB12↓。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：巨幼细胞性贫血（VitB12缺乏）治疗：补充VitB12、叶酸缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）病例3患者，男，16岁，学生，面色苍白1个月，伴头晕、乏力，怕上体育课，无发热，无黑便。查血常规示：WBC4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。问题1.初步诊断？问题2.还需要检查什么？问题3.如何治疗？主要内容IDA的定义铁代谢病因临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）铁缺乏症的三个阶段：缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）一、缺铁性贫血的定义1.缺铁性贫血是临床上最常见的贫血，尤其多见于婴幼儿和生育年龄的妇女。2.全球发病6-7亿3.发展中国家多见缺铁性贫血的发病情况二、铁的代谢1.铁的分布铁的总量：正常成年男性50－55mg/kg；女性35－40mg/kg。骨髓和肝脏2.铁的来源和吸收1)来源①衰老的红细胞约20mg②食物约1－1.5mg2)吸收部位十二指肠及空肠的上段二、铁的代谢3.铁的运输4.铁的再利用和排泄1)RBC寿命120天2)每天更新0.8%3)释放的铁被再利用4)每天排泄量约1mg；大多从粪便中排出二、铁的代谢5.铁的贮存以铁蛋白和含铁血黄素的形式，贮存于骨髓、肝、脾等器官的单核－吞噬细胞系统中二、铁的代谢三、病因1.铁摄入不足而需要增加婴幼儿和儿童、青少年和生育年龄的妇女2.消耗过多慢性失血，以消化道慢性失血或妇女月经过多更多见。3.吸收不良胃及十二指肠术后、慢性胃肠炎等四、临床表现1.贫血的症状：头晕、乏力、活动后心悸、气短及耳鸣、纳差等；2.缺铁的症状：儿童生长发育迟缓、注意力不集中、学习成绩下降、异食癖和吞咽困难等；3.造成缺铁的基础疾病的症状4.体征：皮肤黏膜苍白干燥，毛发干枯，口角炎，舌炎，指甲扁平、失光泽、易碎裂或呈匙状(反甲)。部分患者可有原因不明的轻度脾肿大。四、临床表现五、实验室检查1.血常规：1)呈小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC32%）。2)血涂片：红细胞中心淡染区扩大，红细胞大小不等。3)血小板计数常有偏高。2.骨髓象：1)骨髓涂片呈增生活跃。2)幼红细胞常数量增多，早幼红细胞和中幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少。3)铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。五、实验室检查3．生化检查：①血清铁水平降低，8.95μmol/L（50μg/dl）②总铁结合力增高，64.44μmol/L（360μg/dl）③转铁蛋白饱和度15％④血清铁蛋白＜12～14μg/L五、实验室检查4．其他为了明确IDA的病因，尚需进行尿常规、大便潜血、肝肾功能、胃肠X线检查、胃镜及病理等检查。五、实验室检查六、诊断1.IDA的诊断1)贮存铁耗尽(ID)2)缺铁性红细胞生成(IDE)3)缺铁性贫血（IDA）2.病因诊断胃癌、子宫肌瘤等(一)贮存铁耗尽期（ID）1.临床上有铁缺乏的病因和表现。2.血清铁蛋白12—14μg/L。3.骨髓涂片铁染色示细胞内外铁减少或消失。4.血红蛋白和血清铁、转铁蛋白饱和度正常。六、诊断(二)缺铁性红细胞生成期同贮存铁缺乏期1、2、3。4.1)血清铁8.95μmol/L（50μg/dl）；2)总铁结合力64.44μmol/L（360μg/dl）；3)转铁蛋白饱和度15％。六、诊断(三)缺铁性贫血期同缺铁性红细胞生成期1、2、3、4。小细胞低色素性贫血男性120g／L；女性110g／L。六、诊断七、鉴别诊断(一)珠蛋白生成障碍性贫血(二)慢性病性贫血(三)铁粒幼细胞贫血八、治疗1.病因治疗2.铁剂治疗1)首选口服制剂，vitc可增加吸收。2)对口服铁剂不能耐受者，可改用胃肠外给药。常用右旋糖酐铁深部肌肉注射病例3患者，男，16岁，学生，面色苍白1个月，伴头晕、乏力，怕上体育课，无发热，无黑便。