2015执业助理儿科讲义

2015执业儿科补充讲义12015执业助理儿科补充讲义一、新生儿破伤风新生儿破伤风是指破伤风梭状杆菌侵入脐部，并产生痉挛毒素而引起以牙关紧闭和全身肌肉强直性痉挛为特征的急性感染性疾病。随着我国城乡新法接生技术的应用和推广，本病发病率已明显降低。【病因和发病机制】破伤风梭状杆菌为革兰阳性厌氧菌，其芽胞抵抗力极强，普通消毒剂无效。破伤风杆菌广泛存在于土壤、尘埃和粪便中，当用该菌污染的器械断脐或包扎时，破伤风杆菌即进入脐部，并且包扎引起的缺氧环境更有利于破伤风杆菌的繁殖。其产生的痉挛毒素沿神经干、淋巴液等传至脊髓和脑干，与中枢神经组织中神经节苷脂结合，使后者不能释放抑制性神经介质（甘氨酸、氨基丁酸），引起全身肌肉强烈持续收缩。此毒素也可兴奋交感神经，引起心动过速、血压升高、多汗等。【临床表现】潜伏期3-14天，多为4-7天，此期越短，病情越重，死亡率也越高。早期症状为哭闹、口张不大、吃奶困难。如用压舌板压舌时，用力越大，张口越困难，称“压舌板试验”阳性，有助于早期诊断。随后发展为牙关紧闭、面肌紧张、口角上牵、呈“苦笑”面容，伴有阵发性双拳紧握，上肢过度屈曲，下肢伸直，呈角弓反张状。呼吸肌和喉肌痉挛可引起青紫，窒息。痉挛发作时患儿神志清楚为本病的特点，任何轻微刺激即可诱发痉挛发作。经合理治疗1～4周后痉挛逐渐减轻，发作间隔时间延长，能吮乳，完全恢复约需2-3个月。病程中常并发肺炎和败血症。【治疗】1．护理将患儿置于安静、避光的环境，尽量减少刺激以减少痉挛发作。痉挛期应暂禁食，禁食期间可通过静脉供给营养，症状减轻后试用胃管喂养。脐部用3%过氧化氢清洗，涂抹碘酒、酒精。2．抗毒素只能中和游离破伤风毒素，对已与神经节苷脂结合的毒素无效，因此越早用越好。破伤风抗毒素(TAT)1万-2万U肌内注射或静脉滴注，3000U脐周注射，用前须做皮肤过敏试验；或破伤风免疫球蛋白(TIG)500U肌内注射，TIC血浓度高，半衰期长达30天，且不会发生过敏反应，但该药不易获得。3．止痉药控制痉挛是治疗成功的关键。(l)地西泮：首选，每次0.3-0.5mg/kg，缓慢静脉注射，5分钟内即可达有效浓度，但半衰期短，不适合维持治疗，每4-8小时1次。(2)苯巴比妥：首次负荷量为15-20mg/kg，缓慢静脉注射；维持量为每日Smg/kg，每4～8小时1次，静脉注射。可与地西泮交替使用。(3)10%水合氯醛：每次0.5ml/kg．胃管注入或灌肠，常作为发作时临时用药。2015执业儿科补充讲义24．抗生素青霉素每日10万-20万U/kg，每日2次；或甲硝唑，首剂15mg/kg，以后7.5mg/kg，每12小时1次，静脉滴注，7-10天，可杀灭破伤风杆菌。【预防】严格执行新法接生完全可预防本病。一旦接生时未严格消毒，须在24小时内将患儿脐带远端剪去一段，并重新结扎、消毒脐带，同时肌内注射TAT1500-3000U，或注射TIC75-250U。二、先天性巨结肠先天性巨结肠，又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是婴儿常见的先天性肠道畸形。(一)临床表现1．胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀患儿生后48小时内多无胎便或仅有少量胎便排出，可于生后2～3天出现低位肠梗阻症状。以后即有顽固性便秘。严重者发展成不灌肠不排便。痉挛段愈长，出现便秘时间愈早，愈严重。腹胀逐渐加重，腹壁紧张发亮，有静脉扩张，可见肠型及蠕动波，肠鸣音增强，膈肌上升引起呼吸困难。2．呕吐、营养不良、发育迟缓由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪样液，加上长期腹胀、便秘使患儿食欲下降，影响营养物质吸收致发育迟缓、消瘦、贫血或有低蛋白血症伴水肿、生长发育迟缓。3．直肠指检表现直肠壶腹部空虚，拔指后由于近端肠管内积存多量粪便，可排出恶臭气体及大便。4．并发症(1)小肠结肠炎：为本病的常见并发症，患儿出现高热、高度腹胀、呕吐、排出恶臭并带血的稀便。肠黏膜缺血处可产生水肿、溃疡，引起全血便及肠穿孔。重者炎症导致渗出性腹膜炎。由于吐泻及扩张肠管内大量肠液的积存，出现脱水和酸中毒，死亡率极高。(2)肠穿孔、腹膜炎。(3)继发感染。(二)辅助检查1．X线检查(1)腹部立位平片：多显示低位结肠梗阻，近端结肠扩张，盆腔无气体。(2)钡剂灌肠检查：其诊断率在90％左右，可显示痉挛段及其上方的扩张肠管，排钡功能差。2．直肠、肛门测压检查测定直肠、肛门括约肌的反射性压力变化，患儿压力升高。2周内新生儿可出现假阴性，故不适用。3．直肠黏膜活检HE染色判断神经节细胞的有无。组化方法测定乙酰胆碱含量和胆碱酯酶活性，患儿两者均较正常儿高出5～6倍，但对新生儿诊断率较低。4．直肠肌层活检从直肠壁取肌层组织活检，计数神经节细胞数量。患儿缺乏神经节细胞，而无髓鞘的神经纤维增生。5．肌电图检查患儿直肠和乙状结肠远端的肌电图波形低矮，频率低，不规则，波2015执业儿科补充讲义3峰消失。(三)诊断和鉴别诊断1.诊断凡新生儿生后胎粪排出延迟或不排胎粪，伴有腹胀、呕吐应考虑本病。婴幼儿有长期便秘史和腹胀等体征者即应进行特殊辅助检查，以便明确诊断。2.鉴别诊断应与以下疾病鉴别：（1）新生儿期1)胎粪栓综合征(胎粪便秘)：由于胎粪浓缩稠厚可出现一过性低位肠梗阻症状。2)先天性肠闭锁：新生儿回肠或结肠闭锁，表现为低位肠梗阻症状，直肠指检仅见少量灰白色胶冻样便，用盐水灌肠亦不能排便。腹部直立位乎片可见整个下腹部无气，钡剂灌肠X线造影可明确诊断。3)新生儿坏死性小肠结肠炎：与先天性巨结肠伴发小肠结肠炎者很难鉴别。本病多为早产儿，围生期多有窒息、缺氧、感染、休克的病史，且有便血。X线平片示肠壁有气囊肿和(或)门静脉积气。（2）婴儿和儿童期1)继发性巨结肠：肛门、直肠末端有器质性病变，使排便不畅，粪便滞留，结肠继发扩张。经肛诊可以确诊。2)特发性巨结肠：表现为无新生儿期便秘史，2～3岁出现症状，慢性便秘常伴肛门污便，便前常有腹痛。肛诊感觉除直肠扩张积便外，括约肌处于紧张状态，直肠肛门测压有正常反射。3)功能性便秘：是一种原因不明的慢性便秘，分为慢传输型、出口梗阻型及混合型。诊断需钡剂灌肠或肠镜检查排除器质性疾病。(四)治疗应进行根治手术：切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。1．保守治疗①口服缓泻剂、润滑剂，帮助排便；②使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；③灌肠。2．手术治疗包括结肠造瘘术和根治术。（1）结肠造瘘术凡合并小肠结肠炎不能控制者；合并有营养不良、高热、贫血、腹胀、不能耐受根治术者；或保守治疗无效、腹胀明显影响呼吸者，均应及时行结肠造瘘术。