胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)

1胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)——中华医学会2概念胆管扩张症(biliarydilatation，BD)又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张，不属于BD范畴。31命名在《疾病和有关健康问题的国际统计分类(第10次修订本)》中，BD编码定义为胆管囊肿(biliarycyst，K83.5)。在美国国立医学图书馆编制的《医学主题词表》中，用胆总管囊肿(choledochalcyst)一词代表该类疾病。国内医学教材《外科学》(第8版，人民卫生出版社)中仍沿用“先天性胆管扩张症”。目前多种命名混淆使用的现状亟需改变。4除先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)具有明确的遗传学因素外，尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此，将各类型BD均冠以“先天性”的命名并不准确。有国内学者建议将该类疾病命名为“胆管囊状扩张症”。日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张，还有部分呈纺锤形或柱状扩张。本指南将此类胆道病变统称为BD。5推荐意见1：将原发性局部胆管扩张统一命名为BD，有助于规范临床疾病诊断与治疗，便于学术交流和文献检索。62临床分型肝内型发生部位肝外型混合型单发型局限型扩张胆管数目或多发型弥漫型婴幼儿型发病年龄成人型7目前国际上较为常用的是由ALONSO-LEJ等提出，并由Todani等在该基础上多次修订、补充和完善的Todani分型。8Todani分型I型胆总管扩张（最常见，占BD的70%～90%)，分为3个亚型：Ia型：胆总管囊状扩张；Ib型：胆总管局限性扩张；Ic型：肝外胆管弥漫性梭状扩张；II型胆总管憩室样扩张(占BD的2%～5%)。III型胆总管十二指肠壁内段扩张(占BD的4%)，又称为胆总管末端囊肿。9Todani分型IV型胆管多发性扩张(占BD的10%～20%)，分为2个亚型：IVa型：肝内、外胆管多发性囊状扩张；IVb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。V型肝内胆管单发或多发性囊状扩张(占BD的1%)，又称为Caroli病。10Todani分型11董氏分型Todani分型未能区分肝内胆管扩张类型；对肝外胆管扩张的分型易于混淆。董家鸿等根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系，提出了一种新的分型方法，简称董氏分型。12董氏分型胆管树系统毛细胆管周围肝管肝小叶赫令管小叶间胆管3级：分段胆管中央肝管2级：分叶胆管1级：左、右肝管肝外胆管13董氏分型A型周围肝管型肝内胆管扩张A1型：病变局限于部分肝段；A2型：病变弥漫分布于全肝。B型中央肝管型肝内胆管扩张B1型：单侧肝叶中央肝管扩张；B2型：病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部。14董氏分型C型肝外胆管型胆管扩张C1型：病变未累及胰腺段胆管；C2型：病变累及胰腺段胆管。D型肝内外胆管型胆管扩张D1型：病变累及2级及2级以下中央肝管；D2型：病变累及3级及3级以上中央肝管。15董氏分型16董氏分型该分型将肝外胆管扩张的分型化繁为简，将临床表现、治疗策略等差别较大的肝内胆管扩张进一步细分，对选择合适手术方式具有更加明确和直观的指导意义。推荐意见2：建议将董氏分型作为BD分型标准，更符合BD的病理学特点，也更利于治疗决策的拟定。173病因BD病因复杂，目前主要有遗传学因素胰胆管合流异常胃肠道神经内分泌胆管上皮异常增殖其他因素(如病毒感染、妊娠、胆管炎症等)18遗传学因素Caroli病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由位于染色体6p12的PKHD1基因变异所致。Caroli病分为两种类型：(1)单纯性肝内胆管扩张型：仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生，约有50%的患者合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。