唇腭裂

重庆医科大学儿科系儿外教研室１１题目:先天性唇腭裂畸形重庆医科大学儿科系儿外教研室２２先天性唇腭裂（Congenitalcleftlipandpalate,CLP）一、概述（插入图片）：Introduction唇腭裂（CLP）是儿童头面部最常见的先天性畸形，是整形与小儿外科的主要病种之一。唇腭裂分综合征型与非综合征型两大类。非综合征型唇腭裂（NSCL/P）即，唇腭裂无家族史、无相关致畸因子接触史、不伴有系统性疾病或其他畸形、认知和身体发育正常。本课内容为最常见的“非综合征型唇腭裂（NSCL/P）”。二、流行病学：Epidemiology发病率达1/500～1/1000。㈠人种差异：黑人0.2‰～0.73‰；白种人1～1.29‰；亚洲人1.18‰～2.128‰,其中近年来国内资料显示，唇腭裂病ㄦ的数量有增长趋势，约1.46～1.82‰。据我院统计，近3年唇腭裂修复术已占全院年手术总例数的5～6%，居前三位，2005年逾350例。㈡性别：唇腭裂以男性多于女性，约1.5∶1；单纯腭裂女多于男。㈢季节：资料较为凌乱。3～6月；或冬季；或与发烧和流感爆发流行有关。㈣发生部位：单侧多见，左＞右＞双侧=6∶3∶1；唇裂并腭裂者占50%，单纯腭裂30%，单纯唇裂20%。㈤地区因素：农村＞城市=2～1.5∶1。㈥社会经济状况：生活贫苦者多见。㈦父母年龄：生育年龄＞35岁，危险性增高。参考文献：⒈小儿外科学（第三版）.卫生部规划教材.2.小儿外科学(上).佘亚雄主编.⒊唇腭裂的序列治疗.王光和主编.4.GrabbandSmith’PlasticSurgerySherellJ.Aston,etal主编.⒌中华口腔科学.王翰章主编.⒍整形外科手术图解.张涤生,冷永成主编.⒎手术学(口腔颌面外科卷).黎介寿,吴孟超总主编,周树夏主编.8.PediatricOralandMaxillo-facialSurgery.LeonardB.Kaban主编.授课形式：课堂理论大课。重庆医科大学儿科系儿外教研室３３㈧流产史：流产儿中发生率高。发病与母亲的流产史有关。㈨家族性：有家族背景的占28%。三、发病机制：Mechanism㈠胚胎学（插入图片）：⒈上唇人中、前颌骨及前腭的形成：中鼻突（第6周）→融合→上颌间组织→上唇中1/3（人中）、前颌骨、前腭。⒉上唇与上颌骨的形成：中鼻突（第7-10周）→相互融合→与上颌突、侧鼻突融合→上唇、两侧上颌骨融合。⒊腭的形成：腭突（第6周）→前颌、鼻中隔→（第7周）与中腭突融合→（第9-12周）软硬腭。㈡唇腭裂的形成（插入图片）：⒈单侧唇裂：因上颌突与中鼻突的间充质组织形成不足，致两侧胚突上皮崩解后不能形成充分的间充质组织桥，从而形成唇沟；如果间充质组织进一步发育不良，则唇沟上皮受牵拉后可以破裂，形成单侧唇裂。⒉双侧唇裂：同样因两侧上颌突与中鼻突的间充质组织发育不足所致。⒊唇裂伴牙槽突裂：上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足所致。⒋唇裂伴牙槽突裂与腭裂：上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足，有可能使上颌骨的宽度较正常人变宽，再加上舌的机械阻碍作用，使两侧腭突上提后的接触融合发生障碍，于是伴有腭裂形成。⒌腭裂：两侧腭突未能与前腭和鼻中隔接触融合。⒍上唇正中裂：中鼻突间充质组织发育不足，使形成人中和前颌骨、前腭的上颌间充质组织不足或缺乏。重庆医科大学儿科系儿外教研室４４四、病因：EEttiioollooggyy胚胎期口腔各突起发育障碍，具体不清，多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。㈠遗传因素：1.个体的易感性超过某一阈值界限，将会发生唇腭裂。