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心脏性猝死(SCD)的一级和二级预防XX省心血管病研究所各种心脏原因急:1小时内死亡不可预料的自然的病理生理过程非人为或外伤因素心脏性猝死(SCD)定义:心脏猝死是最常见、最凶险的死因FIGURE26–16.Influenceofresponsetimeonsurvivalfromout-of-hospitalcardiacarrest.A,Thetimefromonsetofcardiacarresttoinitialdefibrillationattemptisrelatedto1-monthsurvival,basedondatafromtheSwedishCardiacArrestRegistry.336Thecumulativesurvivalratewas5percent,andthesurvivalrateforvictimswhoseinitialrhythmwasventriculartachycardia(VT)orventricularfibrillation(VF)was9.5percent.Themedianresponsetimewasnearly13minutes.Thirty-daysurvivalrangedfromamaximumof48percentwithresponsesoflessthan2minutestolessthan5percentforresponsetimegreaterthan15minutes.B,Thepotentialforfasterresponsesystems,basedontheAmsterdamResuscitationStudy,isdemonstrated,comparingresponsetimesofpolicevehicleswiththoseofconventionalemergencymedicalsystems.Atthe50thpercentileofresponsetimes,policesvehiclesprovidedanearly5minuteimprovementinarrivaltime(approximately6minutes).337Preliminarydatasuggestthatimprovedresponsetimesofthistypetranslatetoimprovedsurvival.338W.B.SaundersCompanyitemsandderiveditemscopyright©2001byW.BSaundersCompany.40-45万(Circulation2001;104:2158-2163)5-15%能到医院,1-20%幸存50%出院前SCD发作VT62%Bradycardia17%TorsadesdePointes13%PrimaryVF8%AdaptedfromBayésdeLunaA.AmHeartJ1989;117:151-159.美国7-9万/年院外2%幸存15%一年内复发英国先兆新增或加重症状胸痛心慌气短乏力发作临床状态突然变化心律失常低血压胸痛气短头晕心脏停跳突然发作心脏停跳循环衰竭意识丧失生物学死亡复苏失败电机械分离中枢神经功能不恢复天月立刻1小时分周心脏猝死(SCD)的发病率西欧:300,000/年;平均生还率2-3%;全球:9,000,000/年;平均生还率小于1%;美国:250,000-350,000/年;中国:心血管疾病致死1,500,000/年;RelativeRiskFactorsFIGURE26–4.Riskofsuddendeathbydecileofmultivariantrisk:26-yearfollow-up,theFraminghamStudy.ECG=electrocardiographic;I–V=intraventricular;LVH=leftventricularhypertrophy;non-specabn=nonspecificabnormality.(FromKannelWB,ShatzkinA:Suddendeath:Lessonsfromsubsetsinpopulationstudies.ReprintedbypermissionoftheAmericanCollegeofCardiology.JAmCollCardiol5[Suppl6]:141B,1985.)W.B.SaundersCompanyitemsandderiveditemscopyright©2001byW.BSaundersCompany.一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常㈠冠心病是SCD的最常见病因,西方国家80%SCD为冠心病20-25%冠心病中,SCD为首次临床表现SCD中75%有MI史SCD的病因与有关因素:1、左室射血分数(LVEF)<0.3,最有力的预示SCD的独立因子。2、室早(PCVs)高危的(复杂形式)PCVs包括多形多源PCVs、二联律、短配时间期(RonT)、3个或3个以上成串PVCs。FIGURE26–6.Survivalduring3yearsoffollow-upafteracutemyocardialinfarctionasafunctionofleftventriculardysfunction(ejectionfraction,EF)andventriculararrhythmias(VPDs/hrasmeasuredbyHoltermonitoring).ThesurvivalcurveswerecalculatedasKaplan-Meierestimates.WithhigherPVCfrequenciesandlowerejectionfractions,themortalityratesincrease.ThenumberofpatientsingroupsA,B,C,andDwere536,136,80,and37,respectively.(FromBiggerJT:Relationbetweenleftventriculardysfunctionandventriculararrhythmiasaftermyocardialinfarction.AmJCardiol57:8B,1986.)W.B.SaundersCompanyitemsandderiveditemscopyright©2001byW.BSaundersCompany.