代谢性脑病

代谢性脑病多发生于急性和慢性肾功能不全患者，若不及时处理，后果严重。其具体发生机理尚清楚。分析其病因如下：①毒素潴留：由于各种原因造成肾功能衰竭，导致循环系统内毒素的堆积，如胍类、肌酸、肌酐等。上述毒素可抑制线粒体的呼吸作用，干扰氧化磷酸化反应，使脑组织氧耗异常、葡萄糖代谢障碍，从而引起精神、神经症状。另外，肾功能衰竭患者血胺类浓度增高，导致周身特别是脑组织血液循环障碍，酸碱平衡紊乱，水、电解质代谢失调，脑内毛细血管通透性增加，引起神经细胞与胶质细胞膜的特性改变，使脑内毒性物质包括有机酸等大量蓄积，从而阻断胶质细胞的神经传导作用。毒物综合作用致使脑及周围神经发生代谢紊乱而致病；②内分泌活动的异常：肾功能衰竭会引起继发性甲状旁腺功能亢进，血PTH升高，PTH被认为是一种重要的毒素，可以促使细胞钙离子内流，使脑以及外周神经组织钙离子含量增高，改变细胞内外钙离子比例失衡，从而使组织的正常功能受到影响；③电解质紊乱及酸中毒：肾功能不全患者生物膜上Na一K一ATP酶和钙泵异常，可通过影响神经信息在突触部位的传递而影响脑功能，当低钠血症致脑水肿时，机体又处于代谢性酸中毒和高钾血症的内环境中，即产生大脑功能障碍．昏迷也会进一步加重（七）失衡综合症是指发生于透析中或透析后早期，以脑电图异常及全身和神经系统症状为特征的一组病症，轻者可表现为头痛、恶心、呕吐及躁动，重者出现抽搐、意识障碍甚至昏迷。1、病因发病机制是由于血液透析快速清除溶质，导致患者血液溶质浓度快速下降，血浆渗透压下降，血液和脑组织液渗透压差增大，水向脑组织转移，从而引起颅内压增高、颅内pH改变。失衡综合征可以发生在任何一次透析过程中，但多见于首次透析、透前血肌酐和血尿素很高、快速清除毒素（如高效透析）等情况。2、治疗（1）轻者仅需减慢血流速度，以减少溶质清除，减轻血浆渗透压和pH过度变化。对伴肌肉痉挛者可同时输注高张盐水或高渗葡萄糖，并予相应对症处理。如经上述处理仍无缓解，则提前终止透析。（2）重者（出现抽搐、意识障碍和昏迷）建议立即终止透析，并作出鉴别诊断，排除脑血管意外，同时予输注甘露醇。之后根据治疗反应予其它相应处理。透析失衡综合征引起的昏迷一般于24小时内好转。3、预防针对高危人群采取预防措施，是避免发生透析失衡综合症的关键。（1）首次透析患者：避免短时间内快速清除大量溶质。首次透析血清尿素氮下降控制在30%～40%以内。建议采用低效透析方法，包括减慢血流速度、缩短每次透析时间（每次透析时间控制在2~3小时内）、应用面积小的透析器等。（2）维持性透析患者：采用钠浓度曲线透析液序贯透析可降低失衡综合的发生率。另外，规律和充分透析，增加透析频率、缩短每次透析时间等对预防有益。人体的绝大数细胞并不直接与外界环境相接触，它们直接接触的是细胞外液。因此细胞外液成为体内细胞直接接触的环境，在生理学中称之为内环境。内环境的各种物理的和化学的因素是保持相对稳定的，称为内环境的稳态。在高等动物中，内环境的稳态是细胞能维持正常生理功能的必要条件，也是整个机体能维持正常生命活动的必要条件。内环境稳态的保持，是机体各个细胞、器官和系统的活动，以及机体与环境相互作用的结果。代谢障碍一、代谢性脑病的定义和原因在意识障碍的原因中，除颅内病变外，还有由颅外病变而致者。颅外病变主要是由于脑神经细胞的代谢障碍引起机能低下。因为神经细胞的主要能量是葡萄糖和O2，所以低氧状态，低血糖，由此引发的脑循环障碍(脱水、血压低下、心律不齐等)所致的脑缺血、呼吸障碍是最重要的。胰岛细胞瘤、酒精中毒、胰岛素注射、降血糖药、抗心律不齐药等为低血糖的原因。此外，使脑细胞代谢障碍的因素，包括使有害物质产生增加的肝、肾疾病，内分泌异常(甲状腺、垂体、肾上腺皮质系统、甲状旁腺、胰疾病)、电解质异常(低Na血症125mEq／L、高Na血症170mEq／L、高Ca血症13．5mg／dl，低P血症1．5mg／d1)、酸碱平衡障碍(酸中毒、碱中毒)、血浆渗透压异常(非酮性高血糖性高渗性昏睡等)，维生素B1、烟酸缺乏、热射病、低体温等，以这些为原因而继发性地产生机能障碍时，称为代谢性脑病。一、诊察要点代谢性脑病的诊断，首先要除外脑的器质性病变。有意识障碍的患者无神经学定位体征(共同偏视、运动瘫痪、感觉障碍、失语、偏盲等)。出现震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运动，但对光反射存在时，可否定器质性脑疾病，而考虑代谢性脑病。代谢性脑病通过治疗原因性疾病而使病情得到改善，但即使不能治疗原因疾病，也可通过各个代谢异常的机制来治疗，也会使其改善，可见原因诊断是重要的。