查血常规示：WBC4.8×109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260×109/L，MCV↓，MCHC↓，RDW-CV↑。问题1.初步诊断----IDA问题2.还需要检查什么----铁代谢、铁蛋白问题3.如何治疗----补充铁剂病例4男性，学生，16岁，面色苍白2个月伴乏力、纳差。无腹痛、黑便。血常规：Hb72g/L,Plt420×109/L↑,MCV↓，MCHC↓。考虑为缺铁性贫血，予速力菲（铁剂）、Vitc治疗1个月，症状无好转，复查血常规：Hb75g/L.Q1:如何解释？Q2：做何检查？病例4A1：吸收障碍？慢性失血？药物失效？假药？等等A2：建议胃镜检查----胃溃疡判断疗效1)Ret于服用后逐渐上升，7天左右达高峰。2)Hb于2周后应该上升，1～2个月后可恢复正常。3)在Hb完全正常后，仍需继续补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白50μg／L后再停药。溶血性贫血（hemolyticanemia,HA）病历5女性，30岁，“面色苍白伴眼黄2月”为主诉入院。体检轻度黄疸，脾肋下2cm，血常规：Hb70g/L，网织红细胞8％。血清铁正常，肝功能：总胆红素和间接胆红素升高。Q1：诊断？Q2：进一步检查项目？溶血性贫血主要内容定义病因、分类临床表现实验室检查诊断治疗一、HA的定义溶血性贫血（HA）：是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。二、病因和分类（一）红细胞内在缺陷性HA（二）、红细胞外在因素性HA1.红细胞膜异常遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症,PNH2.红细胞酶缺乏G6PD缺乏症丙酮酸激酶缺乏症3.珠蛋白生成障碍数量异常：海洋性贫血质量异常：异常血红蛋白病4.血红素异常铅中毒引起的HA1.免疫性HAAIHA；继发于SLE等新生儿HA，血型不合的输血反应2.血管性HA微血管病性HA－TTP/HUS，DIC人工心脏瓣膜3.生物因素蛇毒，疟疾等4.理化因素大面积烧伤、放射损害等三、临床表现急性溶血性贫血1.头痛、呕吐、高热2.腰背四肢酸痛，腹痛3.酱油色小便4.面色苍白与黄疸5.严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿慢性溶血性贫血1.贫血2.黄疸3.肝脾肿大四、实验室检查1.是否有HAA.红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞B.红细胞破坏增多：RBC↓、Hb↓，且无出血血清间接胆红素增高尿胆原阳性，尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少血管内溶血的检查：游离血红蛋白，Rous试验1.是否有HAC.红细胞代偿性增生网织红细胞增多，绝对值升高外周血中出现幼红细胞，骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片四、实验室检查四、实验室检查2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验：AIHA（2）Ham试验阳性：PNH（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病四、实验室检查2.进一步确定溶血的病因（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑减低：海洋性贫血五、HA诊断1.病史2.临床表现3.溶血的实验室证据六、HA的治疗1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成分输血：PNH、AIHA等病历5女性，30岁，“面色苍白伴眼黄2月”为主诉入院。体检轻度黄疸，脾肋下2cm，血常规：Hb70g/L，网织红细胞8％。血清铁正常，肝功能：总胆红素和间接胆红素升高。Q1：诊断－－溶血性贫血Q2：进一步检查项目－－Coombs试验（阳性），骨髓穿刺（红系增生明显）李乃农福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所地址：福州市新权路29号，350001E-mail：[e-mail]手机号码：[phone]专科门诊：周四上午联系方式