结缔组织病和类风湿总论(内科8)

包头市第八医院结缔组织病和类风湿总论包头市第八医院李妍辰包头市第八医院风湿病概论包头市第八医院“风湿”的来历历史公元前三世纪《希波克拉底全书》：”Rheuma”意为滾动西医传入中国后”Rheumatism”译为“风湿病”我国公元219年，东汉张仲景著《金匮要略痉湿暘病脉证治》：病者一身尽疼，发热，日晡所剧者，名“风湿”风湿性关节炎属于中医学“痹证”的范畴。长沙马王堆三号汉墓出土的帛书，在该书中有“疾痹”、“踝足痹”、“足小指痹”等文字记载包头市第八医院风湿性疾病概念指一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。近年研究发现80%以上的RD与自身免疫有关主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍包头市第八医院风湿免疫病概论风湿（rheumatism）：是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨骼出现的慢性疼痛风湿性疾病（风湿病，rheumaticdiseases）：是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病—结缔组织疾病：CTD—弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统)—不使用的名词：胶原性疾病病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌性等5包头市第八医院包头市第八医院风湿病的危害－５Ｄ残疾－Disability痛苦－Discomfort死亡－Death经济损失－Dollarlost药物中毒－Drugtoxicity包头市第八医院病因多数不明，现已知可能与下列因素有关⒈遗传性-粘多糖病等⒉免疫性-RA，SLE，SSc，SS等⒊感染–病毒，细菌，衣原体，螺旋体⒋内分泌性与代谢性-肢端肥大，甲旁亢⒌退化性-骨关节病等⒍地理环境性-大骨节病等⒎肿瘤性-多发性骨髓瘤等包头市第八医院风湿病的分类RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛包头市第八医院风湿性疾病的分类1．弥漫性结缔组织病2．与脊柱相关的关节炎3．骨关节炎4．感染所致风湿性综合征5．伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病6．肿瘤7．神经血管疾病8．骨与软骨疾病9．关节外疾病10．其他有关节表现的疾病包头市第八医院风湿性疾病的分类及主要病种风湿性疾病(rheumaticdiseases)：是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的疾病。结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类。自身免疫性疾病（Autoimmunitydisease，AID）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。包头市第八医院临床中最为常见的风湿性疾病有四大类1.弥漫性结缔组织病2.血清阴性脊柱关节病3.骨关节炎4.晶体性关节炎包头市第八医院弥漫性结缔组织病(1)类风湿关节炎(rheumatoidarthritisRA)(2)幼年型关节炎(3)红斑狼疮(systemiclupuserythematosusSLE)(4)硬皮病(sclerodema)(5)弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞增多症(6)多肌炎(polymyositisPM)(7)坏死性血管炎和其它血管性疾病(vasculitis)(8)干燥综合征(sjogrenssyndromeSS)(9)重叠综合征(10)其它风湿性多肌痛脂膜炎复发性多软骨炎结节红斑包头市第八医院并发脊柱炎的关节炎（血清阴性脊柱关节病）(1)强直性脊柱炎（ankylosingspondylitisAS)(2)Reiter综合征(ReitersyndromeRS)(3)银屑病关节炎(psoriaticarthritisPsA)(4)炎性肠病关节炎(enteropathicarthritis)包头市第八医院晶体性关节炎痛风（Gout)骨关节炎（osteoarthritis,OA)包头市第八医院风湿病日益受到重视的原因1、风湿病患者大量存在。2、该类疾病病因不明，缺乏特异性治疗，可引起相当高的致残率和病死率。3、随着基础免疫学研究的快速发展，对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。4、与其它学科、专业关系密切包头市第八医院常见风湿性疾病的发病情况风湿性疾病在我国发病并不少见，据流行病学调查以16岁以上人群为例RA0.32%-0.36%AS0.25%SLE0.07%pSS0.3%OA50岁以上50%包头市第八医院风湿免疫性疾病的范畴和分类分类主要疾病1.弥慢性结缔组织疾病系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎RA、干燥综合征pSS、硬皮病SSc、多发性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性结缔组织疾病MCTD、重叠综合征OCTD、未分化结结组织病UCTD、血管炎等2.脊柱关节炎强直性脊柱炎AS、反应性关节炎ReA、银屑病关节炎PsA、炎症性肠病关节炎IBD、未化分脊柱关节病USPA3.退行性变骨关节炎OA（原发性、继发性）4.与代谢和内分泌相关的风湿病痛风、假性痛风、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病、马方综合征、免疫缺陷病等5.和感染相关的风湿病反应性关节炎、风湿热等1983美国风湿病协会制定的分类方法包头市第八医院风湿免疫性疾病的范畴和分类分类主要疾病6.肿瘤相关的风湿病A：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等B：继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等7.神经血管疾病神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等8.骨与软骨病变骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎9.非关节性风湿病纤维肌病综合征、风湿性多肌痛、关节周围病、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等10.其他有关节症状的疾病周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合症、慢性活动性肝炎等包头市第八医院风湿性疾病的临床特点：1.