大苗老师血液系统笔记教学

血液系统贫血成人标准：男性：120；女性：110；孕妇：100贫血分度：轻度：90；中度：60~90；重度：30~60；极重度：30形态学分类：MCV（红细胞平均体积）：正常：80~100MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）：正常：32~35MCV（红细胞平均体积）MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）常见疾病大细胞贫血10032~35巨幼贫血正细胞贫血80~10032~35再生功能障碍小细胞低色素贫血8032缺铁性贫血口诀：大（大细胞）的幼（巨幼贫血）儿没事干（MDS—骨髓异常增生综合症），坐小（小细胞贫血）的喜洋洋（海洋贫血）地铁（缺铁贫学）正（正细胞）在（再生功能障碍）急性失血（急性失血）病因分类：A.红细胞生成减少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障碍2.原料的缺乏导致的合成障碍：1.）缺铁性贫血—→缺铁2.）海洋贫血—→珠蛋白3.）巨幼贫血—→叶酸、B12B.红细胞破坏过多：1.内源性：1.）XX球型，椭圆形增多症2.）海洋贫血—→珠蛋白守到破坏2.外源性：自身免疫性溶血性贫血C.失血性贫血造血干细胞：a.红细胞：原始红细胞—→早、中、晚幼红细胞——网织红细胞—→红细胞b.粒细胞c.巨核细胞缺铁性贫血自然界Fe来源：a.动物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+Fe主要来源：衰老的红细胞人体吸收：Fe2+；人体转运：Fe3+好搭档：Fe+Vc；吸收部位：十二指肠和空肠上段转运载体：转铁蛋白（转铁蛋白下降，转铁蛋白饱和度升高）正常人：a.1分子转铁蛋白转运2分子Fe3+b.转铁饱和度：33%缺铁贫：（只有Fe3+才能转运和转铁蛋白结合）铜蓝↑食物—→吸收Fe2+（十二指肠和空肠上段）—→运输Fe3++转铁蛋白—→a.红细胞（2500mg）蛋白b.单核巨噬细胞系统（300~1000mg）最先缺乏、最敏感→储存形式：铁蛋白、含铁血黄素c.肌红蛋白（40mg）病因：慢性失血（月经过多、痔疮、鼻出血）临床表现：1.面色苍白：口腔炎、舌炎2.异食症3.吞咽困难—→P-V综合症4.反甲实验室检查：血清铁蛋白12ug/L（首选）1.血象：小细胞低色素贫血—→中央淡染区扩大2.血清铁蛋白转铁蛋白饱和度总铁结合力正常人：8↑80%↓20%↑缺铁贫：5↓50%↓50%↑3.骨髓像：a.铁粒幼细胞减少或骨髓小粒染铁消失—→确诊（确诊）b.老喝铁兵酒：老核—→缺铁贫；老浆—→巨幼贫血C.游离原卟啉升高—→可直接诊断鉴别诊断：血清铁蛋白血清铁蛋白总铁结合力缺铁贫低低高铁粒幼细胞贫血高高低治疗：1.病因治疗2.药物治疗：口服：XX亚铁（硫酸亚铁）+VC最先升高：细胞内含铁酶；次生高（2~3天）：网织红细胞网址红细胞升高后补2个月；2个月后血红蛋白正常，继续补4~6个月（为了补充储存铁）巨幼细胞遗传性贫血（附巨幼样变：巨核细胞正常或增多）病因：缺乏Vb12和叶酸（Vb12和神经系统有关）临床表现：1面色发黄；2口角炎、舌炎；3神经系统症状：出现远端肢体麻木实验室检查：1.血象：MCV100；2.骨髓：老浆、核幼治疗：补充叶酸、V12再障造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;骨髓造血干细胞衰竭—→贫血：红细胞减少—→贫血白细胞减少—→感染PLT—→出血病因：1.药物化学因素：最常见药物：氯霉素、保泰松、苯；玉CD8T细胞有关临表：只要出现“出血+贫血+感染+无肝、脾、淋巴结肿大”就是该病;附：三系减少+肝脾淋巴结肿大—→直接诊断白血病实验室检查:1.血象：三系减少2.骨髓象：a.骨髓增生重度减低b.巨核细胞明显减少或消失中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）升高“一高、二无、三少”→再障鉴别诊断：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;口诀：“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉”(2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血”治疗：1.