冯信忠-CIU

慢性荨麻疹的处理上海第二医科大学瑞金医院皮肤科冯信忠反复发作的皮肤风团（同一部位24小时）伴有红斑、瘙痒超过6周=慢性荨麻疹（CU）慢性荨麻疹的的发病率为0.1%50%患者在六个月内可以痊愈约20%的患者长达20年不愈本病对患者生活质量的影响与等待搭桥的冠心病患者相当慢性荨麻疹(CU)不属于I型变态反应（Gell&Coombs分类）皮肤肥大细胞的慢性过度反应肥大细胞过度反应的原因：•物理性刺激（33%）•药物反应（9%）•食物(主要是添加剂)反应（5%）•自身免疫性荨麻疹（30%）•精神压力（??）•原发性（25%）50%的CU患者可伴有血管性水肿除非累及喉头一般均无生命之虞其处理同荨麻疹CU病因的寻找：主要根据病史进行问卷调查及体格检查（KozelM.M.etal,Arch.Dermatol,1998,134:1575-1580GrossA.S.etal.Cutis,1990,46:421-424）不是依赖昂贵的化验检查基本调查：病史、血Rt、ESR、IgE等深入调查：饮食史、感染灶或恶性肿瘤血清、尿液、皮肤过敏试验、其它：排除试验、激发试验、皮肤活检、ANA、CH50甲状腺素水平等第一步排除荨麻疹性血管炎（UV）：•皮损类似荨麻疹•病理显示有血管炎（荨麻疹性小静脉炎）：内皮细胞肿胀、小静脉周围以N为主浸润，红细胞外渗，血管壁和管周白细胞的核破碎和纤维素样物质沉积•DIF：基底膜带和血管壁上有IgM、IgG及IgA和C3沉积—同一部位风团持续24小时以上—自觉疼痛或有触痛、烧灼感及瘙痒—消退后留有瘀斑或色素沉着（玻片压诊试验）—常伴有系统性受累症状：发热、不适、关节炎、关节痛，皮肤溃疡，眼虹膜炎、葡萄膜炎及表层巩膜炎，心包炎及心瓣膜病，假脑瘤及周围N病，胸膜炎及COPD，肾小球肾炎及间质性肾炎等等相关疾病及可能病因：•SLE（HUV54%、NUV2%）•SS（3%）•A、B、C型肝炎•Lyme病•传单•药物•血液病等等第二步排除物理性荨麻疹：•皮肤划痕症•迟发性压力性荨麻疹•震动性血管性水肿•热性荨麻疹•寒冷性荨麻疹•日光性荨麻疹•水源性荨麻疹•胆碱能性荨麻疹第三步排除药物性荨麻疹：许多药物是荨麻疹的病因（主要是NSAIDs）如病情允许，停药4周，再用激发试验以确诊第四步排除食物性荨麻疹：食物或食物添加剂（主要是阿斯匹林、酒石黄或苯甲酸盐）•用可疑的食物或化合物（设对照）作激发试验有助于诊断•无添加剂的食物谱两个月，但具体实行有困难•皮试价值不大•组胺治疗无效、激发试验又呈阳性，停止摄入可疑食物数月，有助于诊断食物依赖运动激发性过敏反应(food-dependentexercise-inducedanaphylaxis,FEIAn)(1979年Mautitz等)主要特点：服用相关食物后进行运动可发生过敏反应发病机理：•FEIAn患者血清中特异性IgE•与运动后血液pH值下降有关(肥大细胞脱颗粒的最适pH值约为7.0)•运动可能导致胃肠粘膜酶活性或屏障功能的改变，从而使肠道更容易吸收食物过敏临床表现：自觉瘙痒、皮肤潮红、全身泛发性大风团（直径10-15mm）、血管性水肿、呼吸困难、腹部绞痛、心动过速等。严重者可出现过敏性休克或室颤。常见致病食物：贝壳类水生物、西红柿、葡萄、乳制品（如奶酪、牛奶）、芹菜、小麦、花生、榛子等等，其中小麦（麦角蛋白）被认为是重要的过敏原。日本则多以虾引起。鉴别诊断：胆碱能性荨麻疹，其风团往往较小（直径1-3mm）处理：主要是采取排除过敏原的食物谱避免运动前后5小时摄入可致敏食物等运动前10分钟内口服小苏打(3.0g)可起到很好的预防作用第五步排除自身免疫性荨麻疹（一）：•CU与甲状腺疾病：抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺微粒体自身抗体（+）•测定：甲状腺刺激素、抗过氧化酶抗体敏感性特异性均高第五步排除自身免疫性荨麻疹（二）：•20-67%CU患者血清中存在组胺释放活性(histamine-releasingactivity)•抗高亲和力IgE受体（FcR1）的自身抗体：主要为IgG1和IgG3型•抗IgE自身抗体•它们均可与IgE发生交联肥大细胞、嗜碱粒细胞活化脱颗粒释放组胺、TNF-等介质临床表现同非自身免疫性荨麻疹诊断试验：非皮损部位注射0.05ml自身血浆或血清，30min后出现风团注射生理盐水部位(Greaves试验)确诊可用ELISA或IBT法第六步排除寄生虫或感染性疾病：•近期到过流行区域•血嗜酸细胞↑•ESR↑到目前为止，治疗目的是完全控制肥大细胞的活化，但是需要足够的时间才能打断肥大细胞活化这一恶性循环过程一线治疗：联合应用两种H1受体拮抗剂联合用药可长达两年时间二线治疗：环孢菌素三线治疗：多虑平四线治疗：血浆置换术五线治疗：静丙六线治疗：全身用皮质激素以上治疗与H1受体拮抗剂同时应用，以避免停止以上治疗时出现复发