(2)静脉周围纤维化型：除肝内的胆管节段性扩张外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉局压症，称为Caroli综合征。19胰胆管合流异常（pancreaticobiliarymaljunction，PBM）30%～96%的BD患者合并有PBM，其发病率显著高于普通人群的2%。胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外，形成过长的胰胆合流共同管，Oddi括约肌失去对胰胆合流部的控制，胰液反流入胆管导致胰液激活，损伤胆管上皮，破坏胆管壁结构，使其薄弱而发生扩张。20胰胆管合流异常（PBM）PBM分为3种类型：胆总管垂直汇入主胰管(C-P)型；主胰管呈锐角汇入胆总管(P-C)型；复杂型。21推荐意见3：胰胆管合流异常相关发病因素和合并症与诊断、治疗及预后密切相关，应予重视。224发病特点4.1流行病学BD发病率约占胆道良性疾病的1%。BD在日本和东南亚国家的发病率(1/1000)显著高于欧美国家(1/150000～1/100000)。女性发病率为男性的3～4倍。多发病于婴幼儿时期和儿童期，约20%发病于成年期。随着腹部超声和CT、MRI等影像学检查的普及，10%～36%的确诊患者为无症状患者，BD诊断率明显升高。234.2临床表现三大主要表现：腹痛腹上区包块黄疸三者同时出现较为少见(发生率为20%～30%)。24不同年龄段的患者临床表现差异明显。1.婴幼儿及儿童患者：主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸。2.成人患者：主要表现为腹痛。25推荐意见4：对有腹痛、腹上区包块或黄疸等临床表现的患者，尤其是女性患者，鉴别诊断中应考虑BD。264.3并发症BD患者并发症发生率为20.0%～60.0%。常见并发症包括：胆道结石、胰腺炎、胆道癌变、复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。274.3.1胆道结石胆道结石是BD最常见的并发症，发生率为37.5%～74.0%。12.7%为胆囊结石，65.8%为胆总管结石，21.6%为肝内胆管结石。胆色素结石占58.3%，胆固醇结石占16.7%，混合型结石占25.0%。284.3.1胆道结石BD并发胆管结石与胆管结石所致继发性胆管扩张的鉴别要点(1)病因：继发性胆管扩张为胆管结石或肿瘤引起远端胆道狭窄或梗阻。(2)胆管扩张形态：继发性胆管扩张多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张口径向近端递减；而BD的肝内胆管多为囊性和区段性柱状扩张。(3)实验室检查：部分继发性胆管扩张表现为TBil明显升高，以DBil升高为主；而无症状性BD可表现为TBil正常。(4)当胆管结石、炎症或肿瘤引起的狭窄或梗阻解除后，继发性胆管扩张的扩张胆管可逐渐恢复正常；而BD的胆管扩张持续存在。294.3.2胰腺炎10.5%～56.0%的BD患者合并急性胰腺炎。因此，临床上对不典型的“急性胰腺炎”，尤其是反复发作的胰腺炎、胆道感染的鉴别诊断均应考虑到BD。304.3.3胆道癌变BD患者胆道癌变特点：(1)发生率随患者年龄增大而递增：年龄10岁为0～0.7%，10～20岁为6.8%，21～40岁为15.0%，41～70岁为26.0%，70岁达45.5%。(2)不同部位癌变发生率：肝外胆管为50.0%～62.0%，胆囊为38.0%～46.0%，肝内胆管为2.5%，肝、胰分别为0.7%。由此可见，BD胆道癌变常见部位为肝外胆管和胆囊。BD胆道癌变病理学类型：腺癌(73.0%～84.0%)、间变癌(10.0%)、未分化癌(5.0%～7.0%)、鳞状细胞癌(5.0%)和其他类型(1.5%)。315诊断方法5.1影像学检查超声、CT、MRCP、胆道造影、术中胆道镜5.2实验室检查目前尚无针对BD的特异性生化诊断指标。325.1.1超声检查超声检查是筛查BD的最常用方法。主要表现：胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，病变胆管近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。超声检查缺点：不能清楚显示胆总管下段、胰胆合流共同管及胰管的微细结构。