（2）根治术现多主张早期进行根治手术。切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。三、川崎病川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤，是儿童后天性心脏病的主要原因之一。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病年龄以婴幼儿多见。80%在5岁以下。(一)临床表现1．主要表现(1)发热：发热持续5天以上，一般持续7～14天或更长，抗生素治疗无效，体温39～2015执业儿科补充讲义440℃以上，呈稽留热或弛张热。(2)球结合膜充血：于起病3～4天出现，无眼球结合膜充血，无脓性分泌物，热退后消散。(3)唇及口腔表现：口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。(4)手足症状：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿，恢复期指、趾端自指、趾甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指甲、趾甲亦可脱落。(5)皮肤表现：多形性皮疹或猩红热样皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，婴儿卡介苗接种处可有充血，结痂。常在第一周出现。(6)颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，直径在1．5cm以上，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，常为一过性，热退后消散。2．心脏表现于病程第1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死症状。冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。3．其他表现患儿易激惹、烦躁不安少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统症状；或有咳嗽、关节痛、关节炎。(二)辅助检查1．血液检查周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移，轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周时增多；血沉明显增快，C-反应蛋白、α2球蛋白、α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤维蛋白原增高，血浆黏度增高；ALT和AST可以升高。脂质代谢紊乱。2．免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；Ts细胞数减少而Th细胞数增多，IL-6等TH2类细胞因子明显增高；总补体和C3正常或增高。3．ECG早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有ST段明显抬高，T波倒置及异常Q波。4．胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。5．超声心动图急性期可见心包积液，左心室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张(直径3mm、≤4mm为轻度，4～7mm为中度)、冠状动脉瘤(≥8mm)、冠状动脉狭窄等。6．冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。(三)诊断标准川崎病的诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：若发热5天以上（必要条件），如5项表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦即可诊断。(1)手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指、趾端膜状脱皮。(2)多形性红斑。(3)眼结合膜充血，非化脓性。2015执业儿科补充讲义5(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。(5)颈部淋巴结肿大。(四)鉴别诊断1．败血症血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现病灶。2．渗出性多形红斑婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤剥脱出血，有口腔溃疡。3．幼年特发性风湿性关节炎全身型无眼结合膜充血，无口唇发红皲裂，无手足硬肿及指端脱皮，无冠状动脉损害。4．其他热性发疹性疾病如麻疹、幼儿急诊、手足口病、猩红热等，参见相关部分。(五)治疗1．阿司匹林30～50mg／(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg／(kg·d)，维持6～8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。2．静脉注射丙种球蛋白(IVIG)剂量2g／kg于8～12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎疫苗的预防接种。3．糖皮质激素泼尼松剂量2mg/(kg.d),最大量≤60mg/d,分次口服，热退后逐渐减量，用药2~4周。病情严重时可采用甲泼尼龙冲击治疗，每次15～20mg/kg,每日1次，连用3天，后续改用泼尼松口服治疗，2周内逐渐减量至停药。因可促进血栓形成，易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，故不宜单独应用；但有显著的抗炎作用，可与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。4．抗血小板聚集除阿司匹林外，可加用双嘧达莫(潘生丁)，3～5mg／(kg·d)。5．对症治疗根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。合并感染时应用抗生素(如头孢菌素)治疗。6．心脏手术严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。7．IVIG非敏感型川崎病治疗川崎病患儿在发病10天内已接受IVIG2.0g/kg治疗，无论一次或分次输注