2019炎症性肠病.ppt

第八章炎症性肠病炎症性肠病（inflammatoryboweldisease，IBD）是一组病因不明的炎症性肠病。包括：溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis，UC）克罗恩病（Crohn’sdisease，CD）[病因和发病机制]目前不完全明确，可能与下列因素有关：一、环境因素：欧美国家高发。二、遗传因素：多基因病、遗传异质性疾病三、感染因素：IBD可能存在对正常菌丛的免疫耐受缺失，以至于出现针对自身正常肠道菌丛的异常免疫反应。四、免疫因素：可能是主要因素。自身免疫：自身抗体的组织损伤。变态反应：T细胞介导的细胞免疫。细胞因子与炎性介质：免疫反应释放出的多种细胞因子与炎性介质导致肠道炎症反应。目前共识：环境因素作用于遗传易感者，在肠道菌丛（或未明特异微生物）的参与下，启动了肠道免疫及非免疫系统，最终导致免疫反应及炎症过程。认为UC和CD是同一疾病的不同亚类，但可能由于具体病因和发病环节不同，最终导致组织损害的表现不同。第一节溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis，UC)是一种原因不明的直肠和结肠的慢性非特异性炎症性疾病。临床主要表现为腹泻、粘液脓血便及腹痛。青壮年多见。我国近年患病率有所增加。[病理]1.累及范围：主要累及直肠、乙状结肠，较重者可累全结肠。呈连续性弥漫性分布。2.侵犯深度：常局限于粘膜及粘膜下层，很少达肌层，故并发穿孔、瘘管少见。3.组织学改变：活动期粘膜呈弥漫性炎症反应。显微镜下可见病变处固有膜内有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞，活动期见大量嗜酸性及中性粒细胞浸润。4.病理演变：大量中性粒细胞浸润形成隐窝脓肿，隐窝脓肿破溃形成溃疡，溃疡愈合瘢痕形成、粘膜层及粘膜肌层肥厚，使结肠变形缩短、结肠袋消失，甚至肠腔缩窄。[临床表现]与病变范围、病型及病期有关一、消化系统表现1.腹泻和粘液脓血便：粘液脓血便是本病活动期的重要表现，大便次数及便血程度反映病情轻重。2.腹痛：常位于左下腹或下腹，有腹痛-便意-便后缓解的规律。常伴里急后重。3.其他症状：腹胀、纳差、恶心、呕吐等。4.体征：腹部压痛二、全身表现：可有轻至中度发热，严重者可有高热、心动过速、衰弱、消瘦、贫血、水与电解质平衡失调、营养不良等。三、肠外表现：可有自身免疫性疾病的表现，如：关节炎、复发性口腔溃疡、结节性红斑、葡萄膜炎、虹膜睫状体炎等。四、临床分型㈠根据临床类型分型：1.初发型：首次发作。2.慢性复发型：发作与缓解交替，最常见3.慢性持续型：症状持续，偶加重。4.急性爆发型：病情严重，全身毒血症状明显，可并发中毒性巨结肠，肠穿孔等。㈡根据临床严重程度分型：1.轻度：每日腹泻4次以下，便血轻或无，无发热，无贫血，血沉正常。临床多见。2.中型：介于轻型与重型之间。3.重型：每日腹泻6次以上，有明显粘液血便伴全身表现：体温＞37.7℃、脉搏＞90次/分、血红蛋白≤100g/L、血沉＞30mm/h。（三）病变范围直肠炎直肠乙状结肠炎左半结肠炎广泛性或全结肠炎。（四）病情分期活动期和缓解期。