神经系统疾病诊断入门(doc29)(1)

神经系统疾病诊断入门1推测协调运动障碍的病变部位A.何谓失调尽管没有运动麻痹(肌力低下),但也不能正确、顺利地进行随意运动时,考虑为失调。包括失调在内的协调运动障碍是由以下部位的障碍所致。(1)小脑障碍(小脑性失调)(2)大脑基底节障碍(3)深感觉障碍(感觉性失调)(4)前庭神经障碍(前庭性失调)B.小脑障碍小脑障碍所致的协调运动障碍称为小脑失调(cerebellarataxia)。小脑失调时可见以下的运动失调。1.辨距障碍(dysmetria):随意运动时不能将动作中止在目的地。多数情况下动作过大而超过目标。2.协同失调(dyssynergia):随意运动时,加有各种不必要的动作,使动作不能顺利地进行。3.节律障碍(dysrhythmia):不能按一定节律进行反复运动。除特殊的情况外(腔隙梗塞综合征),小脑所致的运动失调为半身性或全身性。小脑失调时会见到以下的全部或部分症状。四肢运动失调:足、手、指的细微动作笨拙。通过指鼻试验、手的变换运动、跟膝胫试验、对侧胫叩打试验等检查即可明确。眼球运动失调:用眼追视目标,眼球运动不圆滑,呈断断续续的运动(saccadic)。而且,让头不动用眼睛交替凝视左右的目标,眼球运动幅度过大而越过目标及不能确切地盯注目标。构音障碍:让患者说一些比较难说的句子。小脑性的构音障碍为酩酊样,说话速度不快(slurredspeech),而且音调变化急(scamingspeech)。让患者伸出舌头并迅速地左右运动(tonguewiggle)不能按同样的节律反复运动。起立障碍:挽臂由卧位做起立动作困难。而且双足并齐站起困难,身体向后倾时会向后倒,躯干失调(truncalataxia)。步行失调:步行时为了平衡而两足分开(widebasedgait),呈酩酊样步态,不能直线行走或足跟对足尖串联步行(tandemgait)。小脑障碍时除了上述的运动失调以外,还可伴有下述的神经症状,一定要确认。肌张力低下(hypotonus):背屈腿、手、指关节时,因肌张力低下而呈过度背屈。眼震:向侧方或上下凝视时,会出现向注视侧的眼震,小脑性眼震的方向是向注视侧而不伴有眩晕,这与前庭性眼震不同。姿势性、动作性及意向性震颤:上肢水平上举时、运动时、手指接近目标时(意向性)引起的震颤。震颤的方向、振幅、节律一定时诊断为震颤,不一定时诊断为肌阵挛。病变部位相同,是以小脑齿状核为起点的小脑远心路的损害。与大脑同样,小脑也存在机能的局限定位。小脑在解剖学上分为左右的小脑半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小脑的部位和功能中,小脑的同侧支配性很重要。即右侧的小脑半球损害时出现右上下肢的小脑失调。而且不仅小脑的损害,大脑(额叶、丘脑)或脑干的小脑向心路或远心路的损害也可引起小脑失调。但脑干损害则不一定,小脑失调可出现在病侧也可在对侧。C.大脑基底节障碍大脑基底节障碍所致的协调运动障碍,原因为肌张力异常或不随意运动,而不是失调。然而,存在构音障碍或协调运动障碍时,应注意有无不随意运动或持续的肌张力亢进所致的姿势异常。进行性的帕金森氏病,可见持续性的前屈姿势,迈小碎步并越走越快,慌张不稳。言语也是一样,声音变小越说越快,很难听懂。写字越写越小(小字症)。开始步行时,有时会出现不会向前迈步(冻僵现象)。而且,因姿势反射障碍,特征是平衡时多会跌倒。舌或嘴出现舞蹈病或运动障碍时,说话时嘴或出现奇妙的动作,或伸舌而使言语不清,有时将舌咬伤。四肢的不随意运动易在末端出现,不仅在动作时,也要观察上肢水平上举或仰卧位时有关上下肢的不随意运动。D.深感觉障碍关节位置觉障碍时,步行等四肢的随意运动笨拙,称为感觉性失调(sensoryataxia)。诊察时因深部感觉关节位置觉、振动觉高度障碍很容易诊断。感觉性失调在睁眼时可使手足的运动失调减轻,而在暗室内或闭眼时可使失调加重。例如,睁眼时双足并齐能够站稳,闭眼后立即失去平衡(昂伯氏征)。日常生活中洗脸时也会发生此现象称为洗面现象。感觉性失调的特征是无眼震及构音障碍。病变部位多在脊髓后索或周围神经,只有深感觉障碍时考虑病变在脊髓后索,全感觉障碍时首先考虑病变在周围神经。