生理学-血液讲解

1血液的组成和理化特性血细胞生理生理性止血血型和输血原则第三章血液案例5岁男孩.其母述患儿常出现无明显原因的皮下大片瘀斑.轻微碰伤后常出血不止,可持续数小时,乃至数周.有时自发出血.患儿的父亲,叔叔,也有类似现象发生.实验室检查:凝血时间延长,血小板计数,出血时间,血块收缩正常;凝血酶原时间(PT)正常;血浆凝血因子VIII活性极低.诊断:甲型血友病问题与思考:为何患儿有经常出血的现象,但血小板计数,出血时间,血块收缩正常?患儿有经常出血的现象与凝血时间延长,血浆凝血因子VIII活性极低有何关系?你考虑患儿患有何种血液疾病?你的诊断依据是什么?4血液是内环境中最活跃的部分1、运输功能2、缓冲功能3、维持体温相对稳定4、参与生理性止血和机体的防御机能血液的功能5第一节血液的组成与理化特性一、血液的组成血浆——呈淡黄色的液体血细胞——红细胞、白细胞和血小板6（一）、血浆的化学成分：水90-91%白蛋白血浆血浆蛋白6.5-8.5%球蛋白纤维蛋白原电解质小分子物质2%葡萄糖、氨基酸激素代谢产物血浆与组织液的主要区别是：血浆蛋白质的浓度。7（二）血细胞血细胞比容:概念：血细胞在全血中所占的百分比。正常值:男性为40～50％，女性为37～48％变化:血浆量与红细胞数量发生改变时，都可使红细胞比容改变。例:严重腹泻或大面积烧伤时→血浆量↓→红细胞比容↑贫血→红细胞↓→红细胞比容↓血液血细胞（45％）白细胞红细胞（99％）血小板血浆（55％）水（91％）晶体物质：无机物及小分子有机物（如代谢产物和某些激素）胶体物质：蛋白质白蛋白（A）球蛋白（G）纤维蛋白原（F）二、血量血量（bloodvolume）——人体内血液的总量，是血浆量和血细胞量的总和。包括循环血量和储存血量。正常成人的血量相当于体重的7％～8％，约70～80ml/kg。一次急性失血20％，将显著影响人体生命活动；30％，则危及生命，需及时输血抢救。11三、血液的理化特性(一)血液的颜色动脉血：鲜红静脉血：暗红进餐后：混浊（二）比重血液1.050~1.060,与红细胞数目有关。血浆1.025~1.030,与血浆蛋白质含量有关。红细胞=1090～1.092白细胞=1050～1.060血小板=1030～1.042（三）粘滞性（液体流动时由于内部分子或颗粒之间的摩擦所表现出的流动缓慢的性质）全血4~5(主要决定于血中红细胞数)血浆1.6~2.4(主要决定于血浆蛋白质的含量)12（四）血浆渗透压1、概念：溶液所具有的吸引水分子透过半透膜的力量2、影响因素：渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类和颗粒的大小无关。3晶体渗透压（crystalosmoticpressure）构成：由血浆中的晶体物质所形成的渗透压，主要来自血浆中的Na+和Cl-。作用：维持细胞内外的水平衡，保持细胞的正常体积、形态和功能。血浆液晶渗压↓引起细胞肿胀血浆液晶渗压↑引起细胞皱缩构成：由血浆中的胶体物质(蛋白质)所形成的渗透压，主要来自血浆中的白蛋白。生理作用：维持血管内外的水平衡和正常的血浆容量。4胶体渗透压（colloidosmoticpressure）血浆蛋白浓度↓→血浆胶渗压↓→水进入组织间隙→组织水肿，血浆容量↓★5、比较：晶体渗透压胶体渗透压组成无机盐、糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质(主要为NaCl)(主要为白蛋白)压力大(300mmol/L或770KPa)小(1.3mmol/L或3.3KPa)意义维持细胞内外水分交换调节毛细血管内外水分保持RBC正常形态和功能的交换和维持血浆容量思考：如大量丢失白蛋白，会出现什么情况？几个概念等渗溶液——渗透压与血浆渗透压相等的溶液。如0.85％的NaCl，5％的glucose，1.9％的尿素。高渗溶液——渗透压高于血浆渗透压的溶液。低渗溶液——渗透压低于血浆渗透压的溶液。等张溶液——能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液。注意：等张溶液一定是等渗溶液，但等渗溶液不一定是等张溶液。