第十五单元神经系统疾病

第十五单元神经系统疾病第一节小儿神经系统发育特点一、脑的发育胎儿时期神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速。出生时神经细胞数目已与****相同，但其树突和轴突少而短。婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化。初生时的活动主要由皮质下系统调节。随着脑实质的逐渐增长成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。生长时期的脑组织对氧的需要量较大。二、脊髓的发育脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。三、神经反射小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。小儿可以出现某些病理征阳性。2006-4-076．小儿出生时即具有一些先天性反射，不属于先天性反射的是EA．觅食B．吸吮C．握持D．拥抱E．触觉答案：E第二节化脓性脑膜炎(重点是诊断和鉴别诊断)一、病因：(一)病原菌随发病年龄而异。90％的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85％～90％。新生儿和2个月婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌；2个月婴儿～12岁儿童以流感嗜血杆菌．肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主；12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。主要经呼吸道分泌物或飞沫传播。(二)机体的免疫缺陷(三)解剖缺陷二、临床表现．(一)化脓性脑膜炎(化脑)的起病可分为两种：①骤起发病：多系脑膜炎双球菌感染所致的危重暴发型(迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等)，若不及时治疗可在24小时内死亡；②亚急性起病:多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。(二)症状与体征各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡；小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视；②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭；③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20％～30％的患儿可出现；④脑膜刺激征：颈抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性；⑤局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状；⑥视神经乳头水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。【执业19996个月男婴，高热、频繁呕吐1天，查体：面色青灰、两眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，无脑膜刺激征。血象：WBC16×109／L。N0.90，L0.10，患儿最可能的ABCDE答案：C解析：婴儿，高热，有颅高压症状（呕吐、两眼凝视、前囟隆起），面色青灰提示感染重，【执业20057岁儿童，发热、头痛、恶心呕吐2天，嗜睡1天，查体：体温39.5℃，浅昏迷，瞳孔等大，对光反应良，颈强(+)，克氏征(+)，胸腹部多个出血点，化验：WBC19×109/L，N85ABCDE答案：B(三)新生儿化脑的临床特点不典型。面色青灰、拒食、少动、吐奶、发绀、黄疸、呼吸不规则等非特异性症状与败血症相似。由于其前囟尚未闭合，颅缝可以裂开，而使颅内压增高症状出现晚，少有脑膜刺激征，极易误诊。惟有腰穿检查脑脊液才能确诊。【执业2000】ABCDE答案：A(3～5题共用题干)2003）5岁患儿，发热、头痛、呕吐3天，抽搐1次。入院，查体：体温39°C，面色苍白，血常规示：白细胞22×109/L0.88。3．A(复杂型)BCDE295C解析：本题中所描述的患儿头痛、呕吐的颅内压增高表现，发热，外周血提示白细胞和中性4ABC升高，皮肤有淤点、淤斑DE296E解析：在化脓性脑膜炎体征中，最主要的是脑膜刺激征，表现为颈抵抗、布氏征和克氏征阳性等。5ABCDECT297D解析：化脓性脑膜炎的确诊必须依靠脑脊液涂片、细菌培养等，而且通过观察脑脊液外观、(四)几种常见化脑的临床特点（略）三、并发症（最常考的就是硬脑膜下积液，其他并发症都很少考到）(一)硬脑膜下积液婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。临床特点为：①长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升（此知识点常考，且多为原题）；②病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大；③症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。90％的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描；最后确诊是经前囟作硬膜下穿刺放积液，同时也可达到治疗目的。积液应作常规检查及细菌学检查（涂片检菌）。正常情况下硬膜下积液2ml，蛋白质定量04g／L。并发硬膜下积液时，液体量增多，少数可呈脓性。【执业2002】(2002)ABCBDE答案：D(2002)解析：许多化脓菌都能引起化脓性脑膜炎。但2／3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起。90％的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。并发症硬膜下积液主要发生在1岁以下婴儿。故选D。【执业2003】1岁患儿，已诊断为“化脓性脑膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治疗一周，病情好转，体温正常；近3天来又出现发热、抽搐，查体；前囟紧张，脑脊液检查示：外观清亮，白细胞12×109／L，蛋白450mg／L；氯化物110mmol／L，糖40mmol／L，应首先考虑的诊断是（2003AB(脓)CDE答案：B（2003）解析：化脑治疗过程中体温不退，或热退数日后复升，应考虑合并硬脑膜下积液，另外，病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等脑症，也应考虑此合并症。