膀胱嗜铬细胞瘤

膀胱嗜铬细胞瘤大头医生编辑整理英文名称pheochromocytomaofbladder类别泌尿外科/泌尿生殖系肿瘤/膀胱肿瘤ICD号D30.3概述膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytomaofbladder)为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。流行病学目前尚缺乏权威性的、较全面的流行病学统计资料。Ziminerman于1953年首次报告，约占膀胱肿瘤的0.1%，占嗜铬细胞瘤的1%，占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。本病可发生于任何年龄，但发病高峰在30～40岁，男女无明显差异。病因嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内，形成胚胎肾上腺髓质。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞。肾上腺外嗜铬细胞在胚胎9～11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。病因出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时，肾上腺外的嗜铬细胞退化并逐渐消失。所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞，到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保留下来。在某种特殊情况下，这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤。发病机制膀胱嗜铬细胞瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，良性与恶性的鉴别不是依靠生物学指标或细胞学特征，而应将肿瘤浸润包膜或邻近组织、肌层血管内有瘤栓或膀胱外非嗜铬组织有转移灶作为诊断恶性嗜铬细胞瘤的依据。膀胱嗜铬细胞瘤的发生原因可能与膀胱内残存嗜铬组织有关。肿瘤呈结节状或息肉状，质地偏硬，与正常膀胱组织有明显界限，但邻近膀胱肌层大都被破坏，肿瘤表面黏膜可有溃疡。肿瘤切面均质，褐色或黄褐色。发病机制瘤细胞呈多边形或梭形，胞浆颗粒较多，易被铬盐染色，细胞群呈小叶状、条束状或小巢状。临床表现膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压、血尿和糖尿。高血压可为持续性或发作性，其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压，脉搏加快，面色苍白，头痛、出汗等，排尿过程中症状达到高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解。血尿多为无痛性、间歇性肉眼血尿。无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状。实验室检查尿内儿茶酚胺(catecholamine，CA)及其代谢产物(3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸VMA)测定有助于定性诊断，但非发作期阳性率低。酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。其他辅助检查1.B超、CT或MRI能确定肿瘤大小及是否有转移灶。CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。2.膀胱镜检查阳性率80%左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。3.131I-MIBG(131I-间位碘代苄胍)显像可以特异性定位，嗜铬细胞瘤的活性愈高，浓集131I-MIBG愈多。131I-MIBG诊断膀胱嗜铬细胞瘤敏感性高于B超、CT，已被广泛应用。诊断膀胱嗜铬细胞瘤的诊断较为容易，除典型症状外，膀胱镜检查是定位诊断的依据。检查时，血压可能上升，预先应有预防措施。鉴别诊断膀胱上皮性肿瘤：血尿明显，一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫浸润增厚。活组织检查可以明确诊断。治疗膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术。如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动，术前应有充分准备，应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明，扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。手术一般在全麻下进行并心电监护。对无法切除或广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤，除予酚苄明或甲基对位酪胺缓解高血压外，可进行131I-MIBG等内照射治疗；化疗多不敏感；有学者对恶性、复发性膀胱嗜铬细胞瘤的放疗进行了大样本观察，认为放疗有较大临床应用价值。治疗除开放手术外，近来有腹腔镜下行嗜铬细胞膀胱部分切除术报道。预后术后应注意长期随访，膀胱镜检查是观察肿瘤有无恶性表现的重要方法。疾病简介膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytomaofbladder)为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。疾病病因嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内形成胚胎肾上腺髓质。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或主动脉前交感神经节，形成肾上腺外嗜铬细胞肾上腺外嗜铬细胞在胚胎9～11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时，肾上腺外的嗜铬细胞退化并逐渐消失所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保留下来在某种特殊情况下，这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤。疾病诊断膀胱嗜铬细胞瘤的诊断较为容易，除典型症状外膀胱镜检查是定位诊断的依据。检查时，血压可能上升预先应有预防措施。鉴别诊断：膀胱上皮性肿瘤：血尿明显一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫浸润增厚。活组织检查可以明确诊断。疾病检查实验室检查：尿内儿茶酚胺(catecholamine，CA)及其代谢产物(3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸VMA)测定有助于定性诊断但非发作期阳性率低酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。其它辅助检查：1.B超、CT或MRI能确定肿瘤大小及是否有转移灶CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段2.膀胱镜检查阳性率80%左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。疾病检查3.131I-MIBG(131I-间位碘代苄胍)显像可以特异性定位，嗜铬细胞瘤的活性愈高浓集131I-MIBG愈多。131I-MIBG诊断膀胱嗜铬细胞瘤敏感性高于B超CT，已被广泛应用。治疗手段膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术。如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动术前应有充分准备应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明，扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。手术一般在全麻下进行并心电监护。对无法切除或广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤除予酚苄明或甲基对位酪胺缓解高血压外，可进行131I-MIBG等内照射治疗；化疗多不敏感；有学者对恶性复发性膀胱嗜铬细胞瘤的放疗进行了大样本观察认为放疗有较大临床应用价值。疾病预后术后应注意长期随访，膀胱镜检查是观察肿瘤有无恶性表现的重要方法。