门静脉高压症

门静脉高压症PortalHypertension川北医学院附属医院普外科肖江卫博士门静脉高压症是门静脉系统血流受阻、血液淤滞、压力增高的一种病理状态，临床上表现为脾肿大、脾功能亢进；食道下段、胃底静脉曲张，呕血、黑便和腹水等症状。一、门静脉系统解剖概要二、病因和发病机理三、病理生理四、临床表现五、诊断和鉴别诊断六、治疗一、门静脉系统解剖概要Anatomyofportalveinsystem1.脾静脉血流约占门静脉血流的20-30%。2.门静脉系统位于两个毛细血管网之间。3.门静脉内无静脉瓣，血液可发生逆流。4.门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支。了解内容1.胃冠状静脉、胃短静脉→胃底、食道下段交通支→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉2.肠系膜下静脉、直肠上静脉→直肠下端肛管交通支→直肠下静脉肛管静脉→下腔静脉3.脐旁静脉→前腹壁交通支→腹上深静脉→上腔静脉、腹下深静脉→下腔静脉4.肠系膜上、下静脉分支→腹膜后交通支→下腔静脉二、病因和发病机理Etiology门静脉高压症根据门静脉血流受阻部位分为：肝前型、肝后型、肝内型。了解内容1.肝前型：门静脉主干先天性畸形（闭塞、狭窄等）、血栓形成（腹腔内化脓性感染、外伤）等所致门静脉高压症。2.肝后型：肝静脉以及肝段下腔静脉先天性畸形、血栓形成或外伤所引起的门静脉高压症，称Budd-Chiari综合症。3.肝内型：约占95%，按病理形态分为窦前阻塞和窦后阻塞。（1）窦前阻塞：主要病因是血吸虫性肝硬变血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增高。（2）窦后阻塞：常见病因为肝炎后肝硬变·肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生，压迫肝窦血流受阻，门静脉压力增高；·肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静脉分支间交通支开放，肝动脉血直接注入门静脉内，门脉压力更加增加；·肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增高，也增加门静脉压力。三、病理生理Pathophysiology正常门静脉压力为13-24cmH2O，门静脉高压时可升至30-50cmH2O。熟悉内容1.充血性脾肿大、脾功能亢进：2.交通支扩张：3.腹水：1.充血性脾肿大、脾功能亢进：2.交通支扩张：(1)胃底、食道下段交通支：上消化道出血(2)直肠下端肛管交通支：痔(3)前腹壁交通支：腹壁静脉曲张(4)腹膜后交通支：扩张、充血3.腹水：(1)肝功能减退，白蛋白合成障碍，血浆胶体渗透压降低；(2)门静脉压力增高，毛细血管滤过压增加；(3)肝内淋巴回流受阻，淋巴液自肝表面漏入腹腔；(4)肝功能受损，醛固酮及抗利尿激素灭活障碍，水钠潴留。1.门静脉高压性胃病2.肝性脑病或门体性脑病四、临床表现Clinicalpresentation1.脾肿大、脾功能亢进：2.呕血、黑便：3.腹水：熟悉内容五、诊断和鉴别诊断DiagnosisandDifferentialdiagnosis1.病史：肝炎或血吸虫病史2.临床表现：脾肿大、呕血、黑便、腹水3.辅助检查：熟悉内容(1)血常规：白细胞、血小板减少(2)肝功能：白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置(3)食道钡餐：曲张静脉呈虫蚀、蚯吲或串珠样改变(4)食道内窥镜：曲张静脉呈白色、粉红或樱桃红色改变(5)B超：肝硬化、脾肿大、腹水鉴别诊断:1.胃、十二指肠球部溃疡出血：2.出血性胃炎：3.胃癌出血：4.胆道出血：六、治疗Treatment外科治疗门静脉高压症目的：·治疗和预防上消化道出血；·降低门静脉压力；·消除脾大和脾功能亢进；·治疗顽固性腹水。熟悉内容（一）急性大出血时的治疗1.抢救休克：2.全身药物止血：(1)垂体后叶素：(2)善得定：(3)立止血、止血敏、止血芳酸等：3.出血局部治疗：(1)内窥镜下静脉曲张硬化治疗：(2)经口服或胃管注入止血药物：8mg%去甲肾上腺素冰盐水5-10%Monsell液(3)三腔二囊管压迫：注意事项：·置管前检查气囊有无漏气；·放置时间24-72小时，每12小时放气10-20分钟；·注气时先胃囊充气，放气时先排空食道囊；·压迫期间注意呼吸和气道护理。4.急症手术治疗：Child’sclassificationofpatientwithliverdiseaseChild’gradeABCserumbilirubin3435-5168(μmol/l)albumin(g/l)3528-3528prothrombin1-44-66(sprolonged)SGPT100100-2002004040-8080ascitesabsentslightmoderateencephalopathynonenoneorminimalcoma（二）择期手术1.脾切除术:减流术2.分流术：3.断流术：1.脾切除术:减流术2.分流术：(1)原理：应用手术的方法将门静脉或其主要分支（脾静脉、肠系膜上静脉）与腔静脉或其主要属支（肾静脉）吻合，使压力高的门静脉血直接分流到压力低的腔静脉中去。(2)指征：·有严重的食道下段、胃底静脉曲张或曾有曲张静脉破裂出血史。·无腹水，或有腹水经治疗后腹水迅速消退。·肝功能好，白蛋白30g/L，血清胆红素17μmol/L。(3)术式：·脾肾分流术·门腔分流术·肠系膜上、下腔静脉分流术·选择性远端脾肾分流术（Warren手术）附：经颈内静脉肝内门体分流术（TransjugularIntrahepaticPortosystemicStentShunt,TIPSS）3.断流术：阻断门奇静脉间的反常血流。·贲门周围血管离断术·胃底横断术·食道下段、胃底切除术布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome)1.概念：肝静脉或/和肝段下腔静脉阻塞引起的一组症状及体征，称为布-加综合征2.病因：先天性发育异常血栓性病变肿瘤压迫或浸润肝静脉或下腔静脉3.临床表现：肝、脾肿大顽固性腹水食道下端胃底静脉曲张破裂出血其它：右上腹疼痛、躯干浅静脉曲张、下肢静脉曲张和下肢水肿4.诊断：临床表现彩色多普勒超声MRI血管造影5.治疗：（1）介入治疗：经股静脉插管，金属针芯穿破，球囊扩张，血管内支架（2）手术治疗：门体分流：经右心房手指破膜并扩张、下腔静脉-右心房人工血管转流、肠系膜上静脉-右心房人工血管转流直视下下腔静脉切开病灶清除术肝移植门静脉高压症重点内容1.门静脉高压症的病理生理2.门静脉高压症的临床表现3.门静脉高压症的诊断、鉴别诊断4.门静脉高压症的治疗方法