【执业2004膜炎的病原菌是（2004）ABCDE答案：D解析：化脓性脑膜炎合并硬膜下积液以婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85％～90【执业2004】10个月男孩，诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗一周后，病情好转，体温正常，近2天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑的诊断是（2004）ABCDE硬膜下积液答案：E（2004）解析：可参考第7题。解析：硬脑膜下积液以婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85％～90％。临床特点为：长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升；病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大；症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描；确诊后可经前囟作硬膜下穿刺放液，积液应作常规检查及涂片检菌。正常情况下硬膜下积液2ml，蛋白质定量04g／L。【执业2005】10个月男孩，诊断为“化脓性脑膜炎”，经有效抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近3天又发烧、抽搐、前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑（2005ABCDE答案：D（2005解析：化脓性脑膜炎治疗过程中体温不退,或热退数日后复升,应考虑合并硬脑膜下积液,另外,病程中出现进行性前囟饱满,颅缝增大,头围增大,呕吐,惊厥,意识障碍,也应考虑此合并症。【助理200510个月男孩，诊断为“化脓性脑膜炎”，经有效抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近3天又发烧、抽搐、前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑（2005ABCDE答案：D解析：硬脑膜下积液表现化脓性脑膜炎治疗中体温不退，或热退数日后复升；病程中出现进【助理2006】女，10个月。诊断“化脓性脑膜炎”，抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近2天又出现发热、抽搐，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑并发（2006）A．脑水肿B．脑性低钠血症C．硬脑膜下积液D．脑室管膜炎E．脑积水答案：C四、诊断与鉴别诊断(一)诊断：对可疑病例应及时作脑脊液检查（脑膜炎最有效的检查方式，血液病的最有效检查手段为骨髓检查），以明确诊断。脑脊液检查发现化脓性细菌是诊断的金指标（此知识点常考）【助理20032003）ABCDE答案：E2002ABCDE152E【执业2005】．小婴儿化脓性脑膜炎怀疑合并硬膜下积液，首选的简便诊断方法是（2005）A．颅脑BB．颅脑MRICDE答案：D2005）解析：化脓性脑膜炎怀疑合并硬膜下积液的最后确诊是硬膜下穿刺放出积液，同时也可达到治疗目的。积液应送常规和细菌学检查。【执业2006】．男，6岁。发热2周，轻咳，精神差，一直抗生素静脉治疗，仍发热。近2日诉头痛，时有呕吐，突起抽搐，经用止痉剂、脱水剂好转后仍有间断抽搐，为明确诊断，首要的检查是DA．血培养B．血PTH测定C．血钙测定D．脑脊液检查E．脑电图答案：D(二)鉴别诊断三种脑膜炎的脑脊液鉴别表（红色部分为条件反射点）化脑结脑病脑外观混浊甚至呈脓样毛玻璃样多清亮或微混细胞计数白细胞数显著增多达l000×106／L，分类以中性粒细胞为主细胞数多500X106／L，以淋巴细胞为主细胞数0～数百个，早期中性为主，后期淋巴细胞为主糖、氯化物糖含量显著降低，常1．1mmol／L，甚至为零糖和氯化物同时降低糖、氯化物含量多正常蛋白质蛋白质含量增多，常1000mg／L蛋白增高达l～3g／L蛋白质含量多正常，也可升高细菌学检查化脓性细菌结核杆菌阴性【执业2006】．病毒性脑炎脑脊液的特点是A．白细胞数(50～200)×l06/L，糖量减少，氯化物下降，蛋白量增多B．白细胞数＜10×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量降低C．白细胞数＜10×l06/L，糖量正常，氯化物降低，蛋白量增多D.白细胞数(50～200)×l06/L，糖量正常，氯化物正常，蛋白量增多E.白细胞数＞1000×l06/L，糖量减少，氯化物稍降低，蛋白量降低答案：D五、治疗（略）癫痫和癫痫综合征（略）癫痫很少考到，一般表现也都很典型，临床诊断不难，大家注意：只要题干中的描述怀疑癫痫，同时又有脑电图异常，即可诊断癫痫。(一)局灶性(部分性、局限性)发作(表16—3)发作期中脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。1．单纯局灶性发作发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作(versiveseizures)。年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。局灶性感觉发作(躯体或特殊感觉异常)、植物神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿时期少见，部分与其年幼无法表达有关。2．复杂局灶性发作见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50％～75％的儿科病例表现为意识混浊情况下自动症(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。3．局灶性发作演变为全部性发作由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。(二)全部性发作指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。1．强直—阵挛发作又称大发作(grandreal)。是临床最常见的发作类型。包括原发性，以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直—阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与紫绀，即强直期。紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。2