中线结构病变

中线结构病变影像诊断思路刘宵雪南京总医院医学影像科2018.7.17脑中线结构病变影像诊断脑中线结构解剖前颅窝/大脑镰病变鞍区/鞍上/三脑室病变松果体区/胼胝体病变脑干/后颅窝病变脑中线结构病变影像诊断脑中线结构解剖中线结构解剖-定义和范围中线结构的解剖包括1.胼胝体2.背侧丘脑3.下丘脑4.垂体5.第三脑室6.顶盖7.松果体8.中脑/脑桥/延髓9.大脑镰10.动、静脉中线动静脉解剖中线区动脉：大脑前动脉中线区静脉：1.上矢状窦2.下矢状窦3.大脑大静脉（Galen静脉）4.大脑内静脉5.直窦前、中、后颅窝解剖-定义和范围前颅窝的解剖：主要由额骨眶板、筛骨筛板、蝶骨小翼构成，其内有嗅神经通过中颅窝的解剖：主要由蝶骨体、蝶骨大翼、颞骨岩部构成后颅窝的解剖：主要由枕骨、颞骨岩部后面构成脑中线结构病变影像诊断前颅窝/大脑镰病变前颅窝/大脑镰病变•脑膜瘤•嗅神经母细胞瘤•脑膜瘤•脂肪瘤前颅窝/脑膜瘤•占脑膜瘤的12%-22%，体积多较大，宽基底与脑膜相连•CT：等密度，MRI：T1WI等，T2WI等，明显均匀强化，脑膜尾征•脑实质受压推移，可见脑脊液环征；骨质硬化增生前颅窝/嗅神经母细胞瘤•由鼻腔上隐窝的嗅上皮基底层引起的肿瘤，生长缓慢的恶性肿瘤，多见于儿童，无明显性别差异，临床表现为鼻塞、鼻溢或鼻出血•信号不均匀，T1WI稍低，T2WI等，中度以上强化，可伴有脑膜浸润大脑镰/脑膜瘤•大脑镰旁的肿块，宽基底与大脑镰相连•CT：等密度，脑实质受压推移•MRI：T1WI等，T2WI等，明显均匀强化，脑膜尾征•(1)肿瘤仅与静脉窦外壁粘连•(2)肿瘤穿破并侵入静脉窦•(3)肿瘤栓塞且闭塞了静脉窦大脑镰/脑膜瘤支架征鹿角征大脑镰/脂肪瘤疾病特异性表现脑膜瘤T1等，T2等，明显均匀强化，脑膜尾征嗅神经母细胞瘤鼻塞、鼻溢或鼻出血，信号不均匀，T1稍低，T2等，中度以上不均匀强化，鼻腔受累大脑镰脂肪瘤脂肪影前颅窝/大脑镰病变脑中线结构病变影像诊断鞍区/鞍上/三脑室病变鞍区/鞍上/三脑室病变•垂体瘤•Rathke囊肿•垂体细胞瘤•垂体脓肿•垂体炎•颅咽管瘤•生殖细胞瘤•视通路胶质瘤•淋巴瘤•错构瘤•下丘脑错构瘤•胶样囊肿•脊索样胶质瘤视通路/毛细胞型星形细胞瘤•起源于视神经内神经纤维之间的胶质细胞，大部分属于良性或低度恶性肿瘤•儿童多发，75%发生于10岁以下，以毛细胞型星形细胞瘤多见•根据部位分为3型：球内型，眶内型和颅内型（下视丘胶质瘤）•临床表现：单眼视力下降、头痛、呕吐等视神经受损及颅内压增高症状•CT：等稍低密度，密度不均匀，边界清楚•MR：实性或囊实性，分叶状，边界清楚，囊变多见，T1等低，T2等高混杂信号，无瘤周水肿或肿瘤内钙化，出血也少见，增强扫描实体部分明显强化，多累及三脑室引起侧脑室扩张积水鞍上/错构瘤•位于鞍上的结节状或类圆形肿块,边界清楚，内部信号不均，可见脂肪、钙化等成分•MRI：脂肪成分T1、T1均为高信号，钙化成分T1、T2均为低信号•增强扫描肿瘤不强化下丘脑错构瘤•又称为下丘脑