血液病例分析

1遵医附院血液科袁钟血液病启发式授课教案2首先来看一个病例张林，男，55岁，汉族，因“头昏、乏力2月，加重2周”于2005.8.20入院。2月前出现头昏、乏力、面色苍白，感体力下降，爬三楼后头昏、乏力、气促明显，休息后缓解。轻微纳差，饮食比平时略少。2月来间歇性发现黑便，为黑色成形软便，量不多，1~2次/日，持续两到三天，间隔数日出现。3无口腔、牙龈出血，无腹痛、呕血，无尿频、尿痛及肉眼血尿，尿色澄清。曾经在当地医院就诊，查血常规示血红蛋白91g/L，考虑为贫血，给予VitB12及叶酸治疗，病情无明显好转。4近2周来感头昏，乏力、面色苍白逐渐加重，每日黑便一到两次，为成形黑色软便，量不多；无恶心、呕吐及腹痛，无呕血及鲜血便。既往有胃炎史。5入院检查：T37℃，P93次/分，R23次/分，BP114/58mmHg，中度贫血貌，皮肤苍白，全身皮肤、黏膜未见出血点，全身浅表淋巴结未扪及肿大，睑结膜苍白，口腔、牙龈未见出血，咽无充血、水肿，扁桃体无肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率93次/分，心律整齐，心尖区未闻及杂音；腹平软,无明显压痛、反跳痛,肝、脾未扪及，双肾区无叩痛，双下肢无水肿。6辅查：血常规WBC6.2x109/L,RBC2.5x1012/L,Hg68g/L,MCV72fl,MCH261pg,PLT136x109/L,大便潜血（++），尿常规正常。7围绕此病例同学进行讨论同学各抒已见，根据同学发言，教师给予一定的启发8一、同学发言后教师总结分析，理清学生思路（一）关于诊断的分析该患为中年男性，有贫血表现：头昏、乏力、面色苍白，体力下降爬三楼后头昏、乏力加重，并有气促，轻微食欲下降，体查：皮肤、口唇、甲床苍白，血红蛋白68g/L，贫血确定，属于中度贫血，注意贫血不是一个诊断，而是由不同原因或疾病引起的一个病理生理改变。在贫血的诊断中形态学改变往往提供最早、最简捷、最直观的诊断线索，我们来看该患细胞形态改变：MCV72fl，MCH261pg，MCHC289g/L均明显降低，很显然属小细胞低色素贫血。9从对贫血形态学分类入手，小细胞低色素贫血常见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血和珠蛋白合成障碍性贫血，由此可见从形态上我们把该患贫血的范围进一步缩小于上述三种疾病之间进行鉴别。10首先看缺铁性贫血：分析该患者有没有铁缺乏，引起铁缺乏的原因常见有三：①铁摄入不足，此种情况主要是见于婴幼儿、青少年、育龄期妇女、妊娠、哺乳期妇女，因需要量增加，饮食结构不合理造成。用于制造血红蛋白的铁主要是来源于每天衰老破坏的红细胞分解出的铁，因此铁的利用是一个封闭式的循环，作为男性每天需要的铁主要是补充由肠道、泌尿道粘膜上皮细胞脱落损失的铁，此需要量非常少，仅1mg。11从一般的普通饮食中即可花获得，该患食欲可，此种情况引起的可能性小；②铁丢失过多：该患既往有胃病史，近2个月来有反复黑便，大便潜血（++），由此可表明该患有慢性消化道失血，这是男性患者发生缺铁性贫血最常见原因，女性可由月经量过多引起；12③吸收障碍：铁吸收的部位为十二指肠及空肠上段，胃大部切除术后食物直接进入空肠，绕过吸收部位导致吸收不良，长期腹泻亦可引起。该患无此病史，故不考虑这种因素。13通过以上分析，该患者有慢性消化道失血致铁丢失过多，系小细胞低色素贫血，单凭以上2条虽然不能确定诊断，诊断上已高度倾向于缺铁性贫血，下一步是作进一步检查确定诊断的问题，以下再作分析。14另外2个也为小细胞低色素贫血表现的疾病1、铁粒幼细胞性贫血：多见于老年人，临床较少见，是遗传或不明原因导致红细胞铁利用障碍引起的贫血，体内有较多的铁堆集，因此血清铁蛋白、血清铁饱和度增高，骨髓穿刺表现为铁粒幼细胞增多，且环形铁粒细胞细胞15%152、珠蛋白合成障碍性贫血：由遗传性基因改变致珠蛋白合成障碍，该患者中年起病，无家族史，无黄疸、脾大等溶血表现，如果检查血清铁蛋白降低即可除外。16针对我们分析考虑缺铁性贫血，仅凭上述不能确诊，因此需要作进一步检查来证实诊断需要作的检查有：1、骨髓穿刺：如果有如下形态学表现：红系幼红细胞轻度或中度增生，幼红细胞体积偏小，核染色质致密，胞质较少，边缘不整齐，胞质染成紫蓝色。