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执考儿科私房资料1小儿急性支气管炎鉴别诊断（1）上呼吸道感染：病情较轻者须鉴别上呼吸道感染症状、体征：发热、鼻塞、流涕、喷嚏、咳嗽；乏力、食欲不振、呕吐、腹泻，儿童可诉头痛、腹痛、咽部不适；咽部充血，有时扁桃体充血、肿大，颈淋巴结可肿大并压痛，肺部听诊多正常。（2）支气管异物：当有呼吸道阻塞伴感染时，询问有无呼吸道异物吸入史，经治疗后，疗效不好，迁延不愈，反复发作。胸部X线检查表现有肺不张、肺气肿等梗阻现象。（3）毛细支气管炎：多见于6个月以下婴儿。体温不高，有明显的急性发作性喘憋及呼吸困难。喘憋发作时肺部罗音不明显，缓解后可听到细湿啰音。（4）支气管肺炎：消化道症状：呕吐常发生在强烈的咳嗽之后。循环系统症状：严重时出现脉搏加速，与体温升高和呼吸困难不相称。肝脏显著增大或在短时间内加大，面色苍白，唇发绀，或颜面、四肢浮肿，尿少，则为充血性心力衰竭的征象。有张博.士医考中.心搜集整理时四肢发凉、口周灰白、脉搏微弱，则为末梢循环衰竭。神经系统症状：常见烦躁不安、嗜睡、或两者交替出现。幼婴易发生惊厥。（5）肺门支气管淋巴结结核：询问结核接触史，进行结核菌素试验及胸部X线检查。小儿上呼吸道感染的主要病原与临床表现小儿上呼吸道感染的主要病原与临床表现是中西医结合执业医师《中西医结合儿科学》中要求掌握的内容。1.主要病原上呼吸道感张.博士医考中心.搜集整理染的病原体90%以上为病毒，主要有鼻病毒、合胞病毒、副流感病毒、感冒病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒。腺病毒所致咽结合膜热占上感的5%~10%。2.临床表现（1）一般类型：轻症以鼻咽部症状为主，流涕、鼻塞、喷嚏、流泪、声嘶、咽部不适或咽痛。（2）特殊类型：疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇A组病毒。咽张博士.医考.中心搜集整理腭弓、悬雍垂、软腭或扁桃体上有2~4mm大小的疱疹和/或小溃疡，病程1周左右。咽结合膜热：病原体为腺病毒3、7、11型，病程1~2周。以发热。咽炎、结合膜炎为特征。多呈高热、咽痛、眼部刺痛，一侧或两侧结膜炎。执考儿科私房资料2婴儿痉挛症婴儿痉挛症婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈又无带孩子的经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。这个病的后果是不良的，死亡率占13％，而90％以上智能低下。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。因此，认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。一、病因婴儿痉挛症的病因包括隐源性和症状性两类。隐源性婴儿痉挛症以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性婴儿痉挛症可由多种因素引起，主要有：①围产期因素，如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等；②神经皮肤综合征，其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一，有报道10%～20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致，其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症；③先天性遗传代谢病或变性病，包括氨基酸代谢异常(苯丙酮尿症、枫糖尿病等)、氨代谢异常、非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症、神经鞘脂沉积症(Tay-Sachs病等)、线粒体脑肌病、神经元蜡样质脂褐质沉积病等；④中枢神经系统感染，包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等；⑤脑发育畸形，如胼胝体发育不全、Aicardi综合征、前脑无裂畸形、积水性无脑、元脑回畸形等；⑥血管性疾病，如脑梗死、脑穿通畸形等。二、发病机制婴儿痉挛症的发病机制尚不清楚。一些研究表明脑干单胺类神经递质系统功能失调，脑干神经元结构紊乱及免疫系统功能异常可能与婴儿痉挛症发病有关。三、临床表现90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高峰年龄为4～6个月。