E.前庭神经障碍前庭神经或迷路受到损害时引起平衡障碍。特征是起立或步行时平衡障碍,向横的方向偏位。前庭障碍时不出现构音障碍或四肢的协调运动障碍,特征是眩晕感和快相向病侧方向的旋转性眼震,容易诊断。F.通过例题,只根据病史试推测协调运动障碍的病变部位。例题1:56岁,男性。起立时立即感到身体象飘起来一样,不能向前直走,走路蹒跚,伴呕吐。卧床后悬浮感立即消失。1小时后,再次起立时,出现完全相同的症状,如何诊断?例题2:8岁,男性。半年前开始出现步行时摇晃。一个月前开始经常跌倒。此时即使在白天也经常睡觉,自述头痛,经常呕吐。诊察时两足并齐时不能站稳,步行时双脚叉开行走不稳。无眼震及言语障碍,四肢无协调运动障碍,无肌力低下及感觉障碍,如何诊断?例题3:47岁,男性。突然出现旋转性眩晕,伴呕吐。饮水时因水由鼻呛出而饮水困难。而且声音嘶哑、说话困难。不能灵活自如地支配左侧上下肢,步行时失去平衡向左倾倒。自觉左侧颜面部痛觉减退。无运动麻痹,如何诊断?例题4:65岁,慢性酒精中毒的男性。以进行性步行障碍、痴呆为主诉来诊。诊察时发现定向力丧失、计算不能、近事记忆力低下,言语缓慢、不清楚。步行不稳定,不会两脚穿联步行。指鼻试验轻度笨拙,但跟膝胫试验明显不良。四肢无肌力低下。腱反射均消失。振动觉中度低下但昂伯氏征阴性,如何诊断?解答1:因眩晕和步行时摇晃同时出现,考虑为前庭神经性失调。临床诊断为良性发作性头位眩晕,病变部位在三半规管,本病作为眩晕的原因疾病发生率最高。某一特定的头位会诱发眩晕,改变此头位后眩晕会立即中止,特征是发作时无耳聋或耳鸣。另一方面,美尼尔氏病持续时间长,特征是发病时伴有耳聋、耳鸣,每一再次发作后耳聋会加重,之后听力部分残留而成为恶性眩晕。前庭性眩晕为旋转性,但也有的病例象本例一样诉说为悬浮感,伴有眩晕的步行时的平衡障碍,重要的是要考虑为前庭神经障碍所致。解答2:本例只看到躯干失调和步行失调,如有眩晕应认为是前庭神经障碍,没有则考虑为小脑失调。病变部位在从前庭神经发出的向心纤维投射到的小脑下蚓部。因没有四肢的协调运动障碍,所以小脑半球未受到损害。头痛、意识障碍、呕吐是颅内压亢进的三主征,本例诊断为小脑下蚓部的原发性肿瘤。解答3:单纯根据病史,可诊断Wallenberg综合征,即小脑后下动脉支配区的延髓外侧部的梗塞。诊断根据是出现眩晕(前庭神经)、小脑失调、吞咽困难(迷走神经)、颜面的痛觉减退(三叉神经脊髓束),这些神经集中的部位即在延髓外侧。小脑损害时会有言语障碍但没有吞咽困难。本例的声音嘶哑和吞咽困难同时出现,考虑为迷走神经损害。本例的协调运动障碍与前庭神经和小脑性失调两方面均有关。步行摇晃,因有眩晕,主要考虑为前庭神经损害。左半身的协调运动障碍当然是小脑失调,但病变部位在小脑下脚。本综合征还伴有左侧耳聋(听神经)、左Hornor征(交感神经路)、右半身痛温觉障碍(脊髓丘脑束)。解答4:因下肢的失调明显,主要是小脑上蚓部受到损害。上肢的协调运动障碍程度较轻,因而小脑半球的障碍轻。有深感觉障碍,但Romberg征阴性,不是步行失调的主要原因。本例的小脑失调、痴呆、周围神经损害(感觉低下和腱反射消失)均可用慢性酒精中毒解释。2、从主诉、病史推测病变部位A.神经学诊断的基本态度诊断神经疾患的先进方法是在诊察时时刻想到通过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使症状多彩,也应力求将病变部位定位在一处。即通过主诉、病史,从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否定的部位,并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果,尽量将病变部位确定在最小的范围内。例如,根据主诉、病史,推测病变部位在大脑时,应根据诊察决定病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶,还是在大脑基底节”,“是在皮质还是在白质”。如此反复应用此诊断法,会使诊断能力得到很大提高。