01_新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)与颅内出血(ICH)的诊治0

潮安区人民医院儿科基本诊疗技术标准新生儿缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病(hypoxic—ischemicencephalopathy，HIE)是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。早产儿发生率明显高于足月儿但由于足月儿在活产新生儿中占绝大多数，故以足月儿多见。HIE是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。[临床表现]根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重度。表1HIE临床分度分度轻度中度重度意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软或间歇性伸肌张力增加原始反射拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥无常有多见，频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻常有瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大、光反应消失前囟张力正常正常或稍饱满饱满、紧张潮安区人民医院儿科基本诊疗技术标准病程及预后兴奋症状在24小时内最明显，3天内逐渐消失，预后好症状大多在1周末消失，10天后仍不消失者可能有后遗症病死率高，多在1周内死亡，存活者症状可持续数周，后遗症可能性较大急性损伤、病变在两侧大脑半球者，症状常发生在生后24h内，其中50％～70％可发生惊厥，特别是足月儿。惊厥最常见的表现形式为轻微发作型或多灶性阵挛型，同时有前囟隆起等脑水肿症状体征。病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，常在24—72h病情恶化或死亡。部分患儿在宫内已发生缺血缺氧性脑损伤，出生时Apagar评分可正常，多脏器受损不明显，但生后数周或数月逐渐出现神经系统受损症状。[诊断要点]1.有围生期缺氧病史，如母亲有高血压、妊高症、胎儿宫内胎动增强、胎心增快或减慢、羊水被污染。出生后有窒息。2.有神经系统的症状体征。3.血清肌酸磷酸激酶同工酶(creatinekinase，CPK—BB)正常值10U／L，脑组织受损时升高。4.神经元特异性烯醇化酶(neuron—specificenolase，NSE)正常值6~tg／L，神经元受损时血浆中此酶活性升高。5.B超具有无创、价廉、可在床边操作和进行动态随访等优点，对脑室及其周围出血具有较高的特异性。6.CT扫描有助于了解脑水肿范围、颅内出血类型，对预后的判断有一定的参考价值，最适检查时间为生后2～5天。7.核磁共振(MRl)分辨率高、无创，具有能清晰显示颅后窝及脑干等B超和CT不易探及部位病变的特点。潮安区人民医院儿科基本诊疗技术标准8.脑电图可客观地反应脑损害程度，判断预后及有助于惊厥的诊断。[治疗]1.支持疗法①维持良好的通气功能是支持疗法的中心，保持PaO27。98～10．64kPa(60-80mmHg)、PaC02和pH在正常范围。可酌情予以不同方式的氧疗，严重者可用机械通气、NO吸人，但应避免Pa02过高或PaC02过低；②维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施，避免脑灌注过低或过高。低血压可用多巴胺，也可同时加用多巴酚丁胺。③维持血糖在正常高值(4．16—5．55mmol／L，75～100mg／d1)，以保持神经细胞代谢所需能源。2.控制惊厥首选苯巴比妥，负荷量20mg／kg，于15～30分钟静脉滴人，若不能控制惊厥，1小时后可加10mg／kg。12～24小时后给维持量，每日3—5mg／kg。肝功能不良者改用苯妥英钠；顽固性抽搐者加用安定，每次0．1—0．3mg／kg静脉滴注；或加用水合氯醛50mg／kg。3.治疗脑水肿避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，每日液体总量不超过60～80ml／kg。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，每次lmg／kg，静注；严重者可用20％甘露醇，每次0．25-0．5g／kg，静注，每4～6小时1次，连用3～5天。一般不主张使用糖皮质激素。4.其他如亚低温、硫酸镁和神经营养因子等治疗的疗效尚待进一步证实。潮安区人民医院儿科基本诊疗技术标准新生儿颅内出血新生儿颅内出血(intracranialhaemorrhageOfthenewborn)是新生儿期最严重的脑损伤，早产儿多见，病死率高，存活者常留有神经系统后遗症。[临床表现]主要与出血部位和出血量有关，轻者可无症状，大量出血者可在短期内死亡。