急性再障→3个月内，骨髓移植;2.慢性再障→雄激素（康立龙，丙酸睾酮）康立龙又名司坦唑醇机制：刺激骨髓干细胞增加总结：溶血性贫血题眼：“黄疸+贫血→溶血性贫血”病因：1红细胞内异常：a.红细胞膜异常：遗传性XX增多症;b.红细胞酶异常：蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD）c.血红蛋白异常：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;口诀：摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传XX增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）2原位溶血（无效生成红细胞过多）：骨髓内的幼红细胞，释放入血液循环之前，已经在骨髓内被破坏。原位溶血---发生在骨髓（MDS，巨幼贫）临床表现：血管内血管外病因血型不符输血遗传性球形细胞增多症；温抗体型自身免疫性溶血起病快慢急性溶血慢性溶血临床表现寒战高热，血红蛋白尿、酱油尿贫血、黄疸、肝脾肿大题眼带“血”字血管内不带“血”字血管外急性溶血：（发生在血管内）---血型不符的输血；血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血)----主要见于遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血诊断：红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠的指标遗传性球形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）温抗体型自免溶贫蚕豆病红细胞渗透脆性试验阳性Ham（糖水实验）实验阳性Coombs实验（抗人球蛋白）阳性高铁血红蛋白还原酶实验阳性口诀：深（红细胞渗透脆性实验）秋（球形增多），最没人品（自免溶贫）的他们突然哭爹哭吗（coombs实验）高铁吃蚕豆缺铁性贫血巨幼细胞遗传性贫血再障骨髓象老核浆幼老浆幼核骨髓增生减低，无巨核细胞血象中央淡然区扩大MCV100三系减少，无肝、脾淋巴结肿大临床表现异食癖、月经过多，匙状指肢体无力、麻木贫血+出血+感染治疗：首选：糖皮质激素;无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没商量！首选）白血病三系减少+肝脾肿大急性白血病分类：急性淋巴细胞白血病（ALL）——来自于淋巴细胞=三系减少+肝脾肿大急性髓细胞白细胞ANLL=急性粒细胞性白细胞AML→主要粒细胞（又叫急性细胞）AML分型：M1你不要一（M1）味（未分化型）M2而（M2）补（部分分化型）M3三（M3）年了，早该有（早幼粒）了M4四（M4）年前把礼单（粒细胞单核细胞）也收了M5我（M5）担（单核细胞）心M6六（M6）月的红（红白血病）花M7能否盼来七（M7）月最后的团聚（巨核细胞）M3---急性早幼粒细胞白血病早幼粒细胞为主≧30%M4---急性粒细胞、单核细胞白血病粒细胞30%，单核细胞20%M5---单核细胞白细胞单核细胞≧80%临床表现：1主要死亡原因----颅内出血2贫血（RBC↓）、出血（PLT↓）、感染（口腔感染最常见）、高热（继发感染）肝脾肿大——见于ALL3.最特异——胸骨下段压痛4.M4、M5——容易侵润牙龈、皮肤5.M3——最常并发DIC6.最易出现眼部绿色素瘤见于AML6中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋7最易侵润睾丸、脑——ALL实验室检查：血象：WBC10×109/L----高白细胞性白血病WBC1×109/L-----白细胞不增多性白血病骨髓象：原始细胞占非红系细胞≧30%棒状（Auer）小体阳性→稍粗急粒稍细急单无急淋化学染色：1过氧化物酶POX阳性→郭三放羊（过氧化物酶强阳性见于M3）;2糖原染色（PAS）强阳性---小林吃糖（见于ALL）3非特异性酯酶(NSE)染色阴性---急淋NSE阳性、被氟化钠抑制---M5我可特美4中性粒细胞碱性磷酸酶NAP增多---中国吉林美女多NAP减少----急粒白细胞表面标记：急性单核白细胞131415T细胞23478B细胞10192022染色体：M2（8,21）对Q22Q22M3（1517）对Q22Q23ALL(9，22)对Q34Q11治疗：急淋吃VPV-长春新碱+P-泼尼松急粒带哈达DAHAD-柔红霉素+A-阿糖胞苷M3维甲酸全反式维甲酸中枢注甲氨急淋完全缓解后又复发1.