鹿角形肾结石诊疗指南

1鹿角形肾结石诊疗指南2鹿角形结石是一种特殊类型的肾结石，具有结石复杂、取石困难、手术中难以取净结石和术后结石容易复发的特点。由于这一类患者通常还伴有反复发生的尿路感染和慢性肾功能不全，患者病情的复杂性造成了临床上对其处理的极其困难。因此，迄今为止，鹿角形肾结石仍然是泌尿外科临床上的难点之一。针对这一情况，泌尿系结石学组鹿角形肾结石协作组在中华医学会泌尿外科学分会的领导下，就鹿角形结石的诊断和治疗问题进行了反复多次的讨论，在这基础上达成共识，制定了这一《鹿角形肾结石诊疗指南》，作为《尿石症诊疗指南》的补充和深化，供广大泌尿外科工作者在医疗临床中参考使用。一、概述1、鹿角形肾结石的定义及分类位于肾盂、其分支进入肾盏的结石称为鹿角形肾结石。目前，关于鹿角形肾结石的分类还没有统一的标准。一般来说，分支占据各个肾盏的结石（或80％以上肾盂肾盏容积）称为完全性鹿角形肾结石，其余的称为部分性鹿角形肾结石。鹿角形肾结石既可以是单发的结石，也可以是单个或者多个鹿角形结石伴其他多个结石同时存在的多发性结石。与之不同的是，一般的多发性肾结石并不形成分支状的形态。2、鹿角形肾结石的发病情况目前国内外还缺乏关于鹿角形肾结石发病率的准确统计资料。总体来说，大约15%的泌尿系结石由磷酸铵镁构成其成分，而感染性结石的主要成分是磷酸铵镁和碳酸磷灰石。一般认为，感染性结石约占泌尿系结石的2%3－20%左右。其中，女性患者多于男性。3、鹿角形肾结石的成分鹿角形肾结石通常都含有磷酸铵镁(ammoniummagnesiumphosphate，struvite)和碳酸钙/磷灰石(calciumcarbonate/apatite)的成分,属于感染性结石的范畴。此外,纯的或者混合的胱氨酸/尿酸成分结石有时也会形成鹿角状的形态。在一般的情况下，单纯草酸钙或者磷酸钙结石不会形成鹿角状的外形。但是，由于部分鹿角形肾结石患者体内可能伴随着其他代谢性紊乱的存在，因此，其结石多包含着诸如草酸钙等其他的晶体成分。通过扫描电镜、X射线衍射、红外线光谱等方法分析，发现感染性结石的成分和晶体结构主要有下列几个类型：（1）磷酸铵镁分子式为MgNH4PO4，结石中的磷酸铵镁成分主要以鸟粪石（MgNH4PO4·6H2O2）的形式存在，其晶体结构呈块状或放射状。（2）碳酸钙/磷灰石分子式为Ca10(PO4CO3OH)6(OH)2，在扫描电镜下，晶体表现为呈球状聚集的胶团颗粒，晶体的发育差，通常填充于磷酸铵镁晶体之间。尿路肺炎杆菌、铜绿假单胞菌和普通变形杆菌等细菌感染可以导致碳酸钙晶体的产生。（3）羟磷灰石（hydroxyapatite）分子式为Ca(PO4)6(OH)2，尿路奇异变形杆菌和雷格特变形杆菌等细菌感染能够诱导羟磷灰石晶体形成。（4）尿酸铵（ammoniumacidurate）分子式为NH4C5H3N4O3，在扫描电镜下表现为短柱状的晶体。（5）基质结石（matrixstone）主要成分是粘蛋白。44、鹿角形肾结石的治疗目标已有资料表明，未经良好治疗的鹿角形肾结石最终极有可能导致患肾功能的丧失，或者导致发生致命的尿脓毒症。因此，对于鹿角形肾结石必须进行积极的治疗。临床治疗鹿角形肾结石的最终目标是尽可能地去除结石、抑制结石的复发、控制尿路感染，以及最大程度地保护患肾的功能。二、鹿角形肾结石临床诊断方法鹿角形结石的大小、成分、在肾内集合系统中的分布以及对肾脏解剖结构和功能的影响，在不同的个体之间存在着明显的差异。因此，各种必要的检查对于寻找结石形成的病因、指导临床治疗过程、制定预防复发的措施及评估预后是至关重要的。(一)结石大小的测定通常用其中最大一颗结石的最大直径来表示结石的大小。但是，由于鹿角形结石的形状不规则，采用这种方法往往难于反映其真实的大小，较准确的方法是估算结石的表面积和容积，具体方法见附录A1。