在本文中,根据病史推测病变部位,试练习通过神经学所见确定病变部位及疾病。B.例题例题1:65岁,男性病史:3个月前自觉左半身肌力低下,最近在步行时左脚拖地,左手不能持物。数周前自诉头痛,最近还出现呕吐,而且即使在白天意识水平也低下、嗜睡。病变部位在哪里?神经学所见:嗜睡状态。眼底见两侧视乳头水肿。疼痛刺激后右侧颜面部可强烈收缩。左侧颜面收缩力弱。疼痛刺激后左侧肢体运动差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢进,左侧Babinski征阳性。感觉障碍不明确,无其它的明确异常。如何诊断?解答1:因病史中有左侧肢体瘫,应推测病变部位在右大脑或右侧脑干。高位颈髓病变也可引起偏瘫,但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上。周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫,而且也不引起意识障碍所以可以否定。意识障碍是从脑干上段(桥、中脑)投射到大脑的丘脑、皮质的脑干上行网状结构受到损害所致。本例因有意识障碍也可否定高段颈髓病变。深度意识障碍(昏迷)应首先考虑脑干网状结构受累,但像本例这样轻度的意识障碍也可由大脑水平的损害引起。因而,从病史推测为桥上部或中脑水平的脑干病变,如为大脑病变根据半身性麻痹推测病变在额叶的白质。即使是额叶白质范围也较大,但根据引起意识障碍认为是脑干网状结构或丘脑受到损害,推测病变在额叶的深部白质。在想到这个病变部位的情况下,通过神经学的诊察,根据所见决定病变部位。因而,在诊察时要注意是否有可推测病变部位的大脑或脑干上段的局部神经症状。本例有意识障碍,因而患者不能配合。检查大脑的局部症状时除不随意运动外都需要患者配合,而对于本例与大脑症状相比有无左侧的动眼、面、外展神经麻痹等脑干上段症状是决定病变部位的关键。本例如假定病变在脑干上段,则推测从脑干底部走行的锥体束至被盖部走行的上行网状结构存在较大的病灶。如此大的脑干病变必然会引起颅神经损害。因而,根据本例无颅神经麻痹,按排除法可认定病变部位不是在脑干而是在额叶。本例无感觉或视野的损害也提示主要病变在额叶,后来出现颅内压亢进症状(头痛、意识障碍、视乳头水肿),临床上可诊断为额叶白质的占位性病变(脑肿瘤等)。从外部压迫额叶的占位性病变(髓膜瘤或硬膜下血肿)的经过也可如此,但通常先出现头痛(脑的外侧痛觉受体较多),之后出现偏瘫,故本例很难诊断此病。例题2:28岁,男性病史:5天前开始两脚没劲、步行困难。3天前开始站起困难,两手力弱。昨天开始视物成双、声音嘶哑、饮水吞咽困难。而且数天前开始两脚感到麻酥酥的。病变部位在哪?神经学所见:意识清醒。颅神经检查两眼外展麻痹、复视。两侧的眼轮匝肌、口轮匝肌肌力轻度低下,但味觉正常。右侧软颚麻痹、说话鼻音。四肢近端、远端肌肌力中度低下,肌张力低下,无肌萎缩。四肢的腱反射均消失。lasegue征两侧强阳性。感觉系统两下肢振动觉轻度低下,踝以下有火辣辣的感觉异常。其它无异常所见,诊断为何?解答2:出现以下肢向上肢发展的上行性的运动麻痹,之后出现复视、吞咽困难。因而,如假定病变部位在中枢神经,考虑为从脊髓向脑干发展的进行性病变。周围神经损害的代表性疾病多发神经炎也可出现这样的进行性两侧性的运动麻痹,故也要考虑到病变部位可能在周围神经。神经肌肉接头部疾病如重症肌无力虽也可有这样的经过,但根据有异常感觉可以否定。肌肉疾病也可根据两脚有感觉障碍而否定。因而,根据病史,最可能是脊髓、脑干的病变(中枢神经疾病)和周围神经的多发性病变这两个。因而,诊察时要特别注意有无中枢神经症状和周围神经症状。中枢神经损害所致的运动麻痹为锥体束受累所致,腱反射亢进,肌张力增强。而周围神经障碍所致的运动麻痹腱反射消失、肌张力低下。本例因腱反射消失可确定病变部位在周围神经。而且本例lasegue征阳性,lusegue征是神经根病变的重要所见。因而可决定病变部位在周围神经中的神经根部。颅神经损害也是由相同的机制引起,两侧的外展神经和右迷走神经受损害的部位并不在脑干内,而是在从脑干发出后的部位。临床诊断为多发