ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎系统性血管炎一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。不少自身免疫性风湿病，如SLE、RA等，也常以血管炎为特征，属于继发性血管系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别结节性多动脉炎MPA受累血管形态中至小动脉微小血管，也可累及中至小动脉肾血管炎（肾血管性高血压、肾梗塞和微小动脉瘤）有无急进性肾小球肾炎无多见肺出血无有周围神经病变50-80%10-20%病变复发较少很常见ANCA阳性率较少（20%）较高（50-80%）乙型肝炎病毒感染相关（但不多）无关血管造影（微小动脉瘤、血管狭窄）可阳性阴性由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎多系统受累肾：血尿、蛋白尿、ARF可缓慢发生可为急进性肾炎多为非少尿性免疫病理和电镜—微量或阴性肺咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节和空洞弥漫性肺泡毛细血管炎肺纤维化眼色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出耳渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）鼻鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄耳痛，呼吸困难，声音嘶哑外周神经系统多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应发热、乏力、体重下降多系统受累肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血确诊方法活检有小血管炎pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性WGCSSMPA特征上呼吸道(鼻窦炎、鼻损害、中耳炎、感觉神经性耳聋、声门下水肿、溃疡口腔炎、草莓样牙龈肿胀)下呼吸道肾脏病变哮喘嗜酸性粒细胞增多血管炎（嗜酸性粒细胞心肌炎、肠炎）肾小球肾炎肺出血（弥漫性肺泡损害和肺纤维化）肾脏表现70-80%累及，以肾损害为首发表现者较少。临床肾损害较重，部分RPGN、ARF血尿、蛋白尿多不严重，部分自限，少数ARF100%累及肾小球蛋白尿、血尿多见主要为RPGN、ARF实验室80%c－ANCA(+)多为p－ANCA(+)EOS占WBC10％IgE增高与疾病活动相平行60%p－ANCA(+)15%c－ANCA(+)诊断标准美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿鼻或口腔炎症逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物异常胸部X线胸片示有结节、固定位置的肺侵润或空洞存在尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/每高倍视野）或尿沉渣中有红细胞管型组织活检有肉芽肿性炎症改变组织学改变显示在动脉壁内、血管周围或血管外有肉芽肿炎性改变具备2或2项以上，可诊断为WG1990年美国PAN及MPA诊断标准1体重下降≥4kg2网状青斑3睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变6舒张压≥90mmHg7血尿素氮或肌酐升高8血清HBV标记阳性9动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）变应性肉芽肿性血管炎（CSS）哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单、多发性单神经炎非固定性肺浸润鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断治疗糖皮质激素＋免疫抑制剂甲基强的松龙（MP）冲击疗法肺出血小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死新月体性肾小球肾炎7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程诱导强的松剂量：1mg/kg·d10-15mg/d维持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/mMTX0.3mg/kg/w(15mg/w)→20-25mg/w多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小其他治疗血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体急性肾衰竭依赖透析肺出血大剂量丙球疗法（IVIG）具有免疫抑制作用，提高机体免疫力用于感染、体弱等暂时无法应用免疫抑制剂者常规剂量：0.4g/kg·dX5