神经元错构瘤或灰结节错构瘤•儿童早期发病，特征性临床表现：性早熟、痴笑样癫痫•MRI上T1WI等信号，T2WI表现稍高信号，增强扫描无强化，胶质细胞比例越高，T2信号越高三脑室病变/胶样囊肿•一种罕见的良性的颅内病变，头痛，30～40岁多见，无性别差异•CT：第三脑室前部盂氏孔附近，类圆形高密度影，边界光整•MRI：T1WI高信号、T2WI低信号，无强化脑中线结构病变影像诊断松果体区/胼胝体病变松果体区/胼胝体病变•生殖细胞源性肿瘤•松果体细胞瘤•松果体母细胞瘤•畸胎瘤•松果体囊肿•胶质瘤•胼胝体发育不良•胼胝体脂肪瘤•轴索性损伤•一过性胼胝体压部病变•胶质瘤•淋巴瘤•生殖细胞瘤松果体区/生殖细胞源性肿瘤•生殖细胞瘤是松果体区最常见的肿瘤，占所有肿瘤的50%，占颅内生殖细胞瘤的73-86%•其他生殖细胞源性肿瘤还包括：畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、内胚窦瘤、胚胎癌、畸胎瘤恶变及混合型生殖细胞肿瘤•多数生殖细胞瘤对放疗敏感，不少病人可以痊愈，而晚期肿瘤常伴脑脊液播散，则预后较差，总体预后良好，化疗和放疗5年生存率超过90%松果体区/生殖细胞源性肿瘤•年龄：儿童、青少年多见，发病高峰在10-12岁•性别：1.松果体区：男性多见，男女比例为5-22:12.鞍上：女性多见，男女比例为1:1.3•部位及临床表现：•松果体区：80-90%，多无特异的临床症状•鞍上：15～40%，尿崩，视力下降•基底节和丘脑的脑室旁：5-10%，轻偏瘫•松果体和鞍上区同时受累：6～13%•脑脊液或血清学检查可出现甲胎蛋白(AFP)阳性和人绒毛膜促性腺激素(HCG)增高松果体区/生殖细胞源性肿瘤•CT：稍高密度的肿块或结节，边界清楚，较大者可继发出出血、囊变、坏死；松果体钙化增大且被包埋于瘤体之中是其特征性表现•MRI：T1等低，T2等高，DWI高信号，均匀性中度强化松果体区/松果体细胞瘤•来源于松果体实质细胞，WHOI级，生长缓慢，发生于成年人，23-35岁多见，女性多见•CT：圆形实性肿块，一般小于3cm，等或高密度，边缘钙化常见，囊变、坏死少见，三脑室后壁受压呈”杯口状“•MRI：T1稍低，T2稍高，DWI高，明显均匀强化CTT1T2DWIT1C+松果体区/松果体母细胞瘤•来源于松果体主质细胞的高度恶性的肿瘤（WHOⅣ级），临床少见，儿童多见，常通过脑脊液播散•CT：分叶状，体积较大，高密度，可见囊变、坏死和边缘钙化•MRI：T1等，T2等，明显不均匀强化松果体区-钙化松果体区/畸胎瘤•三种类型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、恶性畸胎瘤•CT：松果体区混杂密度肿块，其内可见钙化和脂肪密度灶•MRI：T1WI局部可表现为脂肪的高信号及钙化的多种信号强化；T2WI上软组织呈等低信号•增强：软组织成分可见强化松果体区/松果体囊肿•可发生与任何年龄，好发于40-49岁女性•一般小于1