PKU的治疗

PKU的治疗(食物成分表）1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。0~3岁：120~240umol/L(2~4mg/L)3~9岁：120~360umol/L(2~6mg/L)9~12岁：120~480umol/L(2~8mg/L)12~16岁：120~600umol/L(2~10mg/L)16岁：120~900umol/L(2~15mg/L)天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。治疗中应注意的几个问题：1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。监察血Phe浓度最好在进食后二小时采血。2．婴儿期的Phe需要量较大，服用无Phe治疗奶粉的患者，所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳为首选，因为母乳不仅营养丰富，而且Phe含量低（仅为牛乳的1/3）。3．治疗奶粉即使按15%标准浓度冲泡(即100ml水中加入15g奶粉)，其渗透压也较体液为高。乳儿期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充足夠的水分。4．有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。5．年长儿除服用无Phe的蛋白粉（一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含维生素、矿物质和微量元素）外，应以低Phe的淀粉、薯类为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe的特制淀粉、砂糖类、油脂可补充不足的热卡。6．低Phe饮食疗法要持续到多少岁？终止年龄国际上尚无定论，但都认为至少要坚持到10岁，最好是终生治疗。7．选择食品的注意事项：（1）肉类：鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。因为这些富含蛋白质的食物，含有大量氨基酸，若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、贡丸等肉类加工品也不能吃。肉汁、高汤视控制情况可酌量食用。（2）鱼类：各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。鱼汤可视情况酌量食用。（3）豆类、核果类及其制品：黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是红豆、绿豆及大花豆煮甜汤则可限量食用。五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生糖、贡糖等加工品也不能吃。（4）蛋类、乳品及其加工品：除鸡蛋、鸭蛋等不能吃外，蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和牛奶的食品也不能吃。此外，牛奶味极重之西式烘烤的点心、饼干尽量不要吃。（5）零食、饮料：除牛奶制成的牛奶糖、牛轧糖、巧克力糖等不要吃外，水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。含有牛奶的奶茶等饮料也不能喝。饮料中如含有阿斯巴甜（代糖）也不能喝。（6）100克或100毫升常用食物中蛋白质、苯丙氨酸含量表谷物及制品食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)人乳1.136豆奶2.388酸奶3.0115饭(煮熟)2.8120豆浆2.1130年糕2.61130牛奶2.9150玉米8.38362籼米8.7394晚米7.5401粳米7.6404糥米7.5419黑米9.1468挂面10.3472小麦粉10.9514荞麦9.5546薏米14.2716燕麦15.8813蔬菜类食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)冬瓜0.414菜瓜0.615黄瓜0.819白萝卜1.020莴苣笋1.121番茄1.022南瓜1.024胡萝卜0.926丝瓜1.026芦笋1.627荸荠1.328榨菜2.129藕1.831芹菜1.038青辣椒（尖）1.243大白菜1.245甘薯1.051茭白1.352茄子1.052苦瓜0.954山药2.057小白菜1.660萝卜干3.860青菜1.864扁豆2.367马铃薯2.170竹笋2.473油菜2.477蒜苗2.780马兰头2.481荷兰豆2.582韭菜2.494豇豆2.799苋菜1.6104绿豆芽2.1110大蒜2.1117芋头2.4118菠菜2.9121黄豆芽4.7200百合6.7267香椿8.1300蚕豆9.7360甜椒（脱水）7.6398豌豆11.2423毛豆（青豆）13.5611绿豆22.81490黄豆36.31912水果类食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)梨0.27猕猴桃0.49枇杷0.410甜瓜0.411苹果0.211李0.712西瓜0.614葡萄0.617柿0.517柚（文旦）0.817荔枝0.918橙、橘0.919桂圆1.120草莓1.022桃0.925杏1.027樱桃1.131杨梅0.840香蕉1.446桂圆干5.0111枣4.9141桑葚21.1797豆制品食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)豆腐脑2.682内酯豆腐4.0212豆腐10.2507腐乳10.8600素鸡14.5814豆腐干19.6915油豆腐18.2922千张(百页)27.21378豆腐皮45.92396腐竹48.52521蛋类及制品食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)鸡蛋白10.7590鸡蛋黄15.3592鹌鹑蛋14.1620鸡蛋12.9622皮蛋12.6703鸭蛋13.2745鹅蛋12.4750肉类及制品食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)猪肉(肥)8.4295鸡爪(熟)23.9573狗肉15.1580鸭14.7591牛肚15.3592鹌鹑17.5644鸡20.0754羊肉19.5758火腿肠18.9794牛肉串18.4806烤鸭20.4809牛肉19.9817鸽19.2831猪肉(瘦)20.5898兔肉20.7930肯德鸡20.3922叉烧24.81028猪肉松32.91732海鲜类食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)海蜇皮5.093海参3.9105牡蛎5.3203蛏子7.3287河虾9.6400螺蛳11.4451带鱼18.1483螃蟹15.4495泥鳅17.1586墨鱼16.9596淡菜18.1610对虾17.1638鲤鱼17.5647鲳鱼18.9658黄花鱼17.8675草鱼17.2691鲜贝17.1699鲈鱼17.3713鲫鱼17.7729海鳗18.4759海虾18.7763黄鳝17.4776鲢鱼20.7805鳜鱼(桂鱼)18.2820干贝49.21582鱼片干461881虾米39.81827其它食物项目蛋白质(%)苯丙氨酸(毫克)桔子饮料0.24啤酒0.47茯苓1.233醋1.143蜂蜜0.244黄酒1.555粉丝0.862雪糕2.392冰淇淋2.497甜面酱3.8161茯苓夹饼4.4180巧克力5.2188酱油3.5207乌梅7.8221月饼6.5250甘草7.8255黑洋酥4.2272核桃薄脆9.8288陈皮8.0298奶油蛋糕6.7300枸杞子13.4328饼干10.5332面包8.5356豆瓣酱13.6499菊花14.0555黑芝麻18.5804可可粉24.6833芥末23.6844芝麻酱19.4975茶叶27.610218．婴儿每日苯丙氨酸、蛋白质、热卡的推荐量月龄苯丙氨酸(毫克/公斤/日)蛋白质(克/公斤/日)热卡(卡/公斤/日)0~358±184.41204~640±103.31157~932±92.511010~1230±82.5105(克/日)(卡/日)13~242525130025~3624±825130037~482030130049~7218301300