[并发症]一、中毒性结肠扩张：多见于重症及暴发型患者，常因抗胆碱能药物使用不当、钡剂灌肠或低血钾而诱发。表现为病情急剧恶化，毒血症明显，出现弥漫性腹部压痛，严重肠胀气，肠鸣音消失，易引起急性肠穿孔。血WBC升高，X线腹部平片见结肠扩大，结肠袋消失。二、直肠结肠癌变：三、其他：如结肠出血、穿孔、肠梗阻、瘘管形成、结肠炎性息肉及肛门周围脓肿等。[实验室和辅助检查]一、血液检查：贫血、WBC升高，ESR增快和C反应蛋白增高是活动期的标志。二、粪便检查：粘液脓血便,反复检查无特异性病原体发现（至少3次）。三、自身抗体检测：相对特异性抗体UC：外周型抗中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）CD：抗酿酒酵母抗体（ASCA）四、结肠镜检查：最有价值。1.内镜表现：①粘膜充血水肿，粗糙呈细颗粒状，质脆，出血，附脓血性分泌物；②多发糜烂、浅溃疡③假息肉（炎性息肉）及桥状粘膜。急性期慢性期2.组织学：急性期：糜烂、溃疡、隐窝炎、隐窝脓肿慢性期：隐窝结构紊乱、杯状细胞减少。四、X线钡剂灌肠：特征：①多发浅溃疡；②粘膜粗乱或有细颗粒改变；③结肠袋消失，肠壁变硬，肠管缩短、变细，可呈“铅管状”。[诊断]排除性诊断1.根据典型临床表现+内镜或钡灌肠表现，若能排除结肠感染性和其他非感染性疾病后，可诊断本病。2.临床表现不典型，而有典型内镜或钡灌肠表现者，也可诊断本病。3.有典型临床表现或典型既往史，而目前肠镜或钡灌肠检查无典型改变者，应列为“疑诊”随诊。临床类型临床严重程度病变范围病情分期并发症例：1.急性爆发型溃疡性全结肠炎伴中毒性巨结肠2.慢性复发型溃疡性直肠炎（轻型，活动期）完整的诊断应包括[鉴别诊断]1.急性自限性结肠炎：2.阿米巴肠炎：3.血吸虫病：4.克罗恩(Crohn)病：P413表4-8-15.大肠癌6.肠易激综合征7.其他：特殊细菌感染性肠炎，缺血性肠炎，放射性肠炎等。[治疗]目的：控制急性发作、维持缓解、减少复发、防治并发症。一、一般治疗：1.休息、饮食、营养。2.对症治疗：使用解痉剂时应警惕诱发中毒性巨结肠。二、药物治疗㈠氨基水杨酸制剂：水杨酸偶氮磺胺吡啶(柳氮磺胺吡啶，SASP)是治疗UC的首选药物。1.作用机制：抑制前列腺素合成，清除氧自由基，抑制免疫细胞的免疫反应。2.适应症：轻、中型患者或重型经糖皮质激素治疗已有缓解者。3.用法：SASP1gqid，病情缓解后改为维持量2g/天，维持3年。4.不良反应（1）剂量相关：恶心、呕吐、食欲减退、头痛等。（2）过敏反应：皮疹、粒细胞减少、再障等。5.5-ASA制剂：美沙拉嗪，奥沙拉嗪等㈡肾上腺糖皮质激素1.作用机制：非特异性抗炎和抑制免疫反应。2.适应症：重症和暴发型患者首选；SASP疗效不佳的轻中型患者。3.用法：泼尼松、氢化可的松或地塞米松，病情缓解后逐渐减量，并加用SASP逐渐接替激素治疗。对病变局限于直、乙状结肠者，还可用激素保留灌肠，疗程1～3个月。㈢免疫抑制剂：硫唑嘌呤、巯嘌呤。1.作用机制：抑制免疫反应。2.适应症：反复发作而SASP和激素治疗无效者或对激素依赖的慢性持续性病例。3.用法：4.副作用：骨髓抑制。三、手术治疗指征：并发癌变、肠穿孔、脓肿与瘘管形成、中毒性巨结肠，经内科治疗无效时，应考虑手术治疗。