吉兰巴雷综合症

病例分享•患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前1周左右有上感史，入院前8天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂来我院就诊。•入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查：血液：血象增高肌电图：周围神经损害6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白0.51g/L7.1:脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难，行气管切开。讨论•1.患者目前的医疗诊断？•2.如何做好患者的护理？学习目标•1、了解疾病的概述•2、了解疾病的分型•3、了解疾病的定义、发病机制•4、掌握疾病的临床表现•5、掌握疾病的护理要点概述一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰-巴雷综合征（GBS）。概述二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告，Guillain，Barre及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉兰-巴雷综合征。分型Guillain-BarreSyndrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）3、急性运动轴索性神经病（AMAN）4、Miller—Fisher综合征（MFS）5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP）6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）•以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。•近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。定义•吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。定义关键词•自身免疫•多发性：多个N,脊N+颅N都能受累流行病学•GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称双高峰。病因确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuniCJ）有关还可能与以下感染有关巨细胞病毒EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒HIV感染发病机制•“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。•周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。图例一：图例二：图例三：临床表现典型的GBS可有以下规律性表现I.诱因与前驱症状II.发病形式及首发症状III.受累神经IV.症状和体征临床表现•1、前驱症状：发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。•2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。临床表现•3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼吸机麻痹。•4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。临床表现•5、感觉缺失：“手套袜套样”改变•6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。•7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速、体位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。•8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于四周后肌力开始恢复。辅助检查•1、脑脊液检查脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后可达高峰。•2、心电图异常以窦性心动过速和T波改变最常见。辅助检查•3、神经电生理神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）早期可能仅有F波或H反射延迟或消失晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查•4、腓肠神经活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘诊断Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围：I.急性或亚急性起病II.病前1-4周有感染史III.四肢对称性弛缓性瘫痪IV.末梢性感觉障碍伴颅神经受损V.脑脊液提示蛋白-细胞分离VI.肌电图早期F波或H反射延迟•鉴别诊断低钾性周期性麻痹a.四肢迟缓性瘫，无感觉障碍b.呼吸机、颅神经一般不受累c.脑脊液检查正常d.血清K+低，可有反复发作e.补钾治疗有效重症肌无力a.受累骨骼肌病态疲劳b.症状波动、晨轻暮重c.新斯的明试验（+）12•鉴别诊断急性横贯性脊髓炎a.发热前1-2周有发热病史b.起病急，1-2日出现截瘫c.受损平面一下运动障碍伴传导束性感觉障碍d.早期出现尿便障碍e.脑神经不受累脊髓灰质炎a.起病时多有发热b.肢体瘫痪c.常局限于一侧肢体d.无感觉障碍34治疗1、血浆置换（PE）•去除血浆中致病因子，每次交换以40ml/kg体重计算，病情较轻每周2次即可，中重度患者每周可做4次。•禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍等。2、免疫球蛋白静脉注射（IVIG）成人剂量为0.4g/（kg.d）连用5天。禁忌症：免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者治疗3、皮质类固醇无条件行IVIG和PE治疗的患者可试用•甲泼尼龙500mg/d静滴，连用5天；•地塞米松10mg/d静滴，7-10天一个疗程。4、抗生素胃肠道CJ感染者5、辅助呼吸6、对症治疗及预防并发症护理诊断•1、有窒息的危险与疾病所致呼吸肌麻痹引起呼吸困难有关•2、生活自理能力缺陷与疾病所致四肢瘫痪有关•3、焦虑•4、有皮肤完整性受损的危险与患者长期卧床有关•5、潜在并发症导管相关性感染、肺部感染•6、营养不良低于机体需要量与摄入不足有关护理措施一般护理专科护理病情观察心理护理健康指导一般护理•环境：病室保持安静，温度（22-24°C）湿度（50-60%）适宜，定期通风。•体位与休息：卧床休息，根据患者病情，选择不同体位，协助患者取舒适且有利于改善呼吸状态的体位，降低压疮的发生，减少探视。•饮食：给予高热量、高蛋白、富含多种维生素、易消化、少刺激性的流质或半流质饮食，呼吸肌麻痹患者留置胃管，给予鼻饲饮食或肠外营养。•皮肤：做好基础护理，加强翻身，足够的营养支持，给予皮肤减压措施（气垫床、小枕头、局部使用敷贴等）专科护理•管道的护理加强巡视，严格交接班制度，做好各管道的固定，检查各管道的通畅性。引流液的性质、量、颜色等。•康复训练加强患者肢体的康复训练，采取循循渐进原则，做好良肢位的摆放。•用药护理激素、免疫球蛋白、血浆置换过程中，加强巡视，严格无菌操作，控制输液速度，掌握正确的给药方法。•气道护理鼓、转、拍、吸、雾、湿等病情观察•严密监测生命体征尤其是心率、呼吸频率，有无呼吸困难，spo2%，有无气促、胸闷等，对气管切开、插管，呼吸机辅助呼吸的病人，严密监测呼吸机各项参数，保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道分泌物，观察痰液性质、量、颜色等。•用药观察观察患者在输注免疫球蛋白过程中有无过敏反应，变态反应等，血浆置换过程中有无过敏、低血压、低钙血症等，使用激素治疗期间观察激素的不良反应。•出入量严格记录出入量，维持水电解平衡。心理护理•交流根据患者年龄、文化程度、性别、接受能力，采用图片、手势、语言等方式，亲切温和的与患者交流。•关心经常巡视、了解和关心病人，特别是对建立人工气道和使用机械通气的病人。•信任采取各项护理操作前，向患者做简要说明，给病人安全感，取得病人的信任和合作。•分散指导病人应用放松技术、分散注意力。•信心做好生活护理，树立战胜疾病的信心。健康指导•疾病知识指导向患者及家属介绍疾病发生、发展与治疗、护理过程，共同制定长期防治计划。•疾病预防指导合理休息，避免过度劳累，防感冒。•肢体康复训练指导良肢位的摆放，适当的按摩，被动运动等•用药指导激素的不良反应观察及预防•饮食指导根据疾病情况调整实物性状预后•具有自限性，预后较好。•瘫痪4周后开始恢复，多数2月至1年内恢复正常•预后不良的危险因素：进展迅速、辅助呼吸、运动神经波幅降低Thanks!