EUS经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段，可清楚显示胰胆合流部及病变胆管，但效果仍差于胆道造影检查。335.1.2多排螺旋CT检查CT检查能很好显示病变胆管大小、形态和范围，并能显示其与周围结构的关系、是否存在并发症，但其胆管显示效果差于MRCP。增强CT检查：胆管壁起源的结节不规则强化，为诊断BD癌变的重要依据。345.1.3MRCP检查MRCP检查具有无创、灵敏度(70%～100%)和特异度(90%～100%)高等优势，可清楚、立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常。目前诊断BD最有价值的方法。355.1.4胆道造影检查若MRCP检查表现不典型，但高度怀疑BD时，应行ERCP检查，并可同时行内镜鼻胆管引流术。PTC检查同样能清楚显示肝内胆管结构，也可同时行经皮肝穿刺胆道引流术。这两种检查均为有创性。术中行胆道造影联合胆道镜检查、肝内胆管及胆总管远端探查，可提高诊断准确率，有效减少术后并发症。365.1.5术中胆道镜检查术中胆道镜检查，观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管，可直接了解胰胆管系统有无解剖变异、结石和狭窄，有助于更加安全、准确地切除病变胆管，同时清除胆道结石。37推荐意见5：超声检查是BD的主要筛查手段。多排螺旋CT检查在评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症上具有优势。MRCP检查可作为诊断BD的首选方法。ERCP、PTC、术中胆道造影、术中胆道镜检查可作为补充诊断或治疗手段。386治疗策略6.1治疗原则切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。6.2治疗时机目前尚无充足的循证医学证据指导BD患者的治疗时机，但BD总体癌变率为2.50%～30.00%，明显高于健康人群胆道癌变率(0.01%～0.38%)，且癌变率随年龄段递增。推荐意见6：BD一旦确诊，应按照本指南制订的治疗原则，尽早行手术治疗，降低胆道癌变率；暂不能行手术治疗者，建议每6个月定期随访观察。396.3治疗方式6.3.1胆汁引流术：合并急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术，以缓解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。待患者全身情况改善后，行病变胆管切除和胆道重建术。406.3.2胆囊切除术肝外胆管扩张患者多合并胆囊肿大，且BD患者胆囊癌变率较高，因此，建议术中切除胆囊。对伴有PBM，不伴有明显肝外胆管扩张患者，因其胆囊癌变率较高，建议行预防性胆囊切除术。416.3.3病变肝外胆管切除术对病变胆管壁薄、炎症不明显，门静脉周围炎症轻，组织粘连不重的患者，可行病变胆管切除+胆管空肠吻合术。为保证最大化切除病变胆管并避免损伤管径细小的近端正常肝管，病变胆管切缘应选择在正常肝管与扩张胆管连接部或汇合部远端2～5mm处。术前和术中应尽量明确是否合并PBM及类型。对C-P型PBM，应尽可能完整切除至病变胆管末端；对P-C型PBM，应保留胰管汇入点远端病变胆管壁。426.3.4病变胆管内膜剥除术(Lilly法)扩张胆管周围组织炎症反应较重，后壁与肝十二指肠韧带内门静脉、肝动脉主干粘连致密，侧支血管丛生，局部解剖不清的情况下，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，仅将扩张胆管黏膜层切除而保留纤维层，有助于减少手术创伤和并发症。43推荐意见7：对肝外BD患者，应切除胆嚢和病变胆管，并行近端胆管空肠吻合术；对病变胆管，应在不损伤近端正常胆管和远端胰管汇合部的前提下做到最大化切除；对切除困难的患者，可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术，以降低手术风险。446.3.5胆管空肠吻合术切除病变胆管后重建胆肠通路的标准手术方式是胆管空肠Roux-en-Y吻合术。Todani等报道63例胆总管扩张症癌变患者，其中36例既往行病变胆管内引流术(病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术)，此36例患者平均癌变年龄为35.6岁，与未行过病变胆管内引流术患者比较，其癌变年龄早1