腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断(新版)

腹膜后肿瘤诊断与鉴别诊断2主要内容定义与一般情况；分类；各种肿瘤的影像学表现；诊断：定位；定性；小结；3定义腹膜后间隙：上至膈，下达骨盆入口处的腹膜后潜在腔隙；腹膜后间隙病变：非腹膜后器官的病变：肿瘤性；非肿瘤性；不包括来自腹膜后固有器官的病变：胰腺、肾、肾上腺的肿瘤；腹膜后固有器官如：肾、肾上腺、输尿管、胰腺、十二指肠后水平段及升降结肠等；4一般情况腹膜后肿瘤少见；仅占全身恶性肿瘤中的1%以下；多为恶性肿瘤：60~90%恶性；生长部位深周围器官多诊断困难临床表现缺乏特异性除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大；｝5诊断需要的解决问题病变的部位；病变与其他器官的关系；定性诊断；定位诊断是影像学要解决的主要问题；6内容定义及一般情况分类各种肿瘤的影像学表现诊断定位定性小结7分类原发性肿瘤：占所有腹膜后区肿瘤的0.2%转移性肿瘤：来自它处的转移瘤淋巴瘤后两种肿瘤发病率明显高于其它组织来源的原发肿瘤，因此，诊断时时刻记住转移及原发淋巴瘤。8肿瘤分类•最多：间叶组织肿瘤，占20~60%；•其次：神经源性肿瘤：占10~30%；•淋巴组织；•胚胎残留组织肿瘤：占10%；•来源不明性肿瘤；9肿瘤分类-间叶组织来源良性脂肪瘤平滑肌瘤横纹肌瘤纤维瘤血管瘤淋巴管瘤巨淋巴结增生恶性：72%脂肪肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤血管外皮细胞瘤淋巴瘤脂肪平滑肌横纹肌纤维组织血管淋巴10肿瘤分类-神经源性•良性：多见•神经纤维瘤•神经鞘瘤•节细胞神经瘤•异位嗜铬细胞瘤（付神经节瘤）•恶性：•神经纤维肉瘤•恶性神经鞘瘤•神经母细胞•恶性异位嗜铬细胞瘤神经纤维神经鞘节细胞神经嵴细胞等11肿瘤分类-生殖细胞性•畸胎类：畸胎瘤、恶性畸胎瘤•内胚窦瘤•绒毛膜上皮细胞癌•精原细胞瘤等12各种肿瘤的影像表现•脂肪瘤和脂肪肉瘤；•平滑肌肉瘤；•神经鞘瘤和神经纤维瘤；•节细胞神经瘤；•神经母细胞瘤；•副神经节瘤（异位嗜铬细胞）；•恶性纤维组织细胞瘤；•淋巴瘤；•巨大淋巴结增生；•淋巴管瘤；•畸胎瘤；13•脂肪肉瘤：腹膜后最常见的原发恶性肿瘤•常见于50-60岁•组织学上，脂肪肉瘤分为分化性（包括脂肪瘤样型、硬化型和炎症型）、粘液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤5个亚型，在同一病变内，脂肪肉瘤可以包含多种组织学亚型•CT上分实体型，混合型，假囊肿型•肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发部位，常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾脏和(或)输尿管脂肪肉瘤14•分化性脂肪肉瘤：也称脂肪性脂肪肉瘤，主要由近乎成熟的脂肪细胞构成，并可有脂肪母细胞、梭形细胞及纤维组织混合存在•粘液性脂肪肉瘤：是由不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质组成•多形性和圆形细胞性脂肪肉瘤均为分化差的肿瘤，基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死。脂肪肉瘤15脂肪肉瘤•肿瘤巨大，边界清晰，•CT和MR表现根据组织学亚型的不同而变化；•密度不均匀，内含软组织密度影，不规则条纹状影及脂肪密度影，脂肪密度（-20~-40Hu）较正常脂肪密度（-80~-120Hu）高；•增强扫描软组织部分可明显强化；•分化差者影像学表现为质地不均的、非脂肪性的软组织肿块，不容易与其它肉瘤鉴别；•少数病变内钙化；1617腹膜后粘液性脂肪肉瘤18脂肪肉瘤：见脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影19MFH（恶性纤维组织细胞瘤）与脂肪肉瘤并存20脂肪肉瘤：主要表现为脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影。21平滑肌肉瘤(LEIOMYSARCOMA)•原发性后腹膜肿瘤中第二位•好见于中年和老年人•病理由细长或轻度肥胖细胞组成；有时呈束状生长，排列类似纤维肉瘤。