藏毛性疾病

藏毛性疾病大头医生编辑整理英文名称pilonidaldisease别名pilonidalsinusandpilonidalcyst；藏毛病；藏毛窦和藏毛囊肿；吉普车病；尾部藏毛窦类别普通外科/直肠和肛管疾病/直肠肛管炎性疾病ICD号K62.8概述藏毛性疾病又称藏毛窦(pilonidalsinus)是一种少见的皮肤上含有毛发的窦道。这类窦道最常见于肛门后部尾骨处背侧，故亦尾部藏毛窦(coccygealpilonidalsinus)。早在1847年Anderson就曾报道过这一疾患。1880年Hodges正式采用现在的名称。在第二次世界大战时美英军人中本病发病率显著增高。这些患者都有长时间乘坐吉普车的经历，人们推想这种屈腿距坐、长期颠簸可能与本病有关，故有“吉普车病”之称。流行病学本病多见于青壮年，发病年龄平均21岁左右。17岁以下者少见。19岁以后渐增，到25岁时达最高峰，以后发病率陡然下降，患者以男性为主，据统计男患者占全部病例的73.7%。女性患者发病较早，在20岁以前多已显现症状。而男性在20岁以前发病者只有19%。病因本病病因学说很多，大致可分为2类：发育上的原因和损伤。19世纪后半期由于胚胎学的发展，对于本病特定的发病部位发生的特定病变，自然就怀疑是因为发育上的原因所引起的。归纳大量著述提出的假说大致有3种：1.骶尾部髓管囊性残留物学说1887年法国学者Tourneaux和Herrman提出，一直到1942年美国学者Kooistra仍然支持此说。2.骶尾区中央缝畸形发育学说Fere(1878)提出骶尾区中央缝畸形发育导致皮肤内涵物形成囊肿，1935年Fox拥护这一理论。病因3.类似鸟类尾羽腺结构的退化残迹1931年Stone提出这一理论。也有人认为是某种腺的退化残迹。一直到1946年Patey等报道1例理发师手指上发现藏毛窦以后，先天性病源论或是发育上的原因诸假说开始受到怀疑并在获得性原因方面寻求解释。以后这类报道颇多。认为皮肤损伤后继发毛发植入，或者是毛发穿破皮肤，造成感染和皮化。Bearley认为藏毛窦在开始是由周围毛发刺入皮肤形成短窦道，而毛发根部仍然与其毛囊相连。当这一毛发脱落后，继续被窦道产生的吸引力吸入，他建议在第1阶段称为“刺入性窦道”，第2阶段称为“吸入性窦道”。病因这一假说似乎可以解释已经知道的一些临床现象和历史事实。例如本病以男性为主，多发生在那些体毛多而硬的人群或种族。发生部位是多毛区，并且是经常遭受揉搓、摩擦的部位等。Bearley说吉普车乘员中之所以发病率高，就是因为这些军人乘坐低矮硬韧的吉普车在崎岖的道路上长途颠簸，经常扭动和摩擦臀部有关。他曾测量臀沟开张时局部压力的变化。当臀部向两侧分开时，局部压力可以骤然降低80mmH2O。说明该局部可以产生的吸引力。病因1975年在一次讨论会上，Rord报道1例在藏毛窦内取出一绺毛发，共23根，毛发的颜色、粗细、长短和方向都是一致的。他认为这是从一个“青春型”毛囊连续长出来的。“青春型”毛囊不像“头颅型”毛囊那样在胎儿期就启动功能而是在青春萌动期才开始启动功能。每根毛发从生长到脱落约需3～6个月。在毛发仍在继续生长之际，窦道感染，这绺毛发才暴露于外。他认为组织学检查时很难准确地切到毛囊或者切到时毛囊结构已被破坏，因而一般病理报道总是说只有毛发没有毛囊。病因Rord的报道表明，传统的病因学说还存在着许多等待解释的问题。发病机制发病机制临床表现本病在窦道发生感染之前很少出现症状。典型病例是在尾部中线有细小凹坑但无任何感觉。凹坑有细孔，有的用泪囊探子也难以探入。这是原发窦道，距肛门5～6cm。