㈡非冠心病的冠状动脉结构异常1、冠状动脉先天性异常左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见,儿童期SCD发生率高,需手术纠治。成人仍应积极手术治疗。2、其他:冠状动脉栓塞:心内膜炎、MVR或AVR后血栓形成,左房或左室附壁血栓脱落冠状动脉炎:梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤淋巴结综合征等冠状动脉机械性阻塞:马方氏综合征、夹层动脉瘤等冠脉痉挛或冠脉心肌桥二、心肌肥厚1、冠心病的左室肥厚2、高血压心脏病3、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚4、肥厚型心肌病1)梗阻性2)非梗阻性5、原发或继发性肺动脉高压1)进行性慢性右室超负荷2)妊娠期肺动脉高压三、心肌疾病与心力衰竭慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切MERIT-HF试验猝死情况II级—64%,III级--59%,IV级—33%所有急性心衰(如广泛心梗、急性重症心肌炎等)如未经处理,都可由于循环衰竭本身或继发心律失常,导致SCD。致心律失常性右室心肌病(ARVC)其特征为:病变主要累及右心室,突出表现起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭,为青少年猝死主要原因之一,治疗较棘手。1994年欧洲心脏学会制定ARVC诊断标准:1、主要条件1)右室严重扩张和射血分数重度减低而无(或轻度)左室异常;局限性右室室壁瘤和/或右室严重的节段性扩张2)心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代3)右胸导联(V1至V3)的QRS波有Epsilon波或局部时限延长(>110ms)4)尸检或外科手术证实家族患本病2、次要条件1)右室轻度球形扩大和/或射血分数轻度减低而左室正常,右室轻度节段性扩张,右室局部活动减弱2)右胸导联(V2和V3)T波倒置(年龄12岁以上,无RBBB)3)心室晚电位阳性4)LBBB型持续性和非持续性VT,频发室早>1000个/24h5)疑由本病引起的过早(35岁以下)猝死家族史符合上述2项主要条件或1项主要加2项次要条件,或4项次要条件即可诊断为ARVC表10右室心肌病SCD的危险性分层的建议建议类别证据水平右室弥漫性扩大IIaC左室受损IIaC右心功能不全/扩张+可诱发持续性室速IIaC心脏停搏/室颤史IIaC右室心肌病猝死家族史IIbC晕厥史IIbC晚电位+右心功能不全IIbC室速IIbC程序性电刺激*IIbESC观点QT离散度和ST-T改变IIIC室早IIIC注:ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点,*程序性电刺激诱发室速识别伴有右室扩大和功能衰竭的右室心肌病患者SCD的高危患者四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变:伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎常有致死性心律失常发生。年轻人的SCD尸检发现,约半数有心肌炎证据。五、电生理异常(一)WPW显性预激伴有房颤,易诱发室颤。(二)通道疾病2002年5月世界心脏病学大会(WCC)上提出。它指一组由离子通道结构异常所引起的心律失常疾患,无心肌大体形态结构异常。包括LQTS、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性多形性室速(CPVT)WPWSCD的危险性分层的建议建议类别证据水平房颤时短RR间期(<250ms)IIaB短旁道前传有效不应期(<270ms)IIaB多旁道IIaB晕厥IIIC长Q-T综合征(LQTS)是一种由KVLQT1、HERG、Mink、SCN5A等多种基因异常,导致的以Q-T间期延长伴晕厥和猝死反复发作的临床综合征候群。表1先天性LQTS的基因分类亚型突变基因基因位点离子通通离子流变化所占比例(%)发病因素治疗LQTS1KVLQT111P15.5IKs降低50运动/体力活动β阻滞剂LQTS2HERG7q35-36Ikr降低30-40声音/情绪波动补钾、β阻滞剂、螺内酯LQTS3SCN5A3q21-24INa降低5-10心率慢/睡眠中INa阻滞剂LQTS4?4q25-27可能IK降低少??LQTS5Mink(KCNE1)21q22Iks降低少运动/体力活动β阻滞剂LQTS6MiRP1(KCNE2)21q22Ikr降低少声音/情绪波动补钾、螺内酯LQTSSCD危险性分层的建议建议类别证据水平晕厥IBTdP/室颤/CAIBJLN型IBLQT3型ICQTc>600msIIaC婴儿发生心脏事件IIaESC观点新生儿IIaC女性IIaC并趾(指)畸形和房室阻滞IIaCT波电交替(肉眼可见)IIaC家族史IIbESC观点QT离散度IIbC程控电刺激IIIC注:ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点,TdP=尖端扭转型室速ICD作为LQTS的IIb类适应症,反复Tdp者首选频率依赖性Tdp或ß受体阻滞剂导致的心率过慢者—永久人工心脏起搏器左侧心脏交感神经(颈部)切除术对部分患者有效,特别是有糖尿病或哮喘患者Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上,以V1-3导联ST段抬高、V1-3导联ST段多变、心脏结构无明显异常,多形性室速或室颤和晕厥的反复发作,以及心脏性猝死为特征。目前尚无统一的诊断标准欧洲心脏学会(ESC)心律失常分子基础研究组于2002年8月提出最新的专家共识报告,提出了一个暂时的Brugada综合征建议诊断标准。在以下情况下,应强烈考虑Brugda综合征。1、若无其它引起心电图异常的情况,无论钠通道阻滞剂应用与否,V1-3出现1个1型ST段抬高,且伴有以下情况之一:1)有记录的室颤。2)自动终止的多形性室速。3)心脏性猝死的家族史(<45岁)4)家属成员中“穹隆型”心电图改变5)电生理检查中室
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