输液时必须输等张溶液。如1.9％的尿素是等渗液，但不是等张液。21（五）血浆酸碱度1.正常值:pH为7.35～7.45pH7.35=酸中毒；pH7.45=碱中毒；2.维持相对稳定的因素:(1)血浆中的缓冲物质：主：NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为20∶1）；次：Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等(2)通过肺和肾的调节：①可使血浆pH值保持相对稳定;②可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。第二节血细胞生理一、造血过程及其调节（一）造血：血细胞由造血干细胞生成的过程。（二）造血器官1.在胚胎早期，造血中心在卵黄囊。以后转移到肝、脾，再逐渐转移到骨髓。2.到婴儿出生时，几乎完全依靠骨髓造血。造血需求增加时，肝，脾才参加造血。3.成年后则完全依靠骨髓（扁骨和长骨近端骨骺的骨髓）造血，髓外造血则属异常。胚胎发育期及出生后造血部位的迁移（三）造血微环境：造血必须的特殊环境造血干细胞（能够）定居、存活、增殖、分化和成熟的场所，包括：造血组织内的基质细胞、基质细胞分泌的胞外基质和多种造血调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。（四）造血过程造血干细胞→多系祖细胞→单系祖细胞→可辨认的前体细胞→成熟血细胞造血干细胞的特点自我更新:多向分化:增殖潜能大：表面标志：第一阶段---造血干细胞阶段1干细胞→1干细胞+1定向祖细胞能形成各系定向祖细胞90％以上处于相对静止状态通过自我复制可保持自身细胞数量的稳定，通过多向分化形成各系定向祖细胞。CD34+CD38-Lin-第二阶段---定向祖细胞阶段造血细胞已经限定进一步的分化方向，包括红系定向祖细胞，粒-单核系祖细胞、巨核系祖细胞和淋巴系祖细胞。祖细胞数目大量扩增第三阶段---前体细胞阶段造血细胞已发育成为形态上可以辨认的各系幼稚细胞。（五）造血干细胞的生成调节对造血干细胞的调节主要是通过旁分泌细胞因子的局部调节。促进增殖（＋）：Flt-3配基，促血小板生成素，白介素1、3、6，干细胞因子等抑制增殖（-）：转化生长因子，干扰素等造血干细胞是所有血细胞的共同来源，是生成血细胞的原始细胞。骨髓移植目的是重建造血和免疫功能。30二.红细胞生理（一）数量、形态RBC正常值男：5.0×1012/L女：4.2×1012/L血红蛋白正常值男：120-160g/L女：110-150g/L新生儿：大于200g/L贫血：红细胞数量、血红蛋白浓度低于正常。31意义：①使红细胞表面积与体积的比值增大，由细胞中心到大部分表面的距离缩短，有利于气体进出细胞；②有利于红细胞进行可塑性变形。形态：双凹圆碟形，直径约7～8μm。无细胞核，无线粒体。（二）红细胞的生理特性与功能1.红细胞的生理特性（1）可塑变形性（plasticdeformation）①概念：正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。②影响因素：☻表面积与体积的比值：☻胞内容物粘度：☻红细胞膜弹性：比值大，易变形。Hb浓度↑→粘度↑→变形能力↓弹性大，变形能力大遗传性球形细胞增多症2.衰老和异常的RBC难以通过脾窦而被清除RBC通过脾窦的过程1.未成熟的RBC变性能力差，难以通过骨髓血窦，不易进入血液循环。（2）悬浮稳定性（suspensionstability）①概念：红细胞能较稳定地悬浮在血浆中的特性。②指标：红细胞沉降率(简称血沉)，以红细胞在第一小时末下沉的距离表示。正常值：男性为0～15mm/h；女性为0～20mm/h③异常情况：妊娠、活动性结核、风湿热、肿瘤时血沉加快。④影响因素：红细胞叠连红细胞彼此之间以凹面相贴→总表面积/总容积的比值↓→与血浆之间的摩擦力↓→悬浮稳定性↓→血沉加快影响红细胞叠连的因素在于血浆成分的变化，与抑制叠连：白蛋白、卵磷脂促进叠连:球蛋白、纤维蛋白原及胆固醇⑤测定血沉的意义:血沉愈慢，悬浮稳定性愈好；血沉愈快，悬浮稳定性愈差。