新生儿常见消化道疾病的诊治

胎儿新生儿常见消化道疾病的诊治消化道疾病是产前筛查的重点疾病，也是新生儿外科的常见疾病，预后相对较好。本次课程从食管开始以单个疾病来向大家讲述。先天性食道闭锁􀂄先天性食道闭锁是一种严重的发育畸形，发病率为１∶２４４０～４５００，多见于早产儿、未成熟儿，常伴有心血管系统、泌尿系统或消化道等畸形。临床表现􀂄（1）母亲产前检查羊水过多，􀂄（2）新生儿生后有唾液过多，􀂄（3典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。􀂄（4）新生儿肺炎症状。􀂄（5）III型、IV型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓音，而I型、II型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪塌状。􀂄（6）新生儿胃管不能进入胃腔。产前诊断􀂄1母亲常有羊水过多史：ＧｒｏｓｓＩ型先天性食管闭锁，母亲羊水过多占８５％-９５％，ＧｒｏｓｓIII型仅为２％-３５％。􀂄2上颈部盲袋症：超声检查先天性食管闭锁的敏感性为２４％-３０％。在Ｂ超中可以见到随着胎儿的吞咽活动，食管区域有一囊性的盲袋，表现为“充盈”或“排空”。􀂄ＭＲＩ：先天性食管闭锁患儿在ＭＲＩ的Ｔ２加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象。有作者评价了ＭＲＩ在诊断食管闭锁中的敏感性和特异性，认为其敏感性和特异性达到了１００％和８０％。􀂄X线检查：腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞钡检查。↓少量造影剂进入气道，显示食道远端开口于气管隆突处。↑Ⅲ型食道闭锁（食道近端闭锁，远端有瘘与气管相通）病例３：男、１天发现食道闭锁、气促１天。腹平片显示胃肠道无明显生理积气。→闭锁食道近端呈盲囊样。下方为胃造瘘管。Ⅰ型食道闭琐Ⅰ食道闭琐畸形􀂄ＣＴ检查：ＣＴ可以提供矢状面、冠状面的和三维重建的图像，而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。􀂄MRI：可清晰直观地诊断。产前（见前）常做，生后因条件所限少做。伴发畸形􀂄３１．６％—５０％的食管闭锁约伴有多发畸形，最突出的是ＶＡＣＴＥＲ综合征。术前准备􀂄（一）绝对禁食，应用肠外营养􀂄（二）及时插入胃管，持续、有效的胃管负压吸引。􀂄（三）有效的护理：注意保温，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背吸痰，适量给氧。（四）使用维生素K、抗生素治疗。治疗􀂄手术方式：一般闭锁盲端相距在2cm以内，可行一期食管吻合术。闭锁盲端相距在2CM以上，部分通过浆肌层切开延长食管可达到一期吻合，其它行行瘘管结扎及胃造口术，2-3个月后延期行食管吻合或其它食管替代术。术后并发症􀂄（一）吻合口瘘：发生率约为５－１５％。􀂄（二）吻合口狭窄：􀂄（三）胃食道返流：约有４０％的食道闭锁术后出现。􀂄（四）食道气道瘘复发：􀂄（五）气管软化：􀂄其中较经典的是Ｗｅｔｅｒｓｔｏｎ危险度分级。它根据患儿出生体重、有无肺炎及合并畸形分成３组。Ａ组：出生体重２．５ｋｇ以上，无肺炎，无合并畸形，临床效果满意，治愈率达９０％—１００％。Ｂ组：出􀂄生体重１．８￣-２．５ｋｇ，无肺炎及合并畸形；出生体重＜２．５ｋｇ，中度肺炎，合并四肢畸形、唇腭裂、房间隔缺损、动脉导管未闭，治愈率约８５％-９６％。Ｃ组：􀂄出生体重１．８ｋｇ以下或出生体重不计，重度肺炎，合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾脏畸形或多种畸形，治愈率仅６％-４５％。先天性幽门肥厚性狭窄先天性幽门肥厚性狭窄（hypertrophicpyloricstenosis）是指在新生儿期幽门环肌肥厚引起的上消化道梗阻。􀂄病因：不明确。