常见的症状与体征有：①神志改变：激惹、嗜睡或昏迷；②呼吸改变：增快或减慢，不规则或暂停；③颅内压力增高：前囟隆起，血压增高，抽搐，角弓反张，脑性尖叫；④眼征：凝视、斜视、脚上转困难、眼球震颤等；⑤瞳孔对光反应消失；⑥肌张力：增高、减弱或消失；⑦其他：不明原因的苍白、贫血和黄疸。1．脑室周围—脑室内出血(periventricular—intraventricularhaemorrhage，PVH—IVH)是新生儿颅内出血中常见的一种类型。主要见于胎龄小于32周、体重低于1500g是早产儿，其发病率可达40％～50％，胎龄愈小发病率愈高，是引起早产儿死亡的主要原因之一。2％～3％足月儿也可发生PVH—IVH出血，其中50％～60％出血来自室管膜下GM，其余则源于脉络丛。根据头颅影像学检查分为4级：I级：室管膜下出血；II级：脑室内出血但无脑室扩大；III级：脑室内出血伴脑室扩大；IV级：脑室内出血伴脑实质出血。出血发生的时间50％在出生后第一天，90％发生在出生后72小时内，仅少数发病会更晚。I级～II级出血绝大部分存活；Ⅲ级～IV级出血者50％以上死亡，幸存者半数以上遗留神经系统后遗症。2．原发性蛛网膜下腔出血(primarysubarachoidhaemorrhage，潮安区人民医院儿科基本诊疗技术标准SAH)出血原发部位在蛛网膜下腔内，不包括硬膜下、脑室内或小脑等部位出血后向蛛网膜下腔扩展。此种出血类型在新生儿十分常见，尤其是早产儿。SAH与缺氧、酸中毒、产伤有关。由于出血原因常为缺氧引起毛细血管内血液外渗，而非静脉破裂，故大多数出血量少，无临床症状，预后良好。部分典型病例表现为生后第2天抽搐，但发作间歇表现正常；极少数病例大量出血常于短期内死亡。主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。3．脑实质出血(intraparenchymalhaemorrhage，IPH)多因小静脉栓塞后使毛细血管压力增高、破裂而出血。如出血部位在脑干，则早期可发生瞳孔变化、呼吸不规则和心动过缓等，前囟张力可不高。主要后遗症为脑瘫、癫痫和精神发育迟缓。由于支配下肢的神经传导束邻近侧脑室，向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束，因此下肢运动障碍较多见。出血部位可液化形成囊肿，如囊肿与脑室相通称之为脑穿通性囊肿(porencephaliccysts)。4．硬膜下出血(subduralhemorrhage，SDH)是产伤性颅内出血最常见的类型，多见于足月巨大儿。近年来由于产科技术提高，其发生率已明显下降。出血量少者可无症状；出血明显者一般在出生24小时后出现惊厥、偏瘫和斜视等神经系统症状。严重的天幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂可在出生后数小时内死亡。也有在新生儿期症状不明显，而至数月后发生慢性硬脑膜下积液。5．小脑出血(eerebellarhemorrhage，CH)包括原发性小脑出血，脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑，静脉出血性梗死，及产伤引起小脑撕裂4种类型。多见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，或有产伤史的足月儿。严重者除一般神经系统症状外主要表现为脑干症状，如频繁呼吸暂停、心动过缓等，潮安区人民医院儿科基本诊疗技术标准可在短时间内死亡。预后较差，尤其是早产儿。[诊断要点]病史、症状体征可提供诊断线索，但PVH—IVH常无明显临床症状。头颅B超对颅脑中心部位病变分辨率高，因此成为该类型出血的特异性诊断手段，应为首选，并在生后3～7天进行，1周后动态监测。蛛网膜下腔、后颅窝和硬膜外等部位出血头颅超声不易发现，需CT、MRI确诊。脑室内出血或蛛网膜下腔出血时，腰穿为血性脑脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至导致脑疝，故应慎用。脑脊液检查镜下可见皱缩红细胞，蛋白含量明显升高，严重者在出血后24小时内脑脊液糖含量降低，5～10天最明显，同时乳酸含量低。[治疗]1．支持疗法保持患儿安静，尽可能避免搬动、刺激性操作，维正常的Pa02、PaCO2、PH、渗透压及灌注压。2．止血可选择使用维生素K1、止血敏(ethamsylate)、立止血(reptilase)等。3．控制惊厥见缺血缺氧性脑病节。4．降低颅内压如有颅内压力增高症状可用呋塞米(速尿)，每次0．5一lmg／kg，每日2—3次静注。对中枢性呼吸衰竭者可用小剂量甘露醇，每次0．25～0．5g／kg，每6—8小时静注1次。5．脑积水乙酰唑胺(acetazolamide)可减少脑脊液的产生，每日50～lOOmg／kg，分3～4次口服；对脑室内或蛛网膜下腔出血可于病情稳定后(生后2周左右)连续腰椎穿刺，每日或隔日1次，防止粘连和脑积水，但对此法尚存在争议。梗阻性脑积水上述治疗多无效，可行脑室—腹腔分流术。