妊娠期肝内胆汁淤积综合症

妊娠期肝内胆汁淤积综合症intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP复旦大学附属妇产科医院张庆英[e-mail]教学要求了解妊娠期肝内胆汁淤积症对妊娠的不良影响及处理前言主要发生在妊娠晚期少数发生在妊娠中期以皮肤瘙痒和胆酸增高为特征，主要危及胎儿，发病率为0.8%~12.0%病因雌激素作用发生在妊娠晚期、多胎妊娠、既往口服避孕药者。遗传与环境因素母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇，ICP发病率明显增高。智利、上海市、四川省发病率较高胆酸代谢障碍：使Na＋K＋﹣ATP酶活性↓，能量提供↓胆汁回流增加：作用于肝细胞表面的ER，改变肝细胞蛋白质的合成胆汁流出受阻:肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，影响了对胆酸的通透性皮肤瘙痒孕30周后开始出现，夜间加剧，从手掌和脚掌、脐周开始，向肢体近端延伸，并可发展到面部、颈部和耳朵，分娩后消失黄疸瘙痒发生后2~4周部分出现黄疸，发生率15％，轻度，分娩后1~2周消退其他症状少数失眠、疲劳、呕吐、食欲↓、脂肪痢等临床表现血清胆汁酸测定诊断ICP最重要实验室指标，最早出现肝功能测定AST、ALT均有轻度～中度升高，约为正常水平的2～10倍，分娩后4~6周恢复正常。血清胆红素轻度～中度升高，以直接胆红素升高为主肝脏超声检查排除有无肝胆系统基础疾病，ICP者无变化辅助检查生化指标（µmol/L）临床症状总胆汁酸总胆红素直接胆红素轻度10~39126瘙痒为主，无其他症状重度≥40≥12≥6瘙痒严重，伴有多胎妊娠、妊高症、复发性ICP、曾有ICP致围产儿死亡者严重程度的分度目的：缓解瘙痒症状改善肝功能降低血胆汁酸水平延长孕周改善妊娠结局治疗1熊去氧胆酸(UDCA)首选药物2S-腺苷蛋氨酸（SAMe）二线药物3地塞米松疗效不明确对母胎有副作用不主张长期使用药物治疗最大危害：无任何先兆的胎心消失最终目标：选择最佳的分娩方式和时机获得良好的围生结局ICP的产科处理终止时机：建议孕37~38周，产时加强胎儿监护终止方式：轻度无其他产科剖宫产指征，＜40周可阴道试产剖宫产指征：①重度ICP②既往死胎、死产、新生儿窒息或死亡史③胎盘功能严重下降或怀疑胎窘④合并双胎或多胎、重度子痫前期⑤存在其他阴道分娩禁忌征者ICP的产科处理ICP是以妊娠晚期出现瘙痒、血中胆汁酸增高为主的病变主要影响胎儿，早产率和围产儿死亡率均升高注意“排除性诊断”和“产后修复诊断”治疗目标是缓解症状，改善肝功能，降低血清总胆汁酸，达到延长孕周，改善妊娠结局的目的ICP的小结思考题妊娠期肝内胆汁淤积症对妊娠的不良影响Intrahepaticcholestasisofpregnancy