发作表现：婴儿痉挛发作可分为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛及混合型痉挛。屈肌型痉挛最多见，表现为颈、躯干、上肢和下肢屈曲，患儿突然点头，上肢内收呈抱球动作，然后外展前伸。不同患儿或同一患儿的不同次发作时肌肉收缩的强度不一，轻者仅表现为头部震动或耸肩，严重的腹肌收缩则可使躯干呈折刀状。伸肌型痉挛少见，表现为颈、躯干向后伸展，上、下肢伸直外展或内收动作。混合型较常见，患儿有些成串痉挛为屈肌型，另一些则为伸肌型痉挛。这种发作表现的分类有助于对婴儿痉挛症的认识，但对治疗及预后的意义不大。少数情况下，可有不对称或一侧性痉挛发作，见于严重的一侧性脑发育异常和(或)胼胝体发育不良的患儿。执考儿科私房资料3婴儿痉挛发作时每次痉挛的持续时间约为1～2秒，比肌阵挛的持续时间长，但较强直性发作的持续时间短。痉挛后可有反应性减低及运动减少，或伴有烦躁哭闹等表现。各次痉挛的间隔时间从数秒到10余秒不等。每串发作少则3～5次，多时可达上百次。每日可有数次至数十次的成串发作。少数患儿可有单次的痉挛发作。作者对125例婴儿痉挛发作分析显示，每串痉挛发作少于5次者48例，～10次者43例，～20次者24例，～30次者4例，30次以上者6例。患儿困倦嗜睡时或刚睡醒时容易出现发作，睡眠中亦有发作。40%的婴儿痉挛症可伴有部分性发作，以面部、上肢的运动性发作多见，可转变为复杂部分性发作或继发全身性发作，也可发生癫痫持续状态。部分性发作可出现在婴儿痉挛发作之前或与婴儿痉挛同时并存，此时部分性发作频繁，发作及EEG表现多样，癫痫样放电起源于顶、后颞、枕及中央区。也可在婴儿痉挛发作终止后出现部分性发作，一般发作频率低，形式固定，多为复杂部分性发作，容易继发全身性发作，EEG痫样放电多起源于额区。神经系统体征：本症常伴有某些神经系统异常，如脑性瘫痪、小头畸形、脑积水、失明或耳聋等，这些体征主要见于症状性婴儿痉挛症患儿。智力低下：90%以上的患儿起病后有智力运动发育停滞或倒退，病前已获得的功能丧失。在作者分析的146例患儿中，婴儿痉挛发病前智力正常40例，智力落后106例，发病后智力发育正常仅3例。隐源性婴儿痉挛症有以下特点：①起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常；②对称性痉挛发作，无其他类型发作；③EEG背景为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形；④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后，神经系统检查及神经影像学可有异常发现。四、EEG特征痉挛症发作问期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型，两侧不对称，不同步，棘波出现的部位及波幅变化毫无规律，或呈多灶性，棘波与慢波之间没有固定的关系。高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K-综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64%，NREM睡眠I期为86%，11期-Ⅳ期为99%。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点，且两侧不对称可更加明显。在成串的婴儿痉挛发作时，高峰节律紊乱消失，EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发，和(或)广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化，为持续10秒左右的低-中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活动。近年来随着长程脑电监测技术的发展，发现高峰节律紊乱有多种变异型(Hraehovy，1984)。同一患儿的同一次记录中，典型与变异型高峰节律紊乱可以并存。执考儿科私房资料41．不对称性高峰节律紊乱表现为一侧波率更慢，或一侧波幅更低，或一侧棘波出现更频。两侧差别在50%以上。不对称可以是两半球之间，或两侧的某一对应脑区之间。前者也称为一侧性高峰节律紊乱。不对称性高峰节律紊乱多见于胼胝体缺如、脑穿通畸形、巨脑回畸形、一侧脑囊性缺损等。2．两侧同步化程度较高的高峰节律紊乱表现为50%以上的脑电活动在两侧半球对应脑区间同步出现(不包括爆发一抑制)。3．爆发-抑制(burst-suppression)表现为形态不规则的棘波、尖波及慢波构成的混合波型爆发出现，间以持续时间长短不一的脑电波幅减低。