神经鞘瘤的影像诊断

神经鞘瘤的影像诊断患者，女，49岁主诉：双下肢乏力1年余患者约1年前无明显诱因出现双下肢无力，行走费力，以右下肢明显，同时觉双下肢肢端发凉、麻木，但双上肢无乏力、麻木感，无发热、头痛、头晕，曾在我院康复科和中西医结核科行理疗治疗后疗效欠佳，自觉双下肢无力加重，剑突以下皮肤感觉减退，同时出现小便及大便次数增多，有尿急、尿不尽感，无尿痛、血尿，无恶心、呕吐、腹痛、腹泻、黑便，今为求进一步诊治就诊我院，门诊以“下肢乏力待查”收入我科。起病来，患者精神、饮食、睡眠欠佳，大小便频繁，体力下降，体重无明显改变。既往史：有“肩周炎”病史3年，偶有右侧肩关节疼痛、活动受限不适，否认“高血压、冠心病、糖尿病、肝炎、结核”等特殊病史，否认食物及药物过敏史。神经系统检查：神志清楚，吐词清晰，眼球活动可，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，舌居中，口角无歪斜，颈软，腹壁反射减弱，双下肢肌力3级，肌张力正常高，双上肢肌力、肌张力正常，左侧腱反射稍活跃，双侧病理征阳性，右侧明显，脑膜刺激征阴性。初步诊断：双下肢乏力待查：脊髓病变？MSCTT3椎管内隐约见软组织密度团块影，边缘模糊不清，内见点状钙化，椎体未见明显骨质破坏，椎间隙正常，双侧椎间孔未见明显扩大。余未见明显异常。T3椎管内占位性病变可能性大。MRI平扫T3-4节段椎管内见类圆形长T1长T2信号，大小约13×10mm，边界清楚。T3-4节段椎管内占位性病变，建议增强扫描。MRI增强增强后，T3-4节段椎管内病灶呈环状强化，大小约22*16mm，病灶位于椎管偏右侧，右侧蛛网膜下腔增宽，脊髓向左侧移位，与脊髓界限尚清。余未见明显异常强化信号。T3-4节段椎管内（硬膜下）占位性病变，神经鞘瘤首先考虑。手术术中见T3椎体水平硬膜囊隆起，纵行切开硬膜及蛛网膜，进入蛛网膜下腔，见脊髓位于左后方，右前方有一约1.5*1cm大小包块，界限清楚，包膜完整，上下各有一蒂。病理富于细胞性神经鞘瘤。神经鞘瘤神经鞘瘤为最常见的椎管内髓外硬膜内肿瘤，起源于神经鞘膜的雪旺氏细胞。可发生于脊髓各个节段，多呈孤立结节，有完整包膜，常与脊神经根相连，与脊髓无粘连。肿瘤网织部分可囊变，较大者可出血，极少发生钙化。肿瘤可从硬膜囊向神经根孔方向生长，延及硬膜内、外，可成典型的哑铃状。肿瘤可呈多发性，部分并发多发性神经纤维瘤病。CT平扫密度略高于脊髓，增强后可中度强化。平扫肿瘤信号略高于脊髓，相应椎间孔扩张，压迫脊髓后，相应蛛网膜下腔增宽；增强明显强化，边界清楚，冠状位可清晰显示全貌。神经纤维瘤起源于神经纤维母细胞，组织学上可见雪旺氏细胞、纤维母细胞、有髓鞘或无髓鞘的神经纤维等多种成分组成。两者在病理、临床上常混合存在，结构组织相仿，区分较为困难。鉴别诊断脊膜瘤：密度、信号多无区别，但易钙化，向椎间孔侵犯者少，很少出现哑铃状。神经纤维瘤：鉴别困难，早期仅见相应脊神经增粗，但存在多发倾向，可恶变，常合并其他位置肿瘤存在。胸段神经鞘瘤穿出神经孔椎旁生长应与纵隔肿瘤鉴别。