2.与患者血缘关系近者，易感性增大。3.发生唇腭裂与性别有关。4.腭裂的发生更多的表现为单个主要基因与环境因素相互作用的结果。如TGF-1、2，EGF，VEGF的作用。㈡环境因素：1.母体内环境：低氧，激素与代谢紊乱，异常抗体的长期产生，宫内压迫等。2.感染：病毒、细菌、原生动物等。3.药物与激素：如苯妥因钠、氨基比林、类固醇、抗癌药。有以地塞米松、维甲酸诱导动物（小鼠）形成腭裂的报道。4.营养缺乏：如VitA、D、E，叶酸，微量元素的缺乏。5.环境污染：射线、化学物质、农药。6.吸烟、饮酒。7.其他：如精神紧张等。五、唇腭部的解剖和功能：AAnnaattoommyyaannddFFuunnccttiioonn㈠唇部的解剖与功能（插入图片）：⒈唇部的解剖标志：人中（凹）；人中沟；人中嵴；唇白；唇红缘；唇峰；唇红；唇珠；前唇；侧唇；口角；干、湿唇；吻线（干、湿唇交界线）；上唇系带；唇龈沟；牙龈；牙槽骨（嵴）。⒉鼻部的解剖标志：重庆医科大学儿科系儿外教研室５５鼻小柱；鼻孔及鼻孔缘；鼻槛；鼻尖；鼻翼及其内外侧脚；鼻背；鼻唇沟。⒊唇部的主要解剖结构：皮肤，皮下，口轮匝肌（深、浅两层），鼻肌，上唇提肌上头，黏膜下层，唇与口腔黏膜。⒋唇部的主要功能（插入图片）：①消化道与呼吸道的门户；②吮吸与辅助咀嚼；③语音与情感表达；④美容；⑤性爱。㈡腭部的解剖与功能（插入图片）：⒈腭部的主要解剖结构：①硬腭：位于腭前部，分隔口鼻腔，由上颌骨的前颌突、腭突、腭骨水平板构成。硬腭黏膜与骨膜紧密相连，称为黏骨膜。②软腭：位于口腔后部，口咽腔与鼻咽腔之间，前缘为腭腱膜，后为游离缘，后缘正中为悬雍垂，两侧为舌腭弓、咽腭弓。软腭由五对肌肉组成，从前向后依次为舌腭肌、腭帆张肌、腭咽肌、腭帆提肌、悬雍垂肌。⒉腭部的主要功能①硬腭的分隔作用使食物不进入鼻腔，鼻腔分泌物也不进入口腔，保持口鼻腔的清洁。②软腭除具有分隔口鼻腔以保持清洁的作用外，更重要的是可以有效地控制口鼻腔气流，对吞咽及语言功能起到重要作重庆医科大学儿科系儿外教研室６６用。六、唇腭裂的诊断与分类：DiagnosisandCCllaassssiiffiiccaattiioonn唇腭裂的分类方法较多，目前通用临床分类法。㈠唇裂：⒈单侧唇裂（插入图片）：⑴隐性唇裂：皮肤完整,肌肉断裂。⑵Ⅰ°唇裂:唇红裂开。⑶Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。⑷Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂开。⒉双侧唇裂（插入图片）：⑴双侧隐性唇裂：：双侧皮肤完整,肌肉断裂。⑵双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。⑶双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂开。⑷双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。⒊正中唇裂（插入图片）：上唇正中部分裂开。㈡腭裂：⒈隐性腭裂（插入图片）：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。⒉Ⅰ°腭裂（插入图片）：又称软腭裂。为软腭部分或悬雍垂裂开。也有将悬雍垂裂单独列为一类。⒊Ⅱ°腭裂（插入图片）：软腭及部分硬腭（切牙孔后部）裂开。⒋单侧Ⅲ°腭裂（插入图片）：悬雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂开。重庆医科大学儿科系儿外教研室７７⒌双侧Ⅲ°腭裂（插入图片）：悬雍垂至硬腭（切牙孔前部）以至牙槽嵴裂开。