泌尿系统疾病

泌尿系统疾病概述急性肾小球肾炎肾病综合征尿路感染了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点目的要求儿童泌尿系统解剖生理特点解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重AGN和NS的患病率0102030405060%急性肾炎肾病紫癜肾尿感遗传性肾炎其他泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国105所医院AGN和NS的发病情况急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrits，AGN临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断发病机制形成CIC或IC肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生GBM完整性受损GRF↓水、钠排出↓尿少血容量↑静脉压↑间质容量↑循环负荷↑水肿高血压血尿蛋白尿溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理IF×400IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光肾小球系膜区也可见团块状沉积病理EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断临床表现前驱感染少尿oliguria水肿edema血尿hematuria高血压hypertension临床表现典型表现水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴儿400～500200幼儿500～60020030～50学龄前600～800300学龄儿800～1400400单位：ml临床表现最早出现和最常见的症状下行性非凹陷性临床表现一般病例——水肿肉眼血尿（grosshematuria）镜下血尿（microscopichematuria）临床表现一般病例——血尿血压（mmHg）学龄前120/80学龄儿130/90高血压判断临床表现一般病例——高血压严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全临床表现严重表现临床表现严重病例——严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。临床表现严重病例——高血压脑病肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱（BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L）临床表现严重病例——急性肾衰竭无症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎临床表现不典型表现ASO：10～14d开始升高3～5w高峰3～6m恢复ESR：显著↑，代表疾病的活动性；2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关C3：2w内↓↓6～8w恢复临床表现实验室检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型临床表现实验检查临床表现急性肾炎的诊断要点起病1～3w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压尿检有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断AGNCGN急性发作RPGNVGN病机免疫反应性疾病同AGN同AGN同AGN病理ECPGNMPGNCrGNMCDorMsPGN临床前驱感染非凹陷水肿血尿、少尿高血压前驱感染不典型凹陷水肿明显贫血持续性高血压持续性肾功能不全同AGN但症状较重呈进行性ARF较AGN轻以血尿为主尿分析血尿为主尿蛋白为主固定低比重尿血尿为主血尿为主持续性镜下血尿血生化ASO↑ESR↑C3↓BUN↑持续性C3↓持续性BUN↑同AGN进行性BUN↑ASO正常C3正常临床表现前言发病机制病理治疗诊断和鉴别诊断治疗治疗原则及程序•自限性疾病，无特效治疗•休息和对症治疗•纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）•防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复治疗基础治疗休息饮食治疗对症治疗利尿降压治疗抗感染治疗青霉素类治疗严重病例的治疗严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭Nephroticsyndrome，NS肾病综合征病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断前言NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断发病机制发病机制病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病理病理正常肾小球结构模式图本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年病理正常肾小球毛细血管模式图病理（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失正常NS患儿病理（光镜）PASM-HE×400正常肾小球PAS×400肾小球结构基本正常病理（电镜）EM×13000肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM×8400正常肾小球显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断病生与临床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常≤100mg/（M2·d）；200mg/d为异常NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）病生与临床大量蛋白尿病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床大量蛋白尿原因病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白铜蓝蛋白锌结合蛋白甲状腺结合蛋白25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关因子，高凝状态大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变病生与临床血浆白蛋白30g/L治疗前治疗后低蛋白血症病生与临床低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解↑肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响病生与临床水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液病生与临床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压↓血容量↓神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿②overfilledtheoryNS原发性水钠潴留水肿原因病生与临床血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（5.72mmol/L）主要危害增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响高脂血症病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染感染临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐临床并发症血液高凝状态和血栓形成病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检诊断单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC10个/HP高脂血症②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症临床诊断病生与临床前言发病机制病理治疗临床并发症诊断治疗治疗要点休息营养限盐1~2g/d蛋白质2g±/（kg·d）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）糖皮质激素治疗治疗要点短疗程8～12周中、长疗程目前国内通行长程治疗9月～1年以上针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病激素疗效判定治疗以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）治疗8w判断：激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素疗效判定治疗复发：半年内有2次以上或1年内有3次以上的复发依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重复2－3次者泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI概述儿科常见的感染性疾病之一国内统计约占泌尿系统疾病住院第3～4位临床以细菌尿和〈或〉白细胞尿为特征婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成病因和发病机制宿主的易感因素致病菌的特征（一）宿主的易感因素小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良女婴尿道短,男孩包茎积垢泌尿系统先天发育异常#膀胱输尿管反流双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜神经原性膀胱多囊肾慢性疾病、药物影响（二）致病菌的特征80%～90%的尿路感染由肠道杆菌引起最常见的是大肠杆菌其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起临床表现急性感染新生儿以全身症状为主,多由血行感染引起,男女发病相等婴幼儿期全身症状重,局部症状轻微或缺如儿童期下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主,上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主（二）复发与再感染复发经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病菌又现,症状再现。再感染经治疗已愈,停药后较长时间(通常6周),由另外一种致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染病程迁延或反复发作，可出现贫血、消瘦、生长迟缓、高血压或肾功能不全实验室检查及特殊检查(一)尿常规晨尿离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿中段尿培养:①抗生素应用前完成②避免污染实验室检查及特殊检查(二）尿细菌学检查1.中段尿培养确诊2.尿涂片找细菌3.亚硝酸盐试验(三)影像学检查1.X线检查排尿性膀胱尿道造影MCU静脉肾盂造影IVP2.B超检查3.核素检查99mTcDMSA对检查肾疤痕较敏感①有UTI症状,中段尿培养菌落计数≥105/m1②无症状,则要求2次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均≥105/m1③耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿诊断标准临床评估本次系初次感染、复发或再感染致病菌的确定及药敏试验感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计有无尿路畸形、梗阻以及“反流”及其程度有无肾疤痕、肾功能受损,以做为拟定治疗计划及长期随访的依据治疗原则缓解症状清除细菌防止复发保护肾功能（一）一般治疗休息，饮水（二）抗菌疗法1.急性感染的治疗新生儿和6月小儿：静脉用药，总疗程10～14天。年长儿上尿路感染－静脉用药