睡眠及清醒均出现，也可仅在睡眠时出现。脑发育不良者易出现爆发一抑制。4．枕区高峰节律紊乱。5．慢波占优势的高峰节律紊乱主要由高幅不同步慢波组成，极少有棘波或尖波。6．高峰节律紊乱中存在某脑区局部持续癫痫样放电高峰节律紊乱消失后部分性放电仍可持续存在，多位于枕区，常伴有部分性发作。高峰节律紊乱表张博士.医考中心搜.集整理明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛症所独有，亦可见于其他类型的全身性发作或部分性发作的患儿。据一组对80例高峰节律紊乱EEG的分析显示，51例为婴儿痉挛症，20例为其他类型发作，9例没有惊厥发作。另外，少数婴儿痉挛症的EEG也可无高峰节律紊乱表现，仅为棘慢波、高波幅慢波或限局性异常。个别病例EEG正常。五、诊断和鉴别诊断典型病例根据起病年龄、临床痉挛发作特点、精神运动发育迟滞、EEG高峰节律紊乱等特征，一般不难作出婴儿痉挛症的诊断。诊断明确后，应尽量寻找有关病因。本病早期时临床症状可能不典型，EEG尚未出现典型的高峰节律紊乱，此时诊断比较困难，应密切追踪临床及EEG变化。一般在发病1-2个月内即出现典型的临床和EEG特征。六、治疗药物治疗：在癫痫发作的治疗中，抗癫痫药物有特殊重要的意义。抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作，一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电；其二是提高正常脑组织的兴奋阈，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。一般将60年代前合成的抗癫痫药如：苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药，其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。但有些发达国家，由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用，已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如：加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等，目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。手术治疗：一、脑皮质病灶切除术，二、前颞叶切除术，三、大脑半球皮质切除术四、大脑联合切断术，五、癫痫的立体定位手术治疗，六、癫痫执考儿科私房资料5的小脑电刺激疗法，经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术，效果显著。七、预后婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发张博士.医考中心搜.集整理作，包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。23%～60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。80%～90%的患儿遗留精神运动发育落后。胎儿期造血血细胞的生成始自卵黄囊的血岛，然后出现肝、脾等器管髓外造血最后转移至骨髓造血。胎儿期造血可分为三个阶段：1.中胚叶造血期自胚胎第3～4周就在卵黄囊上形成许多血岛，这些血岛的细胞，分成内外两部份，边缘的细胞形成血管网的原始内皮细胞，中间的细胞从血管游离至管腔，变成原始细胞，染色呈强嗜硷性，不含血红蛋白，分化后开始出现血红蛋而成为原始红细胞，此种细胞体积较大，核染张.博士医考中心.搜集整理色质粗糙，与巨幼细胞相似。从胚胎8周后，血岛开始退化。巨幼红细胞样的血细胞逐渐减少，至胚胎12-15周消失。2.肝、脾造血期脾造血期，以肝脏造血为主。约自胚胎第8周开始，在肝脏的窦状隙出现造血细胞。肝脏制造的红细胞与卵黄囊制造的原红细胞不同，它的胞体较小，胞核的结构与骨髓的原红细胞近似，称为定型的原红细胞，它可分化成无核的红细胞，经血窦壁进入血流。胚胎2-6月，肝脏造血最为活跃，此时可见少量的血小板和粒细胞，于胎儿3个月左右脾脏可生成红细胞、粒细胞和单核细胞，同时出现破坏血细胞的功能，至胎儿5个月时脾脏造红细胞和粒细胞的活动减少，并逐渐消失，而造淋巴细胞的功能可维持终身。约自胎儿4个月开始淋巴结和胸腺也参与适淋巴细胞。3.骨髓造血期自胎儿4个月开始，骨髓出现造血活动，最初，骨髓制