复发最常见的部位：骨髓2.复发最常见的髓外部位：a.脑——中枢神经系统白血病（治疗：甲氨蝶呤）b.睾丸——治疗：睾丸双侧照射慢粒——巨脾分期：Ⅰ期（慢性期）：原是细胞10%Ⅱ期（加速期）：原始细胞10%~19%；嗜碱性细胞20%Ⅲ期（急变期）：原是细胞20%实验室检查：1.骨髓增生活跃2.NAP（碱性磷酸酶）降低—→可直接诊断NAP（碱性磷酸酶）升高：再障，类白血病3.Ph染色体（9，22）BCR-ABL融合基因治疗：1.羟基脲2.马利兰，伊马替尼（首选）骨髓异常增生综合症（MDS）助理不要求难治性贫血（RA）环形铁粒难治性贫血（RAS）难治性贫血伴有原始细胞增多（RAED）转变中的RAEB（RAEB-T）慢性粒细胞单核细胞白血病（CMML）难治性贫血（RA）环形铁粒难治性贫血（RAS）难治性贫血伴有原始细胞增多（RAED）转变中的RAEB（RAEB-T）外周血原始细胞155≧5骨髓原始细胞555~2020~30环形铁粒15%棒状小体治疗对症治疗，促进造血；无需化疗化疗实验室检查：病态造血治疗：1.RA，RAS：对症治疗，促进造血；无需化疗2.RAEB，RAEB-T：化疗（小剂量）阿糖胞苷3.骨髓移植——唯一可以治愈的方法淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL）发病率：10%非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率：90%最特意的细胞：里斯细胞（R-S细胞，镜影细胞）典型临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（特别好发酒后）2.周期性发热（Pel-Ebsein）确诊：淋巴结活检治疗：ABVD方案：A是阿霉素，B为博来霉素，V为长春新碱，D为柔红霉素非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率：90%最常见：弥漫性大B细胞淋巴瘤T细胞：口诀：大S扭屁股走在T型台上间接性大细胞淋巴瘤，蕈样肉芽肿（Sezary综合症），扭曲性淋巴细胞瘤分度：1.低度：小林、小列直接诊断低度2.中度：弥漫、大细胞直接诊断中度3.高度：小无、裂母直接诊断高度临床表现：1.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（最常见）——50%，转移部位：回肠分期：Ⅰ期：病灶只有1个Ⅱ期：同侧2个淋巴结大Ⅲ期：两侧淋巴结大或累及到脾Ⅳ期：累及到肺、肝、骨髓B期：发热一定38℃实验室检查：淋巴结活检治疗：Chop方案多发性骨髓瘤骨髓中浆细胞破坏，出现大量异常M蛋白增加多发性骨髓瘤的治疗方案——MPT方案出血性疾病血管壁异常：过敏性紫癜血小板异常：1.破坏过多：ITP（特发性血小板减少性紫癜）2.消耗过多：DIC（弥散性血管内凝血）凝血酶的异常：血友病只要看到皮肤出血就是血管壁异常，只要看到肌肉、关节、内脏出血就是凝血功能障碍凝血途径有2条内源性外源性起始因子ⅩⅡ因子Ⅲ因子共同因子Ⅹ因子APTT1.反映的是内源性2.是肝素抗凝3.延长会出现8因子的缺乏——血友病PT1.反映外源性2.血友病：PT正常血友病病因：凝血活酶的缺乏血友病甲——缺8因子；血友病乙——缺9因子APTT延长，PT正常确诊：凝血酶活性试验过敏性紫癜血管壁异常自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史分型：1.单纯性——双下肢对称性紫癜2.腹型（Henoch）——皮肤症状+消化道症状3.关节型（S型）——紫癜+关节表现：游走性反复发作于大关节且不留任何畸形4.肾型实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性治疗：激素治疗ITP（特发性血小板减少性紫癜）——血小板↓自身免疫性疾病好发人群：1.急性ITP——儿童2.慢性ITP——青年、女性一般无脾肿大实验室检查：1.骨髓中巨核细胞增多治疗：糖皮质激素疗程：3~6个月