多形性平滑肌肉瘤，形态与恶性纤维组织细胞瘤相似。•肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清•易出血、坏死和囊变。22平滑肌肉瘤•巨大肿块，病变中央多见不规则广泛坏死，厚壁囊性肿块；•富血供肿瘤；增强环形强化；•较小平滑肌肉瘤均匀肌肉密度。•肝脏转移：典型牛眼征象；•钙化少见；23平滑肌肉瘤•特点：巨大肿块广泛坏死环形强化肝内转移典型牛眼征象24平滑肌肉瘤与其他腹膜后肿瘤的不同只处在于：平滑肌肉瘤边缘较清楚，形态较规则，比其他恶性肿瘤更容易坏死、囊变。25平滑肌肉瘤：见大片坏死26男性，64岁，腹膜后平滑肌肉瘤CT扫描示：左侧腹膜后见一巨大囊实性肿块，中央坏死明显，可见壁结节，增强实性成分中度强化，病灶边缘清。27恶性纤维组织细胞瘤（MALIGNANTFIBROUSHISTIOCYTOMA，MFH）为一组来源于间叶组织的恶性肿瘤，其成分多样，主要是组织细胞、成纤维细胞；根据MFH组织成分不同，可分为多形性型、粘液样型、巨细胞型和炎症型4个亚型；28恶性纤维组织细胞瘤主要由组织细胞和恶性成纤维细胞组成，多见于中老年人，男性多于女性位置深在，且周围组织间隙较大，肿瘤往往较大，直径常见为5~10cm临床常表现为腹部肿块和腹痛恶性程度高，预后差，术后易局部复发29恶性纤维组织细胞瘤肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚软组织密度，类似或稍低于正常肌肉密度易侵犯周围组织器官，浸润性生长增强除坏死与钙化部分呈中高度强化常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构:轨道征MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI“水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变。30恶性纤维组织细胞瘤果盘征31左侧腹膜后恶性纤维组织细胞瘤CT扫描显示“轨道征”32恶性纤维组织细胞瘤特点：•巨大肿块•中心坏死•伴钙化，果盘征，轨道征33神经鞘起源肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤）占腹膜后肿瘤约6%~16.7%一般无明显临床症状神经鞘瘤常有包膜，并可伴有出血、囊变34神经鞘起源肿瘤镜下一般包括富细胞的AntoniA区和少细胞、含较多粘液样成分的AntoniB区。AntoniA、B区是MRI上形成靶征的原因。AntoniA区呈实性信号,AntoniB区接近囊性信号,增强扫描时,AntoniA区强化常较AntoniB区明显。当AntoniA区主要位于病变中心,而AntoniB区位于周边时,T2WI可表现为“靶征”。神经纤维瘤也可显示“靶征”,反映组织中心为致密神经组织,周围为粘液变性神经鞘瘤更多表现为含薄层高信号环35神经鞘瘤AntoniAAntoniB36神经鞘瘤（神经纤维瘤）特点•靶征•神经鞘瘤常有包膜，纤维瘤常无包膜•神经鞘瘤高信号环薄，神经纤维瘤高信号环相对较厚。37神经节细胞起源的肿瘤分类：•神经节细胞瘤（良性）•神经母细胞瘤（恶性）•神经节母细胞瘤（中度恶性）部位：•肾上腺•沿椎旁及椎前交感链的任何部位38神经节细胞起源的肿瘤•神经母细胞瘤，神经节母细胞瘤：最常见于婴儿及儿童•神经节瘤：常发生于青少年及较年轻的成人，仅有10％左右发生于儿童39神经节细胞瘤1.圆形、卵圆形、新月形或分叶状肿块2.边界清楚3.平扫较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿（含有大量的粘液基质）4.约20%有钙化，分散的或针尖样钙化；而神经母细胞瘤中的钙化为无定形或粗糙钙化5.肿瘤倾向于部分或完全包绕大血管生长，但无管腔受压或轻度受压：类似于神经母细胞瘤40神经节细胞瘤6、增强可轻度-中度-重度强化,但增强的一个重要特点是出现不均匀性延迟强化肿瘤内含有较多的粘液基质,从而出现在细胞外间隙对比剂的延迟逐渐聚集,同时也是平扫为较低密度的原因41神经节细胞瘤T1WI：较均匀的低信号，低于肝脏T2WI：中－高信号，依赖于所含基质和细胞数之比及所含胶原纤维的量，其特点之一是T2WI上曲线样低信号带，代表了肿瘤内纵横交错的不规则排列的Schwann细胞和胶原纤维----漩涡征增强后，同样表现为延迟强化42M,20,左侧肾上腺节细胞瘤43M，24，左侧腹膜后节细胞瘤T1WI低信号，T2WI高信号，内见低信号分隔，呈车轮状强化不明显，中心见小片状强化44腹膜后椎体前方节细胞瘤突入椎管内45平扫CT值30hu肾上腺神经节细胞瘤46增强CT值33hu47延迟CT值38hu48神经节细胞瘤特点：•肿瘤内分散的或针尖样钙化；•T2WI肿瘤内可见低信号分隔影，典型呈“车轮状”或“漩涡状”改变。