急性脊髓炎

急性脊髓炎第一节急性脊髓炎（acutemyelitis）是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。神经病学（第8版）急性脊髓炎（一）定义神经病学（第8版）病因不明，包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎等。多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状，但其脑脊液未检出病毒抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，推测可能与病毒感染后自身免疫反应有关，并非直接感染所致，为非感染性炎症性脊髓炎（myelitisofnoninfectiousinflammatorytype）。急性脊髓炎（二）病因与发病机制病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3~5）最为常见，其原因为该处的血液供应不如他处丰富，易于受累；其次为颈髓和腰髓。急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段，多灶融合或多个节段散在病灶较少见。脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，并可出现细胞破碎、溶解、消失；白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。神经病学（第8版）急性脊髓炎（三）病理可见于任何年龄，但以青壮年多见。男女发病率无明显差异。发病前1~2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或有预防接种史。外伤、劳累、受凉等为发病诱因。急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感；亦有患者无任何其他症状而突然发生瘫痪。大多在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍。以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3~5节段，颈髓、腰髓次之。神经病学（第8版）急性脊髓炎（四）临床表现运动障碍早期为脊髓休克期，出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性一般持续2~4周则进入恢复期，肌张力、腱反射逐渐增高，出现病理反射，肢体肌力的恢复常始于下肢远端，然后逐步上移下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，称为总体反射，常提示预后不良神经病学（第8版）感觉障碍病变节段以下所有感觉丧失，在感觉缺失平面的上缘可有感觉过敏或束带感；轻症患者感觉平面可不明显。随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能的恢复慢且差自主神经功能障碍尿潴留，充盈性尿失禁；反射性神经源性膀胱；自主神经反射异常（autonomicdysreflexia）急性脊髓炎（四）临床表现1.脑脊液检查压力正常，无色透明，细胞数和蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2.电生理检查（1）视觉诱发电位（VEP）：正常。（2）下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低。（3）运动诱发电位（MEP）：异常，可作为判断疗效和预后的指标。（4）肌电图：可正常或呈失神经改变。神经病学（第8版）急性脊髓炎（五）辅助检查3.影像学检查脊柱X线平片正常若脊髓严重肿胀，MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合（如图）。部分病例可始终无异常神经病学（第8版）T1加权像显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号；T2加权像显示相应节段呈较高信号急性脊髓炎的MRI表现急性脊髓炎（五）辅助检查1.诊断根据急性起病，病前有感染或预防接种史，迅速出现的脊髓横贯性损害的临床表现，结合脑脊液检查和MRI检查，诊断并不难。2.鉴别诊断（1）视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，除有横贯性脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时或之后。（2）脊髓血管病1）缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。2）出血性：脊髓出血少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。神经病学（第8版）急性脊髓炎（六）诊断及鉴别诊断（3）亚急性坏死性脊髓炎（subacutenecroticmyelitis）：较多见于50岁以上男性，缓慢进行性加重的双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。（4）急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。（5）急性硬脊膜外脓肿：临床表现与急性脊髓炎相似，但有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛，椎管有梗阻现象，外周血及脑脊液白细胞增高，脑脊液蛋白含量明显升高，MRI可帮助诊断。（6）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至1周内恢复。（7）人类T淋巴细胞病毒1型相关脊髓病（HTLV-1associatedmyelopathy，HAM）：是人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变，以缓慢进行性截瘫为临床特征。神经病学（第8版）（六）诊断及鉴别诊断急性脊髓炎1.一般治疗加强护理，防治各种并发症是保证功能恢复的前提。（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸。（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小。（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜。急性脊髓炎应早期诊断、早期治疗、精心护理，早期康复训练对预后也十分重要。神经病学（第8版）急性脊髓炎（七）治疗2.药物治疗（1）皮质类固醇激素：急性期，可采用大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，500~1000mg静脉滴注，每日1次，连用3~5天，有可能控制病情进展，也可用地塞米松10~20mg静脉滴注，每日1次，7~14天为一疗程。使用上述药物后改用泼尼松口服，按每公斤体重1mg或成人每日剂量60mg，维持4~6周逐渐减量停药。（2）大剂量免疫球蛋白：每日用量可按0.4g/kg计算，成人每次用量一般20g左右，静脉滴注，每日1次，连用3~5天为一疗程。（3）维生素B族：有助于神经功能的恢复。常用维生素B1100mg，肌内注射；维生素B12500~1000μg，肌内注射或静脉给药，每天1~2次。神经病学（第8版）（七）治疗急性脊髓炎2.药物治疗（4）抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素，及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，以免加重病情。抗病毒可用阿昔洛韦、更昔洛韦等。（5）其他：在急性期可选用血管扩张药，如烟酸、尼莫地平。神经营养药，如三磷酸腺苷、胞磷胆碱，疗效未确定。双下肢痉挛者可服用巴氯芬5~10mg，每天2~3次。3.康复治疗早期应将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复，并进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩。神经病学（第8版）急性脊髓炎（七）治疗预后取决于脊髓急性损害程度及并发症情况。如无严重并发症，多于3~6个月内基本恢复，生活自理。完全性截瘫6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良。合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭。神经病学（第8版）急性脊髓炎（八）预后