[预后]1、轻型及长期缓解者预后良好；2、重症、爆发型和有并发症者预后差；3、病变广泛的活动期病例有并发结肠癌的可能。第二节克罗恩病Crohn，sdisease，CD1.病因不清楚的胃肠道慢性炎症肉芽肿疾病。2.临床特点：腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为主要特点。伴发热及关节、皮肤、眼口腔粘膜、肝等肠外损害。终身复发，预后不良。3.发病年龄：15～30岁，欧美多见。1.部位：同时累及末端回肠与邻近右半结肠多见。2.大体：①病变呈节段性或跳跃式分布。②溃疡早期呈鹅口疮样，随后形成纵形或裂隙状，将粘膜分割成鹅卵石样外观。③肠壁增厚，肠腔狭窄。3.镜下：①非干酪样坏死肉芽肿；②裂隙状溃疡，深达粘膜；③全肠壁炎等。[病理][临床表现]起病缓慢，病程呈慢性。与病变性质、部位、病期及并发症有关。一、消化系统表现1.腹痛：右下腹或脐周，间隙性发作。2.腹泻：先间隙性，后持续性，多为糊状。3.腹部包块：多位于右下腹与脐周4.瘘管形成是其临床特征之一。内瘘，外瘘5.肛门直肠周围病变：包括瘘管、脓肿形成、肛裂等二、全身表现1.发热2.营养障碍：消瘦、贫血，低蛋白血症三、肠外表现杵状指、关节炎、结节性红班、口腔粘膜溃疡、葡萄膜炎、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎、慢活肝等病变。四、临床分型1.临床类型：狭窄型、穿通型、炎症型2.病变部位：小肠型、结肠型、回肠型3.严重程度：轻、中、重度[并发症]肠梗阻（最常见）腹腔内脓肿消化道出血肠穿孔其他：瘘管、癌变[实验室和辅助检查]1.实验室检查：贫血、血沉增快、C-反应蛋白升高2.X造影：钡灌肠、钡餐粘膜皱襞粗乱；纵形溃疡、炎性息肉；鹅卵石征；狭窄、瘘管；病变呈节段性分布。3.结肠镜：节段性分布，溃疡呈纵形或裂隙状，炎性息肉，粘膜鹅卵石样改变。4.活组织检查非干酪样坏死性肉芽肿，大量淋巴细胞聚集。[诊断]临床表现：反复发作右下腹痛和脐周痛、腹泻，可伴腹部炎症肿块、肠瘘和肛门病变，伴随症状：发热、多关节炎、皮肤病变、硬化性胆管炎。X线或肠镜：病变呈节段性分布或活检在粘膜固有层内发现非干酪样坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。除外各种肠道感染非感染性病变及肿瘤。诊断要点：项目临床X线内镜活检切除标本①节段性病变＋＋＋②铺路石征＋＋＋③全壁性炎症改变腹块狭窄＋④非干酪性肉芽肿＋＋⑤裂沟、瘘管＋＋＋⑥肛门部病变＋＋＋①②③疑诊，加④/⑤/⑥任何一项确诊；④＋①/②/③任何二项确诊鉴别诊断肠结核小肠恶性淋巴瘤溃疡性结肠炎急性阑尾炎等溃疡性结肠炎与Crohn病的鉴别项目UCCD症状脓血便多见少见分布连续节段性直肠受累多少末端回肠受累少多肠腔狭窄少见，中心性多见，偏心性瘘管形成罕见多见内镜表现浅溃疡，弥漫纵形溃疡，鹅卵石征活检隐窝脓肿非干酪样坏死[治疗]（同UC）一、一般治疗二、药物治疗：1.氨基水杨酸制剂2.激素3.免疫抑制剂4.抗菌素5.其它：抗TNF-α单克隆抗体三、手术治疗：主要针对并发症。病例男患，32岁，长期腹痛、腹泻、黏液脓血便，时有里急后重，PE：腹部轻压痛。问题：可能的诊断有哪些？