•平扫一般密度偏低，增强后轻-中度强化并出现延迟强化49副神经节瘤•副神经节瘤是发生在副神经节的肿瘤，一般分布与副神经节的分布相当•副神经节瘤可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经节瘤两大类。50副神经节瘤•副交感神经副神经节瘤（化学感受器瘤）罕见，颈动脉体瘤、颈静脉鼓室副神经节瘤、迷走神经副神经节瘤、喉副神经节瘤和主动脉-肺副神经节瘤等•交感神经副神经节瘤：嗜铬细胞瘤（肾上腺髓质发生），肾上腺外副神经节瘤51副神经节瘤副交感神经副神经节瘤交感神经副神经节瘤嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤化学感受器瘤52副神经节瘤•副交感神经副神经节瘤：30—40岁，仅1％有功能•交感神经副神经节瘤：20～50岁；约25％～70％儿茶酚胺分泌过多53交感神经副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）•好发肾门附近及主动脉旁•发生年龄：常见于20-50岁，男性略优势•大于10%发生于肾上腺外，10%恶性•恶性：一定的侵袭性，生长迅速，肿块≥5cm以上，密度或信号不均，可见出血、囊变、坏死，可见钙化；增强后明显不均匀性强化•良性：信号或密度均匀，边缘光整的类圆形块影，直径2～4cm，对周围结构无侵犯，明显强化54右侧肾上腺副节细胞瘤55肾门旁嗜铬细胞瘤术后一年腹膜后淋巴结转移56畸胎瘤多见于婴儿和儿童。常位于腹膜后上部的脊柱中线，临床有腹部包块及腹痛，背痛等症状。肿瘤由三个胚层来源的成熟组织构成，为多房或单房，表面光滑。可见毛发，牙齿和骨组织等。少数腹膜后囊性畸胎瘤可发生恶变，恶变成分多为上皮成分：如鳞状细胞癌，腺癌等，并可发生转移。57畸胎瘤肿瘤大小差别较大，边缘清楚，有完整包膜。T1WI、T2WI均呈混杂信号，T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，脂肪压抑成像对诊断有帮助。CT可见液性、脂肪性、软组织、牙齿骨化或钙化影。有时可见脂液平周围境界不清或病灶内见气体影提示合并感染可能良性畸胎瘤与腹膜后其他肿瘤容易鉴别。但恶性畸胎瘤须与其他间叶组织肿瘤鉴别。5859内容定义及一般情况分类各种肿瘤的影像学表现定位定性小结60定位诊断腹膜后肿瘤的准确定位：对解剖知识的要求多个层面、多个断面综合观察直接征象和间接征象：起源、推移61定位——腹膜后器官向前移位腹膜后粘液囊腺瘤、脂肪肉瘤：升结肠前移62定位——腹膜后器官旋转移位•肾脏顺、逆时针横纹肌肉瘤脂肪瘤63定位——腹膜后主要血管和分支的移位、包埋淋巴瘤：腹主动脉前移，主动脉与脊柱间隙增大肝后下腔静脉、肾静脉、腹主动脉、SMV及SMA等前移64定位——腰大肌情况模糊•腰大肌情况模糊，周围脂肪、受侵犯65定位——排除器官起源•鸟嘴征鸟嘴征（+）肿瘤起源于器官鸟嘴征（-）肿瘤不起源于器官66定位——排除器官起源•胰腺粘液性囊腺癌鸟嘴征（+）肿瘤起源于器官67定位——排除器官起源鸟嘴征（-）肿瘤不起源于器官68定位——排除器官起源器官嵌入征：当肿瘤对邻近可塑形器官（如胃肠道、下腔静脉）压迫形成新月形，说明起源于器官外；当邻近器官看来部分嵌入肿瘤内，说明肿瘤起源于受累的器官•十二指肠胃肠道间质瘤69定性诊断•临床情况，患者年龄•肿瘤的生长部位与方式•肿瘤的大小、形态•肿瘤的血供：动态增强•肿瘤的质地、组织成分与影像特征•具特征性的影像表现：特异征象•良恶性鉴别70年龄•儿童：横纹肌肉瘤，畸胎瘤•青少年：横纹肌肉瘤，节细胞神经瘤•成年人：神经鞘瘤，节细胞神经瘤•中年和老年人：转移瘤，其它71•脂肪类肿瘤常生长在肾周间隙•神经类肿瘤好发于脊柱旁•节细胞神经瘤、副神经节瘤发生在腹主动脉前肠系膜动脉后下方•畸胎瘤多在腹膜后间隙上部、肾脏上方•淋巴瘤及转移瘤多围