㈢唇腭裂（插入图片）：⒈单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。⒉双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。七、治疗：Treatment㈠序列治疗的概念：⒈首先由英国H.K.Cooper先生提出(1930年代)：即唇腭裂的临床治疗应由一组（Team）专家共同完成。唇腭裂患者不同年龄阶段存在独特的问题，整复治疗应是持续渐进的，而不是阶段性的（Static）。⒉唇腭裂治疗组的构成及主要工作内容：⑴遗传学与人类学家：①研究唇腭裂的疾病原因、形成过程和遗传规律；②采集各种数据，评价手术对发育的影响。③咨询工作。⑵社会学家、心理学家：①为患者争取资助；②为患者及其家庭调整心理状态、改善行为模式。⑶妇产科和儿科医师：①负责围产期健康；②指导喂养、体检、健康评价；③与其他专家配合，做好家长安慰工作。⑷整形与颅颌面外科医师：①分步实施各种整形修复与矫形手术；②与其他专家合作研究唇腭裂与颅颌面发育、手术效果、重庆医科大学儿科系儿外教研室８８手术方式等。⑸正畸与矫形修复医师：①重点研究牙的发育；②协助进行各阶段与手术前后的牙颌正畸与矫形。⑹耳鼻喉科医师：观察随访中耳情况，6月起，定期检查，必要时行鼓膜开窗或中耳置管、鼻腔整形手术。⑺语音病理学家：①制定语音矫治时间表，进行语音治疗。㈡序列治疗的基本程序：唇腭裂的序列治疗近10年开始在我国开展，目前在国内尚无统一的治疗程序，现介绍国际上的通行做法：初诊：出生后2～4周；术前牙槽矫形：初诊后开始；唇裂整复术：3月龄左右；腭裂整复术：10月～1岁左右；语言评估与训练：2岁半后开始,每半年1次至正常；腭咽闭合不全治疗：学龄前（5～6岁）；牙槽突裂植骨术：5～9岁；唇鼻美容：5～6岁后，视具体情况而定；牙列矫形：混合或永久牙列形成时；耳鼻喉：６月后定期随访中耳情况。㈢唇腭裂整复术：⒈唇裂整复术的目的：⑴整复唇部与鼻部的畸形，使唇鼻部的形态恢复自然美；⑵使患儿的吮吸、辅助咀嚼及语音等功能得到改善；重庆医科大学儿科系儿外教研室９９⑶促进牙槽突裂的逐渐闭合及牙列的整齐。⒉唇裂手术的基本要求与成功整复的标准（插入图片）：⑴精确的组织对合；⑵恢复正常唇高，并两侧相等；⑶恢复唇红缘的连续性、唇弓外形与丰满度，两侧对称；⑷恢复红唇、唇珠外形及丰满度；⑸保留人中、人中嵴和唇峰；⑹鼻小柱复正中位、鼻孔与鼻底对称；⑺组织创伤小、瘢痕轻微。⒊唇裂整复的主要手术方式（插入动画及手术录象）:⑴MillardⅠ、Ⅱ式旋转推进法：针对单侧唇裂的最佳整复方法。优点：定点与运用灵活；切口瘢痕不显著；唇鼻外形恢复好。⑵直线缝合(保留前唇全长)法：针对双侧唇裂的最常用的整复方法。优点：操作容易，组织丢弃最少，前唇发育好者效果良好。⒋腭裂整复术的目的：⑴恢复腭部的解剖功能，关闭裂隙，使口鼻腔分开；⑵恢复腭部的生理功能，包括吞咽与语音功能。⒌常用腭裂整复术的方法：⑴封闭腭部裂隙的术式；⑵延长软腭的术式；⑶缩小鼻咽腔的术式。⒍腭裂整复术的主要术式（插入动画及手术录象）：⑴兰氏手术（Langenbeck法），即双侧减张缝合法、两瓣法。重庆医科大学儿科系儿外教研室１０１０优点：简便易行，双侧粘骨膜瓣血供丰富，闭合裂隙安全可靠。适于软腭较长的患者。缺点：腭部长度不足。⑵软腭后推术（Dorrance法）。优点：有利于增加软腭长度，改善语音效果，适于软腭裂。⑶两瓣后推术。优点：结合了上述两种方法的优点，粘骨膜瓣的松解与腭部的后推均较充分。适于绝大多数腭裂。总结：Summary唇腭裂（CLP）是儿童头面部最常见的先天性畸形，系多基因与环境多因素综合作用的、胚胎期口腔各突起发育障碍的疾病。该病可导致颅颌面的软组织与骨组织的多种复杂畸形，需要多学科的不断的综合序列治疗，方可达最终满意的疗效。一．