先天性心脏病的影像学诊断

先天性心脏病的影像学诊断IMAGINGDIAGNOSISOFCONGENITALHEARTDISEASES先天性心脏病的分类CLASSIFICATIONOFCONGENITALHEARTDISEASES根据血流动力学分类阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞分流性病变：左往右分流；右往左分流其它畸形：心脏或房室位置异常主动脉畸形肺血管畸形临床X线分类非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄发绀型肺血正常：F4＋PDA肺血增加：右室双出口肺血减少：F4，F3房间隔缺损AtrialSeptalDefect,ASD第一房间隔的形成第一房间隔的部分吸收第二房间隔的形成胎儿心房间的血流通道出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程病理包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型）Ⅰ孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型Ⅰ孔型ASDⅡ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致Ⅱ孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD房间隔缺损部位示意图临床方面症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞X线平片两肺血增多心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大肺动脉段凸出右心房及右心室增大主动脉结和左心室缩小或正常小的ASD心肺正常或仅为轻度改变心脏造影导管经房间隔缺损进入左心房左心房造影见左向右分流致右心房显影右心室造影见左心房显影后右心房显影当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影房间隔缺损（肺动脉造影）左心房显影后右心房再显影Ⅱ孔型房间隔缺损。A，X线远达片；B，缺损封堵术继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流CT表现房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房；可直接测量缺损大小右心房、室增大肺动脉增宽伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断MRI表现房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚Ⅱ孔型ASDⅡ孔型ASD诊断平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞鉴别诊断小ASD--卵圆孔未闭原发孔房缺伴有左心室增大--室间隔缺损ASD合并重度肺动脉高压--室缺合并肺动脉高压超声心动图有助于鉴别比较影像学单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊不必作CT与MRI检查心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者室间隔缺损VentricalSeptalDefect，VSD概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24%按发生部位分三型：漏斗部间隔缺损膜部间隔缺损肌部间隔缺损室间隔缺损的血流动力学示意图临床表现缺损小者可无自觉症状一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音可扪及收缩期震颤肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀X线肺血增多心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大左室或双室增大，可伴轻度左心房增大肺动脉可见平直或凸出主动脉结正常或缩小室间隔缺损膜部缺损0.6cm室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm膜部室间隔缺损直径1.2cm膜周部VSD直径2.5cm心血管造影左室充盈后右室立即显影根据造影剂贲射的方向判定缺损类型根据右室显影的密度范围可判断分流量室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损膜部室间隔缺损合并肺动脉高压2.3cmCT表现EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续心室不同程度增大，肺血管增多、增粗血流序列扫描，观察分流，定量计算室间隔缺损（圆锥部）室间隔缺损（肌部）室间隔缺损（膜周部）MRI表现室间隔连续性中断，局部有缺损电影MRI显示缺损处的分流信号左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚膜部室间隔缺损21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm肌部室间隔缺损6mm肌部室间隔缺损12mm诊断多数VSDX线表现典型，诊断不难可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度小VSD主要依靠典型的临床体征超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助比较影像学首选X线平片及超声心动图检查诊断有困难时可做EBCT或MRI检查心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus,PDA概述最常见先心病之一发病率女性多于男性动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道出生后导管收缩、闭锁持续不闭者则形成PDA病理按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型无效血液循环肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流PDA血流示意图动脉导管未闭造影表现临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音心电图可有左心室肥厚细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型X线平片肺多血左心室增大，左心房轻度增大主动脉结增宽，部分见“漏斗征”肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大动脉导管未闭动脉导管未闭长7mm，宽14mm心血管造影右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭CT表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示PDA较大的动脉导管，可见左心室增大肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号诊断杂音平片鉴别诊断VSD合并主动脉瓣关闭不全主动脉-肺动脉间隔缺损比较影像学平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值EBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDAPDA介入治疗肺动脉瓣狭窄PulmonaryStenosis,PS概述常见先天性心脏病之一病理改变瓣膜增厚瓣叶交界处粘连形成狭窄瓣孔心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜肺动脉狭窄示意图临床表现轻、中度PS一般早期无症状较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失心电图常有右室肥厚X线肺血减少肺门不对称，左右肺动脉段凸出右心室增大右心室造影肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄有“喷射”征象主肺动脉狭窄后扩张左肺动脉右肺动脉右室肌小梁粗大EBCT瓣膜增厚，开放受限主肺动脉干狭窄后扩张左肺动脉右肺动脉肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣下狭窄MRI表现左斜断面电影MRI显示为佳在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号，收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动脉低信号束状血流向主肺动脉“喷射”主肺动脉及左肺动脉扩张右心室壁增厚，晚期心腔扩大右心房可轻、中度扩大电影MRI可显示三尖瓣返流，并作半定量分析诊断肺动脉瓣狭窄杂音典型心电图示右室肥厚，电轴右偏平片肺血减少，右心室增大，肺动脉段凸出，两肺门不对称比较影像学X线平片为普遍常用的检查方法X线平片与超声心动图仍是诊断肺动脉瓣狭窄首选无创影像学检查右心室造影是对本畸形定性、定量的可靠方法EBCT和MRI对本畸形诊断应用较少法乐四联症TetralogyofFallot，TOF概述居发绀类先心病首位。约占30%~50%包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等病理生理主要取决于肺动脉狭窄及VSDVSD较大，左右心室压力相似右室流出道狭窄程度--排血阻力--心室水平分流量--发绀程度临床表现发育较迟缓常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力喜蹲踞或缺氧性晕厥等杵状指（趾）胸骨左缘3~4肋间收缩期喷射样杂音心电图示右心室肥厚X线表现肺血减少，肺门变细小肺动脉段凹陷可合并右位主动脉弓主动脉升弓部增宽、凸出心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘法乐四联症（轻型）VSD20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨重型法乐四联症法乐四联症右心室造影右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张右心室肥厚，肌小梁增粗右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张F4，主动脉畸跨右心室造影正侧位右心室造影正侧位右室造影正侧位重型法乐四联症右心室造影正侧位EBCT或螺旋CT肺动脉狭窄：部位、程度、范围室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部主动脉骑跨右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损并发畸形：冠状动脉起源异常；ASD；右位主动脉弓；永存左上腔静脉电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能血流扫描：可判断右向左分流量的大小CT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚MRI表现横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室”显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的厚度升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支气管动脉T1WI冠状断面示右心室流出道和主肺动脉狭窄膜部室间隔缺损；主动脉骑跨约50％；右心室漏斗部重度狭窄；，右心室肥厚、增大诊断生后数月有发绀杂音也典型心电图示右心室肥厚平片示肺少血，心脏呈靴形，右心室增大，约1/4伴右位主动脉鉴别诊断三尖瓣闭锁VSD合并肺动脉闭锁肺动脉狭窄型右室双出口比较影像学X线平片对TOF“定性”诊断有很大价值超声心动图检查已成为首选方法MRI优于超声心动图EBCT与MRI效用相似，但要对比增强心血管造影仍为TOF诊断的“金标准”