测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为判断病情变化的参考依据。（3）渗透脆性（osmoticfragility）①概念：将红细胞放入一定浓度的低渗溶液中，将引起红细胞膨胀破裂，即发生溶血，表明红细胞具有一定的渗透脆性。②指标：用引起溶血的NaCl溶液的浓度来衡量红细胞渗透脆性的大小。③正常值：正常红细胞在0.42%NaCl溶液中，开始出现溶血；在0.35%NaCl溶液中，完全溶血。溶血：在低渗溶液中，由于水分进入造成RBC（膨胀）破裂，Hb逸出。小结：等渗溶液：渗透压与血浆渗透压相等的溶液等张溶液：能使红细胞保持正常体积和形状的溶液等张溶液一定是等渗溶液；等渗溶液未必是等张溶液举例：0.9%NaCl溶液既是等渗溶液，也是等张溶液，故称为生理盐水。1.9%尿素溶液虽是等渗溶液，但不是等张溶液。张力：溶液中不能透过细胞膜的溶质所造成的渗透压2.红细胞的功能：功能物质：血红蛋白（HemoglobinHb）（1）运送O2和CO2（2）缓冲pH,由Hb实现KHb/Hb,KHbO2/HbO2低温库存较久的血液→代谢几乎停止→Na+-K+泵活动↓→血浆K+浓度↑因此，临床输血应引起注意，防止高血钾。临床（三）红细胞的生成与调节红细胞在血液中的平均寿命为120天，因此每天有0.8%的红细胞需要更新。1.红细胞生成所需的原料（1）蛋白质和铁是合成血红蛋白的基本原料。（2）在幼红细胞的发育成熟过程中，必须有维生素B12和叶酸作为合成DNA的辅助因子。（3）其他：氨基酸、多种维生素和某些微量元素。（1）铁①成年人体内贮存量：3-4g铁②存在方式：65％存在于Hb；15-30％Fe2+＋脱铁铁蛋白→铁蛋白③需要量：20-30mg/day（成人）④来源：☻外源性铁：5%，食物供应（蛋黄、肝、豆类、菠菜和铁制炊具）☻内源性铁：95%来自体内RBC破坏后铁的再利用。⑤利用形式：Fe3+需还原成Fe2+才能被利用。⑥缺乏症：缺铁性贫血慢性出血疾病、月经过多、铁摄入不足、胃肠道吸收障碍、妊娠儿童生长等引起体内铁的供应绝对或相对不足，使血红蛋白合成不足，导致低色素性小细胞性贫血。（2）叶酸①来源：叶酸存在于肝脏、绿色蔬菜及多种水果中。②作用:在幼红细胞的发育成熟过程中，叶酸作为合成DNA的辅酶，促进细胞分裂和血红蛋白的合成。③缺乏症：巨幼红细胞性贫血缺乏叶酸→骨髓幼红细胞DNA合成受阻→分裂增殖能力↓→成熟缓慢胞浆RNA合成不受影响→成分相对↑→胞体变大→功能减退。（3）维生素B12①体内贮存量：1-3mg②需要量：1-3ug③来源：主要存在于动物食品（肉、肝）。④吸收：与内因子密切相关.※⑤作用：与叶酸相似。⑥缺乏症：叶酸的活化需要维生素B12的参与，因此维生素B12缺乏时，可引起叶酸的相对不足，也引起巨幼红细胞性贫血。2.红细胞的生长过程（1）过程：造血干细胞→多系造血干细胞→红系祖细胞（BFU-E→CFU-E）→原红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞（2）红系祖细胞分为两个亚群：早期红系祖细胞（爆式红系集落形成单位BFU-E）和晚期红系祖细胞（红系集落形成单位CFU-E）（3）在原红细胞和中幼红细胞节段经历3～4次有丝分裂（4）血红蛋白合成从原红细胞开始，持续到网织入血（5）从原红细胞发育到网织红细胞并释放入血经历4～7天3.红细胞生成的调节（1）爆式促进激活物（BPA）：可促进BFU-E(红系祖细胞)从细胞周期中的静息状态进入DNA合成期，从而促进早期祖细胞的增殖。造血干细胞→多系造血干细胞→红系祖细胞（BFU-E→CFU-E）→原红细胞→早幼红细胞→中幼红细胞→晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞（2）促红细胞生成素（EPO）：①来源：主要由肾皮质管周细胞（如成纤维细胞、内皮细胞等）产生，肝也能少量产生。②作用：a.主要促进晚期红系祖细胞（CFU-E、红系集落形成单位）增殖并向形态可识别的前体细胞分化；b.加速前体细胞的增值、分化，并促进骨髓释放网织红细