肾上腺结节的鉴别诊断

球状带占皮质15%（主要分泌醛固酮）束状带占皮质75%（主要分泌糖皮质激素）网状带占皮质10%（主要分泌雄激素及雌激素）肾上腺髓质主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素功能性肿瘤◦皮质：皮质醇增多症、醛固酮增多症、肾上腺性征异常症◦髓质：嗜铬细胞瘤非功能性肿瘤◦皮质：腺瘤或腺癌◦髓质：成神经细胞瘤转移瘤：由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤中年女性病程长，渐进性血压升高，一般降压药疗效不佳有反复低钾血症史低肾素、高醛固酮血症盐水负荷试验阳性影像学提示左侧肾上腺结节，右侧肾上腺增生AVS提示左侧醛固酮增多术后症状缓解2013年病史，醛固酮瘤诊断明确2013年的疑点：术后病理◦仅有大体病理，无免疫组化术后随访◦血尿醛固酮、血压、影像学、电解质？术前分型功能试验◦体位试验提示立位后肾素/醛固酮上升，APR↑术前24小时尿皮质醇增加◦地塞米松抑制实验？此次起病低血钾症状不明显血压控制不理想，ARB+螺内酯疗效尚可影像学再次发现左侧肾上腺占位入院后多次血钾正常血压波动150-190/80-90mmHg停药时间不充分左侧肾上腺结节◦醛固酮瘤还是无功能意外瘤？右侧肾上腺增生◦PAH还是IHA？2017.4.19肾上腺意外瘤肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH或IAH)特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)家族性醛固酮增多症◦I型：糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)◦II型和MEN-I醛固酮癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)其他特殊类型的原醛症◦肾素反应性醛固酮瘤◦异位醛固酮瘤（卵巢和肾脏）◦特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症醛固酮瘤PAH特醛症GRA体位试验无明显升高无明显升高显著上升不升高或下降盐水负荷试验不抑制不抑制部分抑制不抑制AT-2抑制试验无反应减少醛固酮升高无反应地米抑制试验一过性抑制一过性抑制一过性抑制全程抑制18羟皮质酮升高升高不升高不升高18羟和18氧皮质醇升高升高不升高显著升高AVS单侧较对侧显著升高双侧增加双侧升高，相差20-50%双侧肾上腺球状带增生症儿童多见，成人原醛中占10-20%高血压和低血钾不如原醛严重特点：◦垂体POMC产物可兴奋醛固酮分泌◦可能存在POMC无关的醛固酮兴奋因子◦部分患病个体血清素拮抗剂赛庚啶有效◦ACEI类药物敏感◦立位后血肾素/血醛固酮进一步上升负荷前负荷后PRA(ng/ml/h)0.140.11醛固酮(pg/ml)521.95301.53血钾(mmol/l)3.923.54血皮质醇(ug/ml)21.467.7左右下腔外周左醛固酮(pg/ml)22567.52286163296919247.51233.00血皮质醇(ug/ml)151.39138.85243.41250.4613.8413.21比值149.07164.6426.0027.6217.8817.64左/右：5.85（参考值2.0)左/外周：8.83右/外周：1.51盐水负荷试验肾上腺静脉取血介乎醛固酮瘤和特醛症之间形态表现为双侧肾上腺皮质增生生化改变更像醛固酮瘤对螺内酯治疗有良好反应肾上腺部分切除术效果不佳下一步的诊疗计划◦在明确原醛症的基础上进一步行AVS检查◦螺内酯治疗◦调整降压药物，加用ACEI或ARB类建议肾上腺切除术作为治疗临床上有明显激素分泌过剩现象的单侧肾上腺肿瘤患者的标准疗法对于无症状、单侧肾上腺肿块无功能及具有良性特征的影像学检查，不建议手术初步评估后未进行肾上腺手术的患者随访：◦对于肾上腺肿块4cm，且影像学检查呈现清晰良性特征的随访患者不必再进行进一步的影像学检查◦患者有一经影像学检查无法确定的肾上腺肿块，如果选择不进行肾上腺切除术，建议在6-12个月后进行非增强CT或MRI复查以判定肿块是否增长。如果病变部位出现20%以上的扩大（至少直径增长了5mm），建议手术切除。如果增长低于上述阈值，应在6-12个月后进行影像学复查。时间病情进展药物治疗1998年发现高血压MAX160/80珍菊降压片/硝苯地平2008年控制血压140-150/80拜新同+代文+倍他乐克2012.12血压200/100，K：2.8，血压波动大安博诺+拜新同+可乐定+倍他乐克→代文+倍他乐克+钠催离+尼群地平2012.12.25K:3.11+补达秀0.5bid2013.1.22K：3.0静脉补钾2013.2CT提示左侧肾上腺结节，血尿醛固酮升高络活喜+缓释异搏定+傲坦补达秀1.0tid2013.3盐水负荷试验阳性，立卧位试验阳性AVS提示左侧优势型络活喜+傲坦+博苏+安体舒通（20mgtid）2013.4.11腹腔镜下左侧肾上腺切除术，病理：肾上腺皮质结节样增生，无免疫组化2013.4.12K：3.7血压140-150/70-80mmHg代文80mgpoQD+络活喜5mgpoQD+博苏2.5mgpoQD2017.4.19血压170/90mmHg，K：3.9肾上腺CT：左侧肾上腺结节，右侧肾上腺外侧稍增粗螺内酯20mgpoBID+倍博特80/5mgpoBID入院前血压106-170/51-80mmHg螺内酯20mgpoBID+倍博特早1#，下午1/3#血钾(mmol/l）血醛固酮（pg/ml）肾素活性（PRA，ng/ml/h）APR尿醛固酮（ug/24h）2013.23.533.98基础：413.76↑立位：308.94基础：2.14立位：3.39基础：193.35立位：91.13(参考值240)16.614.122013.3.53.81346.41↑0.38911.6↑2013.3.83.56497.44↑0.301658.13↑3.77立位：720.82立位：0.57立位：1264.59↑17.95钠催离停药不足2周停药充分负荷前负荷后PRA(ng/ml/h)0.140.11醛固酮(pg/ml)521.95301.53血钾(mmol/l)3.923.54血皮质醇(ug/ml)21.467.7左右下腔外周左醛固酮(pg/ml)22567.52286163296919247.51233.00血皮质醇(ug/ml)151.39138.85243.41250.4613.8413.21比值149.07164.6426.0027.6217.8817.64左/右：5.85（参考值2.0)左/外周：8.83右/外周：1.51盐水负荷试验肾上腺静脉取血单纯血钾或血浆醛固酮水平：敏感性低单纯血浆肾素水平：特异性低血浆醛固酮与肾素活性的比值（Aldosteronetoreninratio，ARR）为目前较为可靠的筛选方法ARR的切点值：20-40（Ald：ng/dlPRA：ng/ml·h）