96主动脉夹层

小心，身边的“红色”炸弹！2010年主动脉夹层的诊治指南读后感2/27/2020提纲•流行病学•病理、危险因素•分类•临床表现•辅助检查•风险评估•治疗2/27/2020流行病学•主动脉夹层（aorticdissection，AD）临床上最复杂、最危险的心血管疾病之一，通常认为AD的形成是血流进入动脉管壁破裂口致动脉撕裂的结果。•确切的流行病学目前不清，美国一项调查显示其发病率约2~3/（10万·年），平均发病年龄约63岁，男性约65%。•有研究表明,未经治疗的AD,发病24h内每小时死亡约1%,急性期病死率在发病后48h可为36%~71%2/27/2020病理•组织病理学：1.弹性纤维的断裂、缺失，蛋白聚糖的沉积增加的中层变性为特点2.中层平滑肌细胞部分缺失3.动脉粥样硬化的表现4.炎性细胞浸润的表现（最近文献报道）2/27/2020危险因素（一）主动脉壁压力增加•未受控制的高血压•嗜络细胞瘤•服用可卡因或其他兴奋剂•举重或做Valsalva动作•外伤•减速或扭转损伤（如：汽车相撞时）•主动脉缩窄2/27/2020危险因素（二）•主动脉中层异常•遗传：Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、二叶式主动脉瓣、Turner综合征、Loeys-Dietz综合征、遗传性胸主动脉瘤或夹层综合征•炎性血管炎：大动脉炎、巨细胞性动脉炎、Behçet病•其他：妊娠、多囊性肾病、长期使用激素或免疫抑制剂、感染2/27/2020分类、分期（一）•Stanford分型:A型和B型A型是指病变累及升主动脉,伴或不伴降主动脉病变B型指仅累及降主动脉。DeBakey分型:I型、II型和III型I型累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉;II型只累及升主动脉III型累及左锁骨下动脉以远的降主动脉2/27/2020分类、分期（二）DeBakey三分法和Stanford二分法2/27/2020分类、分期（三）对于仅存在于主动脉弓部的夹层，其治疗方案本次指南编写委员会意见不一，部分人主张立即手术治疗；而部分人主张行药物治疗，并反复影像学检查直至病变稳定，若一旦出现病情进展，则应立即手术治疗。•分期急性主动脉夹层定义为发病在2周以内；发病在2~6周间为亚急性；大于6周为慢性2/27/2020临床表现（一）•主动脉夹层的临床表现多种多样，疼痛是最常见的临床主诉。•一项调查显示急性夹层患者突发疼痛的为首要表现的约84%，其中剧烈疼重者约90%，转移性疼痛者约12%~55%•一般来说，疼痛部位及其相关体征反应了夹层最初破口位置并且随着夹层沿主动脉及其他血管和器官的扩展而改变。2/27/2020临床表现（二）疼痛部位A型B型胸痛80%63%背痛47%64%腹痛21%47%对464位夹层患者调查发现:2/27/2020临床表现（三）•约6.4%的主动脉夹层患者不以疼痛为主要表现。•此类患者一般年龄较大，长期使用激素类药物或伴有Marfan综合征症状，多表现为晕厥、脑卒中及心衰等。2/27/2020临床表现（四）•夹层引起的缺血和终末器官损害，形式多种多样。•一项对1500位夹层患者研究发现31%的患者有脉搏短促的表现。•调查118位A型急性夹层患者，38人（32%）有四肢缺血表现（四肢动脉搏动减弱或无搏动、疼痛、神经功能异常）2/27/2020临床表现（五）类型器官损害心血管主动脉瓣关闭不全晕厥心包填塞心肌梗死充血性心衰2/27/2020临床表现（六）神经系统一过性缺血发作或卒中周围神经病变截瘫脊髓局部缺血肺胸腔积液主肺动脉瘘伴出血2/27/2020临床表现（七）胃肠道肠系膜局部缺血或坏死主动脉肠瘘伴出血肾肾缺血或坏死肾衰四肢四肢局部缺血2/27/2020辅助检查（一）•目前公认的影像诊断方法有主动脉造影、CT增强扫描、MRI和经食管超声心动图(TEE)检查•胸部X线：主要作为评估潜在的急性胸主动脉疾病手段的一部分，可用来鉴别其他疾病，很少用来排除胸主动脉疾病，除非极低危患者。•CT：多层螺旋CT的敏感性可达100%，特异性98%~99%能够清晰的显示主动脉腔内，主动脉壁及动脉周围组织的情况，胸主动脉及其分支血管的解剖学异常，判断各种急性主动脉疾病如主动脉壁内血肿、穿透性溃疡、急性主动脉夹层等2/27/2020辅助检查（二）•超声心动图•经胸超声诊断主动脉夹层的敏感性约77%~80%，特异性约93%~96%•经食管超声的敏感性与特异性分别为88%~98%与90%~95%•主动脉扩张的诊断主要依靠测量胸主动脉内径，同时考虑到患者的年龄、性别、身高、体表面积等因素的影响。2/27/2020辅助检查（三）•动脉造影术•优点：精确的显示夹层部位，受累分支以及真假腔的情况，同时可以对冠状动脉疾病做诊断与治疗。