􀂄病理：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学检查显示，环形肌纤维肥厚且数量增加临床表现􀂄生后3-5周出现进行性加重的喷射性呕吐，呕吐内容为白色奶块。􀂄呕吐后仍有强烈的进食感。􀂄体检见胃蠕动波，上腹部可及肥厚的幽门包块。检查􀂄1超声检查幽门管肌层厚度≥4mm，􀂄长度≥16mm，􀂄2钡餐检查幽门梗阻，幽门管呈鸟嘴状改变。上消化道造影提示幽门管细长，呈鸟嘴样。↓提示幽门梗阻。箭头为肥厚环肌压迫征：▲乳头征。→胃窦部呈肩样征造影提示幽门梗阻。B超提示幽门括约肌厚度为4.5mm。鉴别诊断􀂄喂养不当；胃食道返流；幽门痉挛；贲门失弛缓症；中枢神经系统疾病治疗􀂄术前：注意补充钠氯。􀂄手术：方式有开放，腹腔镜。􀂄愈后：良好十二指肠梗阻􀂄先天性十二指肠梗阻是由于前肠发育、成管或旋转期间的一些胚胎性缺陷所致，此外，在胚胎期间，十二指肠与其邻近器官（如胰腺、门静脉）的不正常解剖关系也可导致十二指肠梗阻。发病率为1：5000-10000.􀂄病变部位分内部与外部。内部主要时十二指肠闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠瓣膜，外部有环状胰腺、肠旋转不良、腹膜索带、十二指肠前门静脉。􀂄伴发畸形：在内部病变所致十二指肠梗阻中伴发畸形率高，其中唐氏综合症发生率为30%，其它有先心、食道闭锁、肠闭锁、肛门闭锁、尿路畸形等。产前诊断􀂄1羊水过多􀂄2B超：单泡症、双泡症等。􀂄3部分合并21-三体综合症。􀂄临床表现：􀂄通常是喂养困难和生后24-48小时内的呕吐。80%呕吐为胆汁样物。有的不完全梗阻症状出现较晚，有的数月或数年后才诊断。􀂄所有病例均首选腹部立位平片检查，如发现典型的双泡征则可明确诊断为十二指肠梗阻，部分病例出现单泡征或三泡征。􀂄上消化道造影可明确梗阻部位，钡灌肠对肠旋转不良的诊断有确定性意义。先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前常常难以明确，有赖于手术确诊。据本组病例统计，先天性十二指肠梗阻常见原因依次为肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，其他型十二指肠前门静脉和异常索带少见，其中２种原因引起的梗阻占８．８％。􀂄手术是本病唯一的治疗方法。目前对引起先天性十二指肠梗阻的疾病如肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠闭锁或狭窄等在小儿外科已形成一套较为公认的手术方式，我们必须根据术中解剖情况进行合理选择。并发症􀂄1．遗漏并存畸形􀂄2．胰胆管开口的损伤􀂄3．晚期并发症：巨十二指肠和胃排空延迟。疗效􀂄单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外报道在95-100%，国内一般也在85%。但合并其它畸形者，死亡率仍有36%。强调长期的随访是必需的。􀂄本病早期死亡原因有：1．早产或出生体重小于1800g；2．并存严重的心血管畸形；3．合并有多种消化道畸形；4．合并有低温、硬肿症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸形、21-三体畸形等。疗效􀂄单纯十二指肠闭锁与狭窄术后预后较好，国外报道在95-100%，国内一般也在85%。但合并其它畸形者，死亡率仍有36%。强调长期的随访是必需的。􀂄本病早期死亡原因有：1．早产或出生体重小于1800g；2．并存严重的心血管畸形；3．合并有多种消化道畸形；4．合并有低温、硬肿症、肺炎、败血症等。晚期死亡原因有心脏畸形、21-三体畸形等。先天性肠闭锁􀂄先天性肠闭锁(congenitalatresiaoftheintestine)是常见的消化道畸形，其发生顺序为回肠、十二指肠、空肠，结肠闭锁少见，发生率为1/400-1/5000成活儿，男女性别几乎相等。除十二指肠闭锁外，相对合并畸型率较低。病因􀂄1系膜血管意外学说􀂄2家族性遗传因素产前诊断􀂄小肠闭锁的胎儿超声产前诊断较十二指肠闭锁的诊断的准确性和特异性要差，有报道确诊率约在27%。