感染后局部形成表浅脓肿，自行破溃或手术切开后流出脓液。脓肿排放稀薄脓液数日后渐愈，遗留一硬结(图3)。再次细菌感染可以出现另一脓肿。上述症状重复出现。如此反复出现，以致局部可出现几个窦道口(图4)。这些窦道口可以非常接近，也可能有2～3cm距离。临床表现多数窦道口可容细探针通过。窦道深浅不一，最深可达数厘米。继发的窦道多在原发窦道口的上方即“颅侧”。据观察常略偏向一侧，尤以偏向左侧者最多。在窦道区的“干燥期”可以在此处触知一长椭圆形硬结或囊性肿物。并发症有报道藏毛窦可发生癌肿，Philpshen(1981)复习文献仅有32例。病变多为分化良好鳞状细胞癌。藏毛窦发生伤口样改变，如溃疡易破、生长很快、出血及真菌样边缘等，应疑有癌变。实验室检查目前没有相关内容描述。其他辅助检查目前没有相关内容描述。诊断藏毛窦或藏毛囊肿的主要诊断标志是尾部急性脓肿或有分泌的慢性窦道，局部表现有疼痛、压痛和炎症浸润，检查时在中线位见到藏毛腔。鉴别诊断鉴别诊断梅毒性肉芽肿有梅毒病史。梅毒血清反应阳性。治疗治疗方法很简单，即在局麻下十字切开引流，切口选在波动或压痛最明显处，避开正中线。抗生素不能替代外科引流。对脓肿伴有蜂窝织炎，或患者伴有糖尿病、血管性心脏病或免疫缺陷等时，可加用抗生素治疗。术后经常检查创口是否愈合，剃去周围的毛发，用探针轻柔地探查窦腔，或有可能把一簇毛拉出，这簇毛作为异物而使感染永存。经过以上治疗，有些病人创面可能一期愈合，但多数在1～2个月后仍不愈合，呈慢性反复发作，这样就需要进行藏毛窦的根治性手术治疗。治疗对慢性藏毛窦的根治性手术，没有一种方法可以证实是完全成功的。过去曾有用过广泛切除手术进行治疗，实践证明创口愈合缓慢，使病人蒙受不必要的痛苦和损失。目前多采用比较保守的手术，仅切除病变组织而尽量保留正常的皮肤和皮下组织。手术方法有下列几种。1.切除病灶一期缝合手术切除全部病变组织、游离肌肉和皮肤，完全缝合伤口，使一期愈合。为了消除深的臀间裂及其负压力，减少伤口裂开、血肿和脓肿，可行Z形成形术。治疗适用于囊肿和在中线上的小型无感染的窦道，复发率在37%以下，优点是愈合时间短，臀间裂内形成的瘢痕柔软活动，在瘢痕和骶骨之间有软组织，可耐受损伤(图6)。2.切除病灶部分缝合切除病变组织，伤口两侧皮肤与骶骨筋膜缝合，使大部伤口一期愈合，中间一部分伤口由肉芽组织愈合。适用于有很多窦口和窦道的病例，效果与切除病灶一期缝合相同，但愈合时间较长。3.切除病灶伤口开放一期缝合适用于严重感染的病例和一期缝合发生感染伤口切开引流的病例。治疗4.切除病灶伤口开放适用于伤口过大不能缝合和手术后复发的病例。手术简单，但愈合期长，形成的瘢痕广泛，只有一薄层上皮，黏于骶骨，如有损伤，瘢痕容易破裂。5.袋形缝合术切除窦道壁的表面部分和上盖皮肤，用肠线或可吸收的人造缝线缝合窦道残腔与皮肤的切缘，这样可以缩小创口以促进愈合。仔细的术后护理，常可得到满意的结果。多用于不能切除的病例或复发性藏毛窦。6.广泛切除藏毛窦发生癌肿时，应予广泛切除，然后用植皮或皮瓣治疗。治疗腹股沟淋巴结肿大者应做活检以除外有无转移。预后各种治疗方法均有一定的复发率。Keighley(1993)分析文献报道的7种治疗方法的复发率：仅开放治疗为7%～24%；切除病灶及开放为0%～22%；切除病灶及袋形缝合为7%～13%；切除病灶及一期缝合为1%～46%；切除病灶及Z形整形为0%～10%；切除病灶及菱形皮瓣为3%～5%；切除病灶及分层皮移植为0%～5%。藏毛窦发生癌变者，若有转移则预后不佳，文献报道5年生存率为51%。复发率占50%。在初诊时发现腹股沟淋巴结有转移占14%。预防目前没有相关内容描述。