肾小球疾病概述

第五篇泌尿系统疾病第二章肾小球疾病学时数：3学时讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗入球动脉AfferentarterioleEfferentarteriole出球动脉肾小球基本结构肾小球的作用象一个滤器（filter）真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜这是肾小球最重要的结构被基底膜截留？毛细血管内----水、电解质和小分子物质----基底膜滤出1.Cells(redcells,whitecellsandplatelets)2.Largeplasmaproteins(albuminandlarger)滤出液：（水、电解质和小分子物质）出现在基底膜的外侧收集到Bowman’sspaceBowman’sspace（鲍曼氏囊）肾小球成分：疏松、起支持作用的结缔组织mesangium（系膜）光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种细胞基底膜不同位置来区分三种细胞正常肾小球内的三种细胞红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧内皮细胞endothelialcells躺在基底膜外侧epithelialcell上皮细胞人肾小球正常细胞之二躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesangialcells系膜细胞人肾小球正常细胞之三肾脏结构-功能-疾病联系肾小球=滤器：正常工作的条件1.足够压力—足够血供2.没有渗漏（leak）1.足够压力—足够血供停止滤过：肾衰（renalfailure,acuteorchronic)2.没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏过蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)肾小球疾病的临床表现肾小球疾病分类病因：原发性、继发性、遗传性原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alport综合征等）。概述临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis肾脏病理损害1---局部/弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常=无肾炎多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎正常=无肾炎肾小球部分受累=节段性肾炎肾小球全部受累=全球性肾炎肾脏病理损害2节段/全球（单个肾小球）原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglomerulonephritis膜性肾病Proliferativeglomerulonephritis增殖性肾炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性肾炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病变肾病FocalGlomerulosclerosis局灶肾小球硬化细胞数增多=基底膜增厚=细胞数增多+基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚=系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis增生性肾炎上皮细胞(像新月在Bowman’s囊内)弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎(细胞数增多)快速进展g/n炎症细胞内皮细胞系膜细胞系膜增生g/n特殊：IgA肾病微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变病因与发病机制（etiologyandpathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用病因？多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与一.免疫反应(一)体液免疫1．肾小球原位免疫复合物形成肾小球基底膜抗原植入性抗原其它肾小球抗原2．循环免疫复合物沉积免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。循环免疫复合物沉积免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光原位免疫复合物形成免疫荧光染色，连续的线性荧光电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区(二)细胞免疫二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质三.非免疫因素蛋白尿；高脂血症；高血压等细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过150mg/d3.5g/d肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线相差显微镜检查红细胞形态均一性不均一性扫描电镜下红细胞形态肾病性水肿：低白蛋白下肢开始容量低---RAS-ADH肾内因素肾炎性水肿：球管失衡容量高---高血压、毛细血管通透性颜面、眼睑浮肿高血压hypertension肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭治疗（一）一般治疗注意休息，避免劳累、受凉避免使用肾毒性药物或毒物饮食疗法（水盐、蛋白质、钾、磷）（二）针对发病机制的治疗免疫介导：糖皮质激素、免疫抑制剂、血液净化疗法（血浆置换、免疫吸附）非免疫介导：ACEI、ARB、抗氧化剂（三）并发症的治疗贫血：重组人红细胞生成素钙磷代谢紊乱：活性维生素D3高脂血症：他汀类高血压：CCB、ACEI、ARB等（四）肾脏替代治疗腹膜透析血液透析肾移植