.5cm，边界清楚，圆形或椭圆形，可呈单房或多房，呈水样信号，可见有囊壁强化及四叠体受压，因松果体囊状扩张时，松果体实质断裂而常表现为不完全强化松果体区/胶质瘤•少见，多起源于胼胝体压部、丘脑或中脑顶盖的间质星形细胞，少数可见起源松果体内的神经元细胞•好发于儿童，生长缓慢•MRI：中脑顶盖呈球形扩大，T1等，T2高，无或轻微强化疾病钙化特异性表现生殖细胞瘤少（中央）稍高密度肿块，均匀中度强化松果体细胞瘤有（边缘）T1稍低T2稍高，体积小，类圆形，均匀明显强化松果体母细胞瘤少（边缘）T1等T2等，体积大，不规则，不均匀明显强化，易转移松果体畸胎瘤有脂肪、钙化松果体囊肿无水样信号，可见囊壁强化松果体胶质瘤无无、轻度强化松果体区病变胼胝体周围/胶质母细胞瘤•MRI上T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，信号不均匀，多有囊变、坏死，DWI肿瘤实质部分呈高信号•增强扫描呈环状或花环状强化，通过胼胝体侵犯对侧形成蝴蝶型双半球肿瘤，称为蝶翼征•灌注成像肿瘤实质部分呈高灌注胼胝体周围/淋巴瘤•通常累及脑深部/中线结构旁，如脑室周围白质、胼胝体和丘脑•MR：大多T1WI及T2WI呈等信号，DWI明显高信号，增强明显均匀强化•免疫缺陷患者肿瘤可出现囊变、坏死、出血，强化不均匀•灌注成像呈低灌注胼胝体周围/生殖细胞瘤•好发于儿童和青少年•MRI：T1等低，T2等高，增强扫描呈簇状、结节状明显强化•15岁•男孩•记忆力下降，多动1年疾病年龄弥散灌注MR表现胶质母细胞瘤中老年高高T1低，T2高，花环状强化淋巴瘤中老年明显高低T1、T2等，明显均匀强化生殖细胞瘤儿童青少年高高T1等低，T2等高，簇状明显强化胼胝体周围病变脑中线结构病变影像诊断脑干/后颅窝病变脑干/后颅窝病变•弥漫中线胶质瘤•毛细胞星形细胞瘤•桥脑中央髓鞘溶解•肥大性下橄榄核变性•多系统萎缩•进行性多灶性白质脑病等•髓母细胞瘤•血管母细胞瘤•毛细胞星形细胞瘤•室管膜瘤•转移瘤•脑膜瘤•生殖细胞瘤•脑脓肿等•发生于脑中线结构区的侵袭性恶性肿瘤，2016WHO将其归为Ⅳ级•发生部位：中线结构，从脑桥、三脑室到下丘脑等，以脑桥最常见•发生病变：儿童和青壮年居多，中位年龄5～11岁•诊断必备两个条件：H3K27M特定位点突变，同时又是弥漫性弥漫性中线胶质瘤(H3K27M突变)中线结构病变病变错构瘤胶样囊肿胶质瘤松果体囊肿生殖细胞瘤鞍区/鞍上/三脑室发病区域淋巴瘤生殖细胞源性肿瘤脊索样胶质瘤颅咽管瘤松果体母细胞瘤前颅窝/大脑镰嗅神经母细胞瘤脑膜瘤脂肪瘤疾病松果体细胞瘤垂体细胞瘤Rathke囊肿垂体瘤垂体脓肿垂体炎下丘脑错构瘤视通路胶质瘤畸胎瘤胼胝体脂肪瘤胼胝体发育不良一过性胼胝体压部病变毛细胞星形细胞瘤弥漫性中线胶质瘤桥脑中央髓鞘溶解肥大性下橄榄核变性多系统萎缩进行性多灶性白质脑病髓母细胞瘤血管母细胞瘤毛细胞星形细胞瘤松果体区/胼胝体脑干/后颅窝脑脓肿室管膜瘤脑膜瘤胶质瘤轴索性损伤淋巴瘤生殖细胞瘤谢谢！