1．问诊听取基础疾病和既往史极为重要，因为慢性代谢性疾病往往会成为意识障碍的原因，所以通过问诊(包括家族史)可获得关于基础疾病的其重症度的情报，也有时只靠问诊便可诊断。其中勿忘询问发病年龄、发病方式、经过、使用的药物以及饮酒史也很重要。2．主要症状(1)意识障碍意识障碍可分为意识水平低下(意识混浊)和意识经验的变化(意识变貌)。前者可获得意识清晰度的变化，后者表现为轻度的意识混浊。对外界变得不能正确认识、思考歪曲、混乱、言行也可被抑制的异常状态。代谢性脑病是两者混在而出现的结果，根据脑机能障碍程度，意识障碍的重症度也发生变化。轻度时，注意力、定向力、记忆力均障碍，中等度以上时，出现兴奋或谵妄等，进而恶化呈昏睡。在意识障碍的评价中，除日本昏睡打分法(JapanComaScale，jcs)的3．3-9度方式外，还有加进意识变貌的肝性脑病的昏睡度分类(犬山学术讨论会)等。轻度意识障碍有时和痴呆、抑郁症的鉴别困难。(2)生命体征和身体所见确认血压、脉搏、体温之外。应注意呼吸异常。低体温是指身体中心温度(直肠温度)34℃以下的状态。可在低血糖、Wemicke脑病、糖尿病性酮性酸中毒等时见到，身体中心体温26℃以下的意识障碍提示预后不良。有呼吸异常时，通常为过度呼吸状态，但在药物中毒等时也可见呼吸抑制。观察呼吸状态时，也要确认呼气臭(酮体臭、酒精臭、粪臭等)。皮肤、指甲、粘膜状态(苍白、潮红、发绀、黄疸、色素沉着、出血斑、发汗、脱水)、眼底(乳头水肿、视网膜状态、有无出血)也很重要。(3)神经学所见除意识水平外，尽量观察关于眼位和眼球运动、瞳孔(大小、形状、左右差、对光反射)，头位、肢位、有无脑膜刺激征，颜面、四肢的运动麻痹，小脑失调，有无不随意运动，腱反射、病理反射，尽量检查感觉所见。意识障碍轻时，还要检查智能。作为不随意运动，常可见震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等。所谓扑翼样震颤是指不能保持某种固定姿势的状态，可通过是否可保持手关节背屈的姿势来检查。即使是昏睡状态，在瞳孔等大、正圆、对光反射被保留时，即可否定脑的器质性疾病。酒精或药物中毒有时也伴瞳孔异常。代谢性脑病也常常可见眼球徘徊(昏睡状态双眼球同期性慢慢地左右移动)，提示脑干机能完好，是预后良好的征象。头位变换眼球反射(OCR)也对确认脑干障碍有用。Wemicke脑病和低氧脑病等脑干机能损害时，可出现OCR消失，故如果昏睡状态下OCR消失，就要想到这些疾病。代谢性脑病原则上不出现脑定位体征，即无共同偏视和四肢所见的左右差，但有时会出现腱反射的左右差和病理反射。3．检查为了诊断代谢性脑病的原因疾病，应进行筛查。脑电图对意识障碍水平的评价和由癫痫等所致的意识障碍的鉴别也是有用的。伴随意识障碍的加深，早期在基础波里可见混入慢波，但随着病情加重，基础波也呈慢波化。三相波作为肝性脑病从谵妄到半昏睡时期，从额叶到中心部呈现振幅大的波形，但病情进一步加重时则消失。另外，在肝性脑病以外的代谢性脑病(尿毒症、充血性心力衰竭、甲状腺机能亢进症等)也可出现。二、诊断由于代谢障碍所致的意识障碍的特点是，无脑的局灶体征，伴有不随意运动为其特征。但有时在亚急性经过的轻度意识障碍和器质性痴呆问的区别上时有困难。一般，痴呆时症状变化少，记忆和思考力容易低下，但初期可保持基本生活习惯。另方面，意识障碍以数日到数周为单位，症状变化且易动摇。日常习惯本已掌握的事也易做不到，易出现尿失禁和定向力障碍、谵妄、错乱状态等。进而可伴随原因疾病治疗的奏效而有改善，鉴别器质性脑疾病(慢性硬膜下血肿、脑脓肿、脑炎等)很重要。肝功能正常，只有轻度血小板减少的肝硬化或先天性尿素循环酶缺乏症(瓜氨酸血症等)、内分泌疾病等以意识障碍初发，通过精查的结果而被诊断者也不少。此外，有时因长期的中心静脉营养也可造成医源性的电解质异常和维生素缺乏等，也可引起意识障碍。高龄者的慢性疾病时，有时会呈现暂短性伴扑翼样震颤、肌阵挛状态，如再有轻度意识障碍，则出现肌阵挛、扑翼样震颤，脑电图慢波化，但预后良好。给予安定和氯硝安定，或只观察经过，可一过性消失。三、治疗须尽早治疗的是低血糖和缺氧。治疗时，有维生素B1缺乏状态者，葡萄糖的投予可使维生素B1的缺乏加重，故原因不明的意识障碍时，在投给葡萄糖之前勿忘给予维生素B1。一般认为，由代谢性脑病所致的意识障碍，通过原因疾病的治疗，病情改善的同时意识也转向恢复。另外，急性意识障碍是因脑水肿所致时，可行甘油等抗水肿疗法。