胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识-2015-

2016211··2015*DOI10．3969/j．issn．1008-7125．2016．01．009*[e-mail]isandTreatmentofCholestaticLiverDiseasesChineseSocietyofHepatologyChineseMedicalAssociationChineseSocietyofGastroenterologyChineseMedicalAssociationChineseSocietyofInfectiousDiseasesChineseMedicalAssociation．KeywordsCholestaticLiverDiseasesDiagnosisTreatmentConsensus、cholestasis、、、alkalinephosphataseALPγ-gamma-glutamyltransferaseGGT1。。。62。。、、、、《》。。、GＲADE123。、、。1GＲADEABC。D。2GＲADE12、。1992Bortolini4＞18μmol/L、＞4μmol/LALP＞2μkat/Lkat。252088235．0%。primary·93·ChinJGastroenterol2016Vol．21No.1biliarycirrhosisPBC/primarybiliarycholangitis、primarysclerosingcholangitisPSC。1000556%ALPGGTULN。6ALP1．5ULNGGT3ULN466010．26%。PSC75．00%、47．76%PBC42．86%35．97%、AIH30．77%、28．31%、16．46%、5．22%NAFLD2．70%。、、、、、、、、。、＜15μmHering15～100μm27-8＞100μm、300～400μm、400～800μm、、。PSC28。1．2①、、NASH、、benignrecurrentintrahepaticcholestasisBＲIC、progressivefamilialintrahepaticcholestasisPFIC、intrahepaticcholestasisofpregnancyICP、、、、、、Budd-Chiari、。②PBC、PSCAIH、、Caroli、、、、、、。。2．PSC、、、/Oddi、、、、、、、、。、。、、、、、、、。、、。ALPGGT。ALPGGT。ALPALPALP19。、、·04·2016211ALP。GGT。GGTALP。ALPGGT。GGTALP。GGTALP。ALPGGT。PFIC12BＲICGGT。、。cholicacidCA、chenodeoxycholicacidCDCAdeoxycholicacidDCAlithocholicacidLCAursodeoxycholicacidUDCAtotalbileacidTBA。。。ALP、。1．0～6．0μmol/L2h6．0～9．0μmol/L。10μmol/L。10～20μmol/L20～40μmol/L40μmol/L1。ICP。、。ALTASTALTAST、、。ANA、SMA、LKM、1LC-1、AMA、Sp100、SLA/LP。、。CT。magneticresonancecholangiopancreatographyMＲCPendoscopicretrogradecholangiopancreatographyEＲCP。endoscopicultrasonographyEUSMＲCP。EＲCP。、。MＲCPEUSEＲCP。。、。。。Kupffer。、。。710。、1．ALPGGT。2009EASL《》2ALP1．5·14·ChinJGastroenterol2016Vol．21No.1ULNGGT3ULN。2009EASL。PFIC12BＲICGGT。2．。、、EＲCPpercutaneoustranshepaticcholangiographyPTC。、、。、、、。。8mm。MＲCP。EＲCP3%～5%2%1%0．4%11。MＲCPEUSEＲCP12。、AMA。AMA≥1/40ALPPBC。AMAMＲCPEＲCP。。AMAABCB4。12。3．1。、。Gilbert、Crigler-Najjar、Dubin-JohnsonＲotorALP、GGT。ALP、GGT34．2μmol/L。。11．ALP1．5ULNGGT3ULNB1。PFIC12BＲICGGTB2。2．8mmC1。MＲCPEUSAMAC1。3．MＲCPEUSEＲCPA1。4．AMAC1。AMA·24·2016211C1。5．ALPGGT。B1。、1．。PBCPSCUDCAalcoholicliverdiseaseALDAIH。2．。UDCAS-S-adenosyl-L-methionineSAM。UDCAPBC、PSC、ICP、、、、PFICAlagille213-14。UDCA10～15mg·kg－1·d－1BylerAlagille45mg·kg－1·d－120～25mg·kg－1·d－1。SAM、ICP。SAM0．5～1．0g2。SAM1．0～2．0g15-16。。17-18。3．、、。。EＲCP、。6．UDCASAMUDCA10～15mg·kg－1·d－1A1。SAM0．5～1．0g2SAM1．0～2．0gB1。7．B1。C1A1。、PBC、PSC、AIH。1．、。。ALT、AST、GGTALP。。。。“”。。ALPGGT。2．、。HBVHCV19-20。HBVHCV、DAAs、。。。UDCASAM。·34·ChinJGastroenterol2016Vol．21No.18．。HBVHCVUDCASAMB1。ALD1．ALD、。ALD。