纵膈原发性肿瘤.

纵膈原发肿瘤性病变病变定位左图：靠近纵膈的肺内肿块，与纵膈呈锐角。右图：纵膈肿块，与纵膈线呈钝角。纵膈分区模式图纵膈的内容上纵膈前上纵膈---胸腺、动脉韧带、前纵膈淋巴结、头臂静脉、上腔静脉、主动脉弓及其分支。下纵隔前纵膈内有胸腺下部、少量淋巴结和疏松结缔组织。中纵膈为纵膈下部最宽阔部分，气馁有心包、心和心脏相连的大血管（升主动脉、肺动脉干及其分支、上腔静脉、左和右肺静脉）、膈神经、奇静脉弓等。后纵隔内有主支气管、食管胸部、胸主动脉、胸导管、奇静脉和半奇静脉、迷走神经、胸交感干、淋巴结等。纵膈原发肿瘤好发部位前纵膈-----皮样囊肿、畸胎瘤、胸腺瘤及胸内甲状腺瘤。中纵膈-----淋巴组织原发及继发肿瘤、支气管囊肿。后纵膈-----神经源性肿瘤、食管囊肿。胸内甲状腺肿（intrathoracicgoitre）好发于50岁的女性，大部分位于前、中纵膈气管一侧或气管偏前方。肿物较小时无明显症状及体征，随病变增大，压迫气管、食管及神经出现相应症状。X线:肿块位于前中上纵膈、边缘光滑或呈分叶状，多偏于纵膈一侧，气管受压移位（自颈根部开始向下延伸至纵膈内）是胸骨后甲状腺肿的重要征象之一。CT表现胸内甲状腺肿瘤体光滑或呈分叶状，有蒂或直接与颈部甲状腺相连。伴有纵膈血管及气管推移表现。平扫时密度高于正常肌肉组织，密度均匀或欠均匀，良性者常见斑片状、环状钙化.增强检查时肿块实质部分明显强化,接近血管密度，强化持续时间长。坏死囊变区可无增强,钙化灶是本病主要特征（可达100%）。胸腺瘤胸腺瘤是胸腺肿瘤中最常见的一种，约占纵膈肿瘤及囊肿的12.6%，以前纵膈最常见。一般发病年龄较大（40~50岁），偶见于年轻人，无明显性别差异。约1/3患者伴有局部症状：咳嗽、胸痛、吞咽困难及上腔静脉压迫综合征。1/3患者以重症肌无力（myastheniagravisMG）就诊时发现。X线：肿瘤多位于前纵膈中部，心底部与升主动脉交接部及肺动脉段区。表现为纵膈影增宽，肿块与纵膈影夹角多为钝角。恶性胸腺瘤胸膜反应较多见。CT表现绝大多数位于前上纵膈，典型者位于一叶内，向一侧突出，向两侧生长者少见。病变主体呈圆形或椭圆形，边缘呈波浪或结节状突起。前上纵膈软组织密度影，边界清晰，密度均匀，临近主动脉受推压。非侵袭性者多呈密度均匀的致密影，为软组织密度影，CT值约30-40HU，肿块较大时可有液化坏死或蛋壳样钙化，增强呈轻至中等度强化，可成均匀或不规则强化。肿瘤较大时，可伴有周围大血管的推移，一般情况下占位效应不明显。侵袭性胸腺瘤恶性特征表现为有无纵膈脂肪、心包或胸膜的侵犯。体积多较大，边界欠清，脂肪线消失，并弥漫分布于大血管之间。高度提示侵袭性的CT特征：脂肪层完全模糊、心包增厚、纵膈大血管被包饶、与周围肺组织的界限不规则、胸膜呈结节状或弥漫性增厚。侵袭性胸腺瘤畸胎类肿瘤（teratoma）畸胎瘤在原发于纵膈的肿瘤中，发病率仅次于神经源性肿瘤及胸腺瘤。绝大多数畸胎瘤位于前纵膈，以前中纵膈多见，其次位于前下纵膈。肿瘤有良恶性之分，良性者占75%左右，好发年龄为20-40岁，无明显性别差异。肿瘤多生长缓慢，患者多不出现明显症状，但当病灶较大时可产生压迫症状。影像学表现X线片上无明显特征性，侧位片肿块多位于前纵膈，正位片表现为单侧或双侧突出的类圆形肿块。当肿块内出现骨骼影或牙齿状致密影时，往往可以提示诊断。但胸片对小的钙化灶及脂肪成分不易检出。CT表现-诊断畸胎瘤的最佳方法囊性畸胎瘤（皮样囊肿）多表现为厚壁囊肿。含有脂肪成分的畸胎瘤可在肿块实性成分中见到脂肪密度影（-25~-50HU）。肿瘤内可见钙化及骨骼样致密影。可以明确显示畸胎瘤的内部成分，与周围组织的关系，浸润性生长者提示恶性病变可能大。增强检查呈不均匀强化，一过性明显强化提示恶性。F14岁典型畸胎瘤（钙化、脂肪、囊性低密度影均可见）动脉期静脉期三维重建图淋巴瘤淋巴网状系统的全身性过度增生性疾病起源于淋巴结或结外淋巴组织的全身性恶性肿瘤。病理分型:霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床表现:起病缓慢，常表现为咳嗽、低热、乏力等，多伴有全身多处浅表淋巴结无痛性肿大，以颈部淋巴结肿大为著。可产生局部压迫症状，如呼吸困难，上腔静脉压迫综合征。X线表现：常表现为正位片上纵膈影增宽，以上纵膈为主，边缘清晰，呈分叶状。侧位片多位于中纵膈及肺门处。CT表现HL和NHL多表现为纵膈淋巴结增大或肿大的淋巴结融合呈不规则的软组织团块影。常见于血管前、气管旁、主肺动脉窗、肺门等部位肿大的软组织块影。约85%的HL有胸部表现最易累积血管前、气管旁淋巴结链，增大的淋巴结常融合呈团块状。NHL结外受累更常见。典型的CT表现是“冰冻纵膈征”，纵膈内多发肿大、融合呈团块样软组织密度影，包绕纵膈内大血管。神经源性肿瘤后纵隔最常见的肿瘤，占纵膈原发肿瘤的15%-25%。好发于脊柱旁沟区，常来自肋间神经或脊柱旁交感神经链，位于肺内者少见。神经源性肿瘤起源于胚胎时期的神经嵴细胞。约20.5%的神经源性肿瘤为恶性，主要是儿童，多在5岁前发病，多无明显临床症状。X线表现为后纵隔脊柱旁、圆形或类圆形，呈宽基底与脊柱相连。肿瘤发生于椎间孔神经根时，瘤体可穿过椎间孔向内外扩展，形成哑铃状结构，伴有脊髓压迫症状。CT表现绝大多数位于脊柱旁沟的圆形或类圆形,密度均匀，大多数神经鞘瘤内部脂肪成分较多，密度稍低于软组织密度影。良性病灶，边界光整，临近骨质压迫吸收，边缘呈硬化改变。恶性病变，由于浸润性生长，边界不清，内部密度不均，当侵及椎管内外时，呈典型的哑铃征。纵膈病变诊断思路X线平片纵膈区域发现肿块，诊断的思路如下：1、纵膈内占位？2、前、中、后纵隔病变？3、根据病变内含有的脂肪、液体及血管成分，决定病变性质。