属自身免疫病，其发生与感染、遗传因素，性激素等因素有关。2.基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。3.患者可有多系统、多脏器受累。4.发病情况差异大,为异质性疾病。5.血清学检查：多种自身抗体。6.对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定反应.。7.早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改善。包头市第八医院风湿性疾病的病理特征病名靶器官病变炎症性非炎症性骨关节炎OA关节软骨变性系统性感化症SSc皮下纤维组织增生类风湿关节炎RA滑膜炎强直性脊柱炎AS附着点炎干燥综合症pSS唾液腺炎、泪腺炎多发性肌炎/皮肌炎DM/PM肌炎系统性红斑狼疮SLE小血管炎血管炎症不同大小的动、静脉炎痛风关节腔炎症包头市第八医院风湿系统疾病的诊查包头市第八医院1.病史采集年龄、性别、职业,主要症状、病情经过，治疗经过和用药情况，既往史、家族史等病史的采集：详细询问病史发病年龄、性别、家族史症状：关节肿痛？部位？各系统症状（皮肤、五官、各大系统）？全身症状（发热、乏力等）？已患过的其他疾病？从前的治疗（疗效？正规治疗？复发原因？）包头市第八医院2.症状关节肿痛？部位？各系统症状（皮肤、五官、各大系统）？全身症状（发热、乏力等）？已患过的其他疾病？包头市第八医院2.症状（1）疼痛炎性疼痛——下午及晚间加重。机械性损伤疼痛——与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重——多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛——痛风。全身性疼痛—风湿性多肌痛，纤维肌痛综合征等。包头市第八医院2.症状（2）僵硬和肿胀晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与疾病的活动程度相关。骨关节炎→起始运动时出现的、为时短暂的僵硬；类风湿关节炎→持续性的僵硬；风湿性多肌痛→严重的晨僵包头市第八医院风湿性疾病的系统表现举例包头市第八医院成为“名医”的经验：重视医疗质量；不追求看病数量3.体检体格检查：仔细体格检查关节（部位、肿胀S、压痛T、畸形M、活动受限AL）、脊柱（强直）、四肢、肌肉（肌力）皮肤（皮疹、结节）、淋巴结（肿大）五官：眼、口腔（牙齿、溃疡）内脏：心、肺、腹部、脑、甲状腺等初诊：仔细问病史和体检好印象最后：诊断明确、病情控制名副其实的名医包头市第八医院常见关节炎的特点关节RAASOA痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急聚不定首发PIP、MCP、腕膝、髋、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其它部位痛性质持续性,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少见畸形常见,明显影响功能部分小部分少见偶见演变对称性多关节炎不对称下肢大关节炎，少关节炎负重关节症状明显反复发作脊柱炎和(或)偶有骶髂关节病变偶有必有,功能受限腰椎增生,唇样变无无注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节；少关节炎指累及4个或4个以下的关节，多关节炎指累及4个或4个以上的关节包头市第八医院常见关节炎的关节特点特点RAASOA痛风SLE受累关节手足小关节骶髂关节负重关节第一跖趾周围关节炎起病年龄40-50岁多20-30岁多50岁以后多40岁以后多20-30岁多性别女男男性为主男女均有男性为主女性为主痛性质持续性,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少数血清学检查RF（+）HLA-B27（+）UA升高ANA（+）关节X线表现骨侵蚀破坏、强直退行性变穿凿样改变无特别病理滑膜炎附着点炎软骨退变,骨质增生尿酸盐结晶血管炎包头市第八医院常见弥漫结缔组织病的特异性临床表现病名特异性表现SLE颊部蝶形红斑、蛋白尿、溶血性贫血、血小板减少、多浆膜炎Pss口眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、肾小管酸中毒、高球蛋白血症皮肌炎上眼睑红肿、Gottron疹、颈部V形充血、肌无力系统性硬化雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿失去弹性Wegener肉芽肿鞍鼻、肺迁徙性浸润影或空洞大动脉炎无脉白塞病口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应包头市第八医院风湿性疾病实验室检查包头市第八医院常规检查血常规、尿常规、肝功能、肾功能血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）一般免疫学检查：免疫球蛋白、补体（C3、C4、CH50）血清酶谱：肌酸肌酶等包头市第八医院特异性检查1.自身抗体2.人类白细胞抗原（HLA）检测3.关节液检查4.病理包头市第八医院自身抗体检测患者血清中自身抗体的出现是风湿性疾病的一大特点，本项检测对于风湿性疾病的诊断和鉴别诊断，尤其是对弥漫性结缔组织病的早期诊断至关重要。现应用于风湿病学临床的自身抗体有以下五大类。1.抗核抗体（ANAs）谱2.类风湿因子（RF）3.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）4.抗磷脂抗体（APL）5.抗角蛋白抗体谱包头市第八医院抗核抗体（ANAs）与抗核抗体谱抗核抗体是结缔组织病（CTD）的筛选试验ANA包括dsDNA、抗ENA、抗组蛋白抗体。滴度达1：80或以上需考虑CTD可能。ANA在CTD的敏感性很高，但特异性有限，低滴度可见于慢性感染及健康老年人。检测方法：HEP-2细胞为底物，间接免疫荧光结果判定：均质型：活动性SLE周边型：活动性SLE斑点型：SSc、MCTD、SLE核仁型：RA、SLE着丝点型：Raynaud综合征包头市第八医院类风湿因子（RF)抗人或动物IgG分子Fc片段上抗原决定簇的特异性自身抗体。多见于类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（pSS）、混合性结缔组织病、系统性硬化（SSc）等多种CTD。也可见于急性病毒性感染、寄生虫感染、慢性感染、肿瘤及约5%正常人群。RF特异性较差，对RA诊断有局限性。但对确诊的类湿关节炎，RF滴度可以判断疾病的活动性。包头市第八医院抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA)P-ANCA：核周型，抗原为髓氧化酶（MPO），多见于：显微镜下结节性多动脉炎、新月型肾炎、类风湿关节炎、系统性红