若在超声下见到多发性、连续性肠管扩张（≥6mm），则提示有机械性肠梗阻。􀂄值得注意的是，对怀疑有小肠扩张者，应注意与正常肠管回声鉴别，在妊娠22周之前，超声是不能诊断肠管扩张的。产前B超孕36+周，箭头示扩张的肠管，病理证实为小肠广泛粘连生后临床表现􀂄呕吐、腹胀，出生后最初24小时胎粪排出异常等。检查􀂄1.腹部立卧位平片：肠梗阻表现􀂄2.钡灌肠：细小结肠诊断与鉴别诊断􀂄根据产前超声及生后临床表现及检查结果，可诊断。􀂄但需与NEC，先天性巨结肠等鉴别。治疗􀂄尽早手术预后􀂄肠闭锁的成活率在90%以上，以空肠远端和回肠闭锁的成活率高为主。死亡率高主要见于多发性肠闭锁（57%）、苹果皮样闭锁（71%）或肠闭锁合并胎粪栓梗阻（65%）、胎粪性腹膜炎（50%）和腹裂（66%）。􀂄导致肠闭锁死亡的原因有：感染、肺炎、腹膜炎、低体重、合并畸形及手术并发症。胎粪性腹膜炎􀂄是一种在胎儿期间发生的消化道穿孔，胎粪进入腹腔，引起的无菌性化学和异物性反应。出生后新生儿期间出现腹膜炎、肠梗阻现象，是新生儿常见的急腹症之一。发病原因􀂄1先天性肠梗阻：常见，占50%。包括肠闭锁、肠扭转、肠套叠等消化道畸形。􀂄2肠系膜血供不足致肠坏死、肠穿孔。􀂄3肠壁肌肉发育不良致肠穿孔。􀂄4宫内感染致肠系膜缺血致肠穿孔。􀂄5其它：染色体病变、Meckel憩息等。病理及病生􀂄胎粪进入腹腔内剌激腹膜，产生应激，腹膜大量渗出纤维素，腹腔内广泛粘连，可形成假性囊肿或钙化灶，可剌激产生大量渗液导致胎儿腹水，但因羊水循环受阻导致羊水过多，部分由于胎盘循环代偿而不引起胎儿发育障碍，部分可羊水过多导致胎儿发育受阻，出现早产或死胎等围产风险。产前诊断􀂄1产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过多，腹腔积液或有钙化灶形成。􀂄2MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜炎胎儿作出精确定位。产前B超箭头示腹腔内强回声湍，后伴声影，考虑胎粪性腹膜炎临床表现􀂄1、轻者可无症状。􀂄2、症状表现类型：􀂄一是以肠梗阻为主，并可见胎粪性钙化灶；􀂄二是以腹膜炎表现为主，以腹胀、腹壁潮红发亮，腹壁静脉怒张为主要特征。X线检查􀂄1腹膜炎型􀂄2肠梗阻型􀂄3单纯钙化型􀂄4无可见钙化型治疗􀂄一大量腹水的产前处理：重复穿刺抽水。􀂄二非手术治疗：􀂄生后无其它任何症状，仅在摄片时见平片上有钙化灶或仅有少量积液；临床上以保守治疗为主。􀂄二手术治疗􀂄手术指征：􀂄1保守治疗无效出现肠梗阻症状。􀂄2腹腔有游离气体。􀂄3腹部可扪到明确肿物。􀂄4有感染性腹膜炎表现。􀂄5腹水中含有胎粪且全身情况急剧恶化。预后􀂄本病预后取决于病理类型及并发症的发生。新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)􀂄本病多见于早产儿或低体重儿。出生后2周内发病多见临床表现􀂄早期可出现体温不稳、拒食、呼吸暂停，继之出现腹胀、呕吐、血便及肠鸣音消失。后期可发生肠穿孔、败血症及休克。X线表现：􀂄早期改变：主要是腹部肠管充气减少或肠管充气不均匀，部分肠管充气扩张，肠管间隙增宽（2mm）或伴少量肠壁积气。􀂄进展期改变主要是充气肠管形态不规则、僵硬感，肠管间隙增宽超过3mm。可出现动力性肠梗阻表现。􀂄肠壁积气：黏膜下积气多为小泡状透光影，类似结肠内含气的粪块影。肌层或浆膜下积气多为肠壁条状、环形或半环形透亮影。􀂄门静脉积气征：主要表现为自肝门向肝内由粗渐细的枯枝状透亮影。此征为NEC晚期危重的征象，患儿死亡率高。􀂄气腹：是新生儿气腹的常见原因之一。􀂄X线进展期表现多需要手术治疗，短期X线复查十分必要。本病进展较快，穿孔可能性较大。􀂄因此，不宜做消化道造影检查。治疗􀂄保守治疗：􀂄1严格禁食􀂄2胃肠减压􀂄3抗炎􀂄4支持治疗手术指征1明确指征提示有肠坏死和肠穿孔的腹腔游离气体2相对指征􀂄1）尽管有积极的保守治疗，临床状况逐渐恶化。􀂄2）持续性的酸中毒􀂄3）进行性的血小板减少。􀂄4）腹壁水肿和红斑。