神经病简版

定位诊断+定性诊断神经结构病损后出现的四组症状：1、缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。例如一侧大脑内囊区梗死时，破坏了通过内囊的运动和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎时引起面肌瘫痪等。2、刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫；腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等。3、释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。如上运动神经元损害后出现的锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；基底节病变引起的舞蹈症和手足徐动症等。4、断联休克症状：大脑半球(cerebralhemisphere)的表面由大脑皮质所覆盖，在脑表面形成脑沟和脑回，内部为白质、基底节及侧脑室。两侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶，根据功能又有不同分区。强握反射(graspreflex)是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象。摸索反射(gropingreflex)是指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。古茨曼综合征(Gerstmannsyndrome)：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。延髓背外侧综合征(Wallenbergsyndrome)。主要表现为：①眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害)；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害)；③病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害)；④Morner综合征(交感神经下行纤维损害)；⑤交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊柬核损害)，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)：常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。1.前角损害呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行I生脊肌萎缩，脊髓前角灰质炎等。2.后角损害病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾病。4.侧角损害C8～L2侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8～T1病变时产生Horner征(眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗)。S2～4侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。’9.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升2～3个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。视交叉损害视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损(图2—24B)，见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲(图2—24C)，常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视(由瑚卜直朋l斜肌的作用)，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均满常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。三叉神经周围性损伤和核性损害(一)三叉神经周围性损害1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变表现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数合并有第Ⅶ、Ⅷ对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。2、三叉神经分支的病变表现为三叉神经各分支分布范围内的痛、温、触觉均减或消失。如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜。(二)三叉神经核性损害1·感觉核三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，特点，①分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；②洋葱皮样分布：三叉神经脊束很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样分布的感觉障碍。常见于延髓空症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等。.2·运动核一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。特征周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂)，额支无损(两侧中枢支配)，皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽、迷走神经，(一侧或两侧)双侧皮质脑于束下颌反射正常亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有周围性神经病理变化:①沃勒变性:指任何外伤使轴突断裂后，远端神经纤维发生的一切变化。②轴突变性:是常见的一种周围神经病理改变，可由中毒、代谢营养障碍以及免疫介导性炎症等引起。③神经元变性:是神经元细胞体变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏，其纤维的病变类似于轴突变性，不同的是神经元一旦坏死，其轴突的全长在短期内即变性和解体，称神经元病。④节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突相对保存的病变称脱髓鞘，可见于炎症、中毒、遗传性或后天代谢障碍。1.深反射(deepreflex)是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射，其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。通常叩击肌腱引起深反射，肌肉收缩反应在被牵张的肌肉最明显。临床上常做的腱反射有肱二头肌反射(C5～6)、肱三头肌反射(C6～7)、桡骨膜反射(C5～8)、膝腱反射(L2～4)(图2—50)、跟腱反射(S1～2)等。2.浅反射(superficialreflex)是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。浅反射的反射弧比较复杂，除了脊髓节段性的反射弧外，还有冲动到达大脑皮质(中央前、后回)，然后随锥体束下降至脊髓前角细胞。因此中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。临床上常用的有腹壁反射、提睾反射、跖反射(s1～2)、肛门反射(S4～5)、角膜反射和咽反射等失语:指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质功能区病变导致的语言交流能力障碍，表现为自发谈话、听理解、复苏、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。1．Broca失语又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部(Broca区)病变引起。I临床表现以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找凋困难，只能讲一两个简单的词，且用词不当，或仅能发出个别的语音。口语理解相对保酒，对单词和简单陈述旬的理解正常，句式结构复杂时则出现困难。复述、命名、阅读和¨书写均有不同程度的损害。常见于脑梗死、脑出血等可引起Broca区损害的神经系统簇病。，2．Wernicke失语又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部(Wernicke沤)病变引起。临床特点为严重听理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂别人和自甚的讲话。口语表达为流利型，语量增多，发音和语调正常，但言语混乱而割裂，缺乏实漩词或有意义的词句，难以理解，答非所问。复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度溺命名、阅读和书写障碍。常见于脑梗死、脑出血等可引起Wernicke区损害的神经系统疾病。3．传导性失语4、命名性失语I临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位躯体感觉障碍①抑制性症状:感觉径路破坏死时功能受到抑制，出现感觉（痛觉、温度觉、触觉和深感觉）减退或消失。②刺激性症状:感觉过敏、感觉过度、感觉倒错、感觉异常、疼痛（局部、放射性、扩散性、牵涉性、幻肢痛、灼烧性神经痛）。共济运动指在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。共济失调指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。临床上，共济失调可有以下几种：腰椎穿刺的适应症和禁忌症适应证：1．留取CSF做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病等的诊断。2．测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况。3．动态观察CSF变化以助判断病情、预后及指导治疗。4．注入放射性核素行脑、脊髓扫描。5．注入液体或放出CSF以维持、调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病。禁忌证：1．颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝存在占位性病变。2．穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤。3．明显出血倾向或病情危重不宜搬动。4．脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。脑脊液:正常压力80～180mmH2O；无色透明，白细胞数（0～5）×10∧6／L；蛋白质含量0.15～0.45g/L；糖2.5～4.5mmol/L；氯化物120～130mmol/L对光反射:是光线刺激引起的瞳孔收缩，感光后瞳孔缩小称为直接对光反射，对侧未感光的瞳孔也收缩称为间接对光反射。调节反射:患者两眼注视远方，再突然注视面前20cm处正上方的近物（辐辏动作），出现两眼会聚、瞳孔缩小。角膜反射:检查者用棉絮轻触角膜外缘，注意勿触及睫毛、巩膜和瞳孔前面。正常表现为双眼瞬目动作，受试侧瞬目称为直接角膜反射，对侧瞬目为间接角膜反射。棘波:突发一过性顶端为尖的波形，持续20～70ms,主要成分为负相，波幅多变，典型棘波上升支陡峭，下降支可有坡度。见于癫痫。尖波:波形与棘波相似，时限宽余棘波，为70～200ms,长为负相，波幅100～200uV.常见于癫痫。短暂性脑缺血发作(TIA)是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10～20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学(CT、MRI)检查无责任病灶。凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA。【临床表现】1_一般特点TIA好发于中老年人(50～70岁)，男性多于女性，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。发病突然，历时短暂，最长时间不超过24小时。局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不留后遗症状，反复发作，每次发作表现基本相似。3.椎基底动脉系统TIA最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。此外，椎一基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊表现的临床综合征：(1)跌倒发作(2)短暂性全面遗忘症(3)双眼视力障碍发作TIA治疗:①抗血小板治疗:阿司匹林②抗凝治疗:肝素③扩容治疗④溶栓治疗脑梗死又称缺血性卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经系统功能缺损的一类临床综合征。【病因】大动脉粥样硬化，心源性栓塞，小动脉闭塞。【临床表现】1.一般特点动脉粥样硬化性脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死以中青年多见。常在安静或睡眠中发病，部分病例有TIA前驱症状如肢体麻木、无力等，局灶性体征多在发病后10余小时或1～2日达到高峰，临床表现取决于梗死灶的大小和部位。患者一般意