＞5≥40g/d≥20g/d2＞80g/d、、ALD21。、、。MＲCP、EＲCPPTC。2．ALD。ALD、、。7d。AASLD《》22MaddreyMaddreydiscriminantfunctionMDFMDF=4．6×－+mg/dL。MDF≥32。MDF＞54。AASLD40mg/d42～4UDCASAM。9．ALDALDB1。MDF≥32、40mg/d42～4UDCASAMB1。NAFLD1．NAFLDNAFLDNAFLD、/、、-23。。NAFLD、。NAFLDNASHGGT、ALPTBA。ALPGGTNAFLDNAFLD。2．、、、。UDCASAM。10．、C1。、UDCASAMC1。1．cysticfibrosis-associatedliverdiseaseCFALDCFALD7CFTＲ。、、、。CFALD24。①CFALD。1/3CFALD。ALP、ALT、AST、GGT1．5ULN、、、、、、、AIH、PSC。CFALD、·44·2016211。CT。、25。②CFALD。。20～30mg·kg-1·d-1UDCA、、226-27。。。28。11．CFALD1/3。、、C2。CFALDC2。UDCA20～30mg·kg-1·d-1CFALDC1。B1。2．PFICPFICATPATP-bindingcassetteABC29。1030。①PFIC3PFIC1BylerATP8B1。。、GGTAlagille。12。、、ATP8B1。PFIC2“Byler”ABCB11ABCB11BSEP。、PFIC1GGT。。PFIC1PFIC2。PFIC3ABCB4-MDＲ3ABCB412PFIC3GGT/。PFIC3。②PFIC。。UDCA50%PFIC31230。。PFIC1231。PFIC。12．PFIC1、23。PFIC12GGT、。PFICC2。UDCAPFIC3C2。PFIC12C2。B1。3．BＲIC、。。、、。。BＲIC12PFIC12ATP8B1ABCB1132。BＲIC1BＲIC2。BＲIC33①2②③GGT④⑤⑥⑦。6、、。BＲIC。BＲIC。。。BＲICUDCA·54·ChinJGastroenterol2016Vol．21No.1UDCA。PBCUDCA13～15mg·kg－1·d－12。BＲIC。UDCABＲIC。BＲICUDCA。SAM、。34BＲICSAM。BＲIC35。BＲICPFIC。13．BＲIC、C1。BＲICUDCAC2。4．Alagille。、、、、。JAG1Notch2、、。Notch。2036。Alagille37①②、、、。。2。14．AlagilleJAG1Notch2、、、C2。ICPICP、。ICP、。ICPICP38。ICP。ABCB4=ABCB11=ABCC2=ATP8B1=FIC1ICPXFXＲ。。。GGTABCB4。1．ICP、。①②ALT、③4～638。ICP。ICPKⅡ、Ⅶ、Ⅹ。、。。ICPTBA≥10．75μmol/LTBA≥10μmol/LICP39。≥40μmol/L。ABCB4ICPGGTGGT。10%～15%。ICP、、EB、ABCB4。。ICPHELLP39。HELLP·64·2016211、＜50×109/L＜5mg/dL＜85μmol/L、、。。PBC、PSC、ABCB4。2．UDCA10～20mg·kg-1·d-1ICP67%～80%ICP40-41。UDCA。SAMUDCA15-16。UDCASAM。。。。35、、、、42-43。15．ICP①②ALTTBA③。ICPB2。16．ICPB1。UDCASAMB1C2。KC2。C2。、、。44autotaxin。、、5-5-HT、、、、ICP45。①visualanaloguescaleVAS、、、、0～3401046②itchseverityscaleISS、、、、、Likertscale、702147③4、、48。、、X、、5-HT。。4g/d16g/d。、。UDCASAM。84ICP48UDCA、14dUDCA66．6%19．0%P＜0．05UDCA。46ICPUDCA、SAM16。X49-50。150mg/d。600mg/d。PBC。·74·ChinJGastroenterol2016Vol．21No.1。。。D。。25mg/d、、。。50。。5-HT50mg/d100mg/d51。、、。。17．4g/d16g/dUDCA4hB1。18．25mg/d50mg/dC1。50mg/d100mg/dC2。19．150mg/d。600mg/d。B2。20．、、C2。C2。PBC。、、。。52。、、、、。5-HT3、100mg/d200mg/d53-54。UDCAPBC。1。、、。。21．、、、、、、C2。22．、100～200mg/dC2。C1。、、。、。9%～60%D、。、D。D、、、。1500mg/dD800IU/d。800mg1000mg。D200IU/d400～·84·2016211800IU/d。D800～1200IU/d。1000～1200mg/dD400～800IU/d。55。。10mg/d5657。58。23．D。800mg1000mg。D200IU/d400～800IU/dC1。10mg/dC2。C2。2。K110mg/d。AA25000～50000IU/d。E。。24．K110mg/d。AA25000～50000IU/d。E10～100mg/d。D400～800IU/dC2。、。、。1KuntzKKuntzHD．CholestasisA//HepatologyprinciplesandpracticeM．2ndedition．SpringerMedizinVerlagHeidelberg2006227-242．2EuropeanAssociationfortheStudyoftheLiver．EASLclinicalpracticeguidelinesmanagementofcholesta