•缺点：有创检查，需要经验丰富的医生；操作时间比较长，患者受到的辐射及造影剂使用量较大；当假腔内血栓形成时可能出现假阴性结果。2/27/20202/27/2020辅助检查（四）•实验室检查•AD患者平滑肌肌球蛋白重链、可溶性弹性蛋白片断、D二聚体、C反应蛋白均高于健康人及其他疾病患者,对诊断有一定的提示意义2/27/2020如何筛选主动脉夹层患者？2/27/2020风险评估（一）•对于任何怀疑主动脉夹层的患者都要常规评估该病的风险以便指导诊断治疗，这一过程包括：现病史、家族史、疼痛的性质以及主动脉夹层相关疾病的鉴别检查。（I，B）2/27/2020风险评估（二）•高度风险病史•Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征、Turner综合征或其他结缔组织病。•已知的易导致胸主动脉瘤或夹层的基因突变，包括：FBN1,TGFBR1,TGFBR2,ACTA2,MYH11。•主动脉夹层及主动脉瘤家族史。•已知的主动脉瓣疾病。•近期的主动脉操作（包括手术及介入治疗）。•已知的胸主动脉瘤。2/27/2020风险评估（三）•高度风险的胸、背或腹痛性质•突发疼痛。•疼痛剧烈。•疼痛呈撕裂样。2/27/2020风险评估（四）•高度风险的体征•脉搏短绌。•四肢收缩压差大于20mmHg。•局部神经病变体征。•主动脉反流性杂音。2/27/2020风险评估（五）•低危0个高度风险病史、疼痛性质及体征•中危1个高度风险病史、疼痛性质及体征•高危2个或2个以上高度风险病史、疼痛性质及体征2/27/2020筛选辅查（一）•Ⅰ级推荐•1.任何有胸主动脉夹层症状的患者必须做心电图。•由夹层导致的冠状动脉闭塞心电图表现为ST段抬高提示心肌坏死，应立即按原发性心肌梗地治疗，除非患者是高危的主动脉夹层（证据等级：B）2/27/2020筛选辅查（二）•2.胸部X线评估胸主动脉疾病的可能性与患者的危险分级有关。•a.中危患者：所有中危患者需胸部X线检查，它能对部分胸部疾病能够明确诊断，可避免进一步的胸主动脉疾病的影像学检查。（证据等级：C）•b.低危患者：所有低危患者需行胸部X检查，以便对部分胸部疾病明确诊断或者发现胸主动脉疾病的证据，行能够明确诊断的其他影像学检查。（证据等级：C）2/27/2020筛选辅查（三）•3.初步筛选时经食管超声、CT、MRI等能够快速确诊主动脉疾病的影像检查在高危患者推荐用来鉴别或排除胸主动脉夹层。•Ⅲ级推荐：•1.初步筛选时高危胸主动脉疾病患者不应因胸部X线阴性而延迟能够确诊胸主动脉疾病的影像学检查。（证据等级：C）2/27/2020筛选辅查（四）•Ⅰ级推荐：•1.选择不同的影像学检查来鉴别或排除主动脉夹层要根据患者的状况和医院的能力。（证据等级：C）•2.若临床高度怀疑急性主动脉夹层的存在但初次的主动脉影像学阴性，则需要再次行影像学检查。（证据等级：C）2/27/2020初步治疗（一）•Ⅰ级推荐：•1.主动脉夹层的初始治疗应直接降低主动脉壁压力通过减慢心率和降低血压。•a.在无禁忌证情况下静脉应用β受体阻滞剂，将心率降到60次/分或更低。（证据等级：C）•b.对β受体阻滞剂有禁忌证患者可使用钙通道阻滞剂来控制心率。（证据等级：C）2/27/2020初步治疗（二）•c.当心率控制后动脉收缩压仍大于120mmHg,需静脉加用血管紧张素转换酶抑制剂和（或）其他血管扩张剂，在保持终末器官血流灌注的同时控制收缩压在100~120mmHg之间。（证据等级：C）•d.β受体阻滞剂应慎重用于急性主动脉反流患者，防止其阻滞代偿性的心动过速。（证据等级：C）2/27/2020初步治疗（三）•Ⅲ级推荐：•心率控制以前不建议用血管扩张剂以免引起反射性心动过速导致主动脉壁压力增加，主动脉夹层扩展。（证据等级：C）•忌用抗凝及溶栓治疗2/27/2020•患者处于休克状态,血压明显低于正常,可静脉输全血、血浆或液体,并用间羟胺、多巴胺等升压药,同时注意防止增加心肌应激性•急性期绝对卧床休息2~3周,防止夹层延伸扩展。2/27/2020最终治疗•Ⅰ级推荐：•1.所有的一经诊断为胸主动脉夹层的患者不论夹层发生部位，均应立即行手术讨论。（证据等级：C）•2.涉及升主动脉的急性胸主动脉夹层多引起威胁生命的并发症发生，需立即评估是否能够手术修补。（证据等级：B）•3.涉及降主动脉的急性胸主动脉夹层可先用药物治疗，除非出现危及生命的并发症（如夹层进展、动脉瘤扩大、不能控制的高血压及疼痛等）。（证据等级：C）2/27/2020•手术治疗•目的主要是尽可能彻底切除主动脉处撕裂的内膜,防止血液流入假腔;应用人工血管重建主动脉,同期处理相应的并发症。•介入治疗•内支架介入、主动脉内膜开窗术2/27/2020谢谢！