骨髓幼红细胞铁染色铁粒幼细胞（细胞内铁）15%，骨髓小粒可染铁（细胞外铁）阴性172、血清铁蛋白降低3、血清铁降低4、红细胞游离原卟啉增高18如果符合以上即可确诊为缺铁性贫血，至此诊断尚不能算完整，就拿这个病人来讲，其消化道出血的原因是什么？消化性溃疡、胃癌、肠道肿瘤、息肉？下一步给予补充铁剂，缺铁性贫血可能在一定程度上有所好转，但病因未得以解决，所产生的后果可想而知，因此病因诊断至关重要。19其重要性表现在：1、不查明病因，贫血不仅不能根治，而且有时会隐藏某些严重疾病，原发疾病有时对患者的危害比贫血更为严重，例如缺铁为胃肠道肿瘤伴慢性失血所致，忽视或延误这种原发疾病的诊断其后果不堪设想。2、病因不去除，只顾补充铁治疗，贫血改善缓慢，治疗不彻底很易复发。20为寻找病因，针对此病人需要作以下检查：1、反复大便潜血试验。2、大便找虫卵：明确有无钩虫感染。3、胃镜：明确胃及十二指肠有无溃疡、肿瘤、食道胃底静脉曲张等。4、全消化道钡餐及肠镜：明确有无肠道肿瘤、息肉等。以上检查为了明确消化道出血的原因，便于治疗原发病，利于缺铁性贫血彻底治愈。21通过以上学习，我们对缺铁性贫血已经有一定认识，下面我们再进行一下总结及补充相关内容，加深认识。22缺铁性贫血是贫血中最常见的一种，其发病遍及全球，在婴幼儿、儿童和育龄妇女，特别是孕妇中发病率尤高缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）体内可用来制造血红蛋白的贮存铁被已用尽，血红蛋白合成不足，红细胞生成减少的一种小细胞低色素性贫血。23缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）体内可用来制造血红蛋白的贮存铁被已用尽，血红蛋白合成不足，红细胞生成减少的一种小细胞低色素性贫血。24一、铁的代谢机体含铁总量男性50mg/kg女性35mg/kg血红蛋白铁67％体内铁分布示意图（3g～5g)血红蛋白铁占67％储存铁占29.2%肌红蛋白铁占3.5%其他组织中铁及含铁酶类占0.3%因出血而丧失胃肠道血浆转铁蛋白单核巨噬细胞系统骨髓幼红细胞Hb脾及其他单核巨噬细胞系统HbFe3+成熟红细胞Hb（运输）（储存）（循环血液）（RBC破坏）肌肉及各种组织肌蛋白、蛋白酶等（造血）（造血以外的含铁物质）食物铁(10～15mg)(1～1.5mg)随肠、皮肤、肾等上皮细胞脱落而丧失(1.0mg)铁的吸收、转运、贮存、排泻二、病因（1）★慢性失血（2）铁的需求增加而摄入不足生长快速的婴幼儿妊娠哺乳期妇女育龄女性（3）铁吸收障碍胃大部切除术后，食物进入空肠过速，食物不经过铁的吸收部位十二指肠失血1ml≈丢失铁0.5mg⒈贫血征象组织细胞缺氧及对缺氧代偿的表现⒉含铁酶或铁依赖酶活性降低表现※粘膜变化※皮肤和指（趾）甲变化※神经精神症状异食癖⒊脾肿大儿童多见⒋原发病表现三、临床表现：四、实验室检查⒈血象小细胞低色素性，RBC大小不等，中心淡染区扩大⒉骨髓象：增生活跃或明显活跃，红系增生显著，以中红为主，有核红细胞胞体小，核染色质致密，胞浆少，染色偏蓝，边缘不整齐。⒊铁缺乏的实验室检查①血清铁↓②◆血清铁蛋白↓③◆骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%④RBC游离原卟啉↑3031四、诊断及鉴别诊断㈠诊断⒈有明确的缺铁原因⒉小细胞低色素贫血⒊有铁缺乏的实验室依据⒋铁剂治疗有效小细胞低色素贫血缺铁性贫血珠蛋白合成障碍性贫血铁粒幼细胞性贫血㈡鉴别诊断：33治疗一、病因治疗：彻底治疗二、铁剂：补充铁剂1：首选口服，餐后忌茶（硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁）治疗反应：RC↑，5～10天左右达高峰，2周后Hb↑，2月左右恢复正常，继续补充铁剂4～6个月（存储），待铁蛋白正常后停药342：注射铁（右旋糖酐铁最常用）用于口服有胃肠道反应，胃肠道吸收障碍或病情重，妊娠期需快速升Hb，或观察疗效者。应深部肌肉注射，注意局部反应,过敏体克等。首次给药用0.5ml作试验剂量,(观察1h)补铁量（mg）=〔150–患者Hb（g/L）〕×体重（kg）×0.3335（三）预防大多可预防，主要是重视营养知识教育及幼保健工作。