(二)结石成分分析结石成分分析可以确诊结石的性质，有助于对患者进行代谢评估和制定结石的预防措施。同时，也是选用溶石治疗的重要依据。结石分析的标本可经手术取石、SWL和自然排石的过程而获得，每个患者必须至少分析一颗结石以上的成分。一般的定性分析即可满足临床的需5要，分析的方法包括物理方法和化学方法两大类。其中，前者较为精确。红外光谱法是常用的物理分析方法，它既可以分析各种有机和无机的成分，也可以分析晶体和非晶体的成分，所需的标本量仅为1mg。化学分析法简单价廉，虽然分析的结果不精确，但基本满足临床的需要，其主要的缺点是所需的标本量较大，单纯SWL后排出的结石标本难以满足其要求。(三)影像学检查1、推荐的检查(1)X线检查90％以上的尿路结石含有钙盐，在X线尿路平片（KUB）上可以显示其致密影。不同成分的结石在KUB上的显影程度依次为草酸钙、磷酸钙和磷酸镁铵、胱氨酸、含尿酸盐结石。单纯性尿酸结石和黄嘌呤结石能透过X线，为X线阴性结石。胱氨酸结石的密度低，在KUB上的显影比较淡。KUB可以发现90％左右的X线阳性结石，能够大致地确定结石的位置、形态、大小和数量，并且初步地确定结石的化学性质，是结石检查的常规方法。静脉尿路造影(IVU)简单易行，也是泌尿系结石的基本检查之一。应该在KUB的基础上进行IVU检查，其价值在于了解尿路的结构，确定结石的位置。此外，还可以了解分肾功能，确定肾积水的程度。在一侧肾脏功能严重受损或者使用普通造影剂量不显影的情况下，采用加大造影剂量(双剂量或大剂量)或者延迟拍片的方法往往可以达到肾脏显影的目的。典型的鸟粪石结石在出现症状之前生长迅速，可充满整个集合系统，形成“鹿角”状外观。大多数感染性结石为X线阳性结石，但由于其矿物6质的含量较低，故在KUB上的密度显示比含钙结石低。输尿管逆行插管造影或经皮肾穿刺造影属于有创的检查方法，不作为常规检查手段，仅在IVU不显影或显影不良、怀疑X线阴性结石及需要作进一步的鉴别诊断时才选择使用。(2)B超B超检查简便、快捷、经济、无创伤，无痛苦、无放射性、无需特殊造影剂、不受肾脏功能好坏的影响，是安全、理想的检查方式，能发现2mm以上X线阳性及阴性结石，最适合结石患者的筛选和随诊，可作为常规检查的项目。2、可选择的检查(1)CT多数情况下泌尿系结石的诊断不需要做CT检查。但是，CT诊断结石的敏感性和特异性均高于KUB及IVU，而且能直观地显示结石与周边组织的关系，并可鉴别X线阴性结石及其它原因引起的不显影。随着多层螺旋CT在临床中的应用，泌尿系统影像的纵向空间分辨率大大提高，CT泌尿系成像(CTU)也正在逐步取代传统的KUB、IVU及大部分的磁共振泌尿系成像(MRU)。多层螺旋CT具有较高的密度分辨率，能显示在KUB上不易显示的含钙量低的结石和不显影的X线阴性结石，同时可以发现是否合并肾囊肿、肾积水等，以便进行鉴别诊断。利用超薄层横断面图像进行二维及三维重建，如最大密度投影(maxiumintensityprojection，MIP)、多平面重建(multi-planarreformation，MPR)、容积重建(volumerending，VR)等多种技术后处理，形成3D图像，可任意方向旋转和观察，立体地显示结石和7集合系统的全貌以及并发症的情况。通过MIP、MPR及VR技术，在手术前对结石和肾脏的三维结构进行分析，可以发现鹿角状结石的各个分支以及各分支连接处所在的狭窄部位，判断其在肾脏的投影及其周围的肾实质厚度，显示肾盂肾盏的结构及其与结石的关系，了解肾脏功能及肾周脏器的情况，对选择穿刺通道或肾皮质切口、指导手术或碎石治疗均具有重要的作用。(2)同位素扫描（ECT）对于需要外科干预的病例，肾功能的测定是必要的。虽然根据血清肌酐或肌酐清除率即可明确总肾功能，但如果IVU或CTU提示某一侧肾功能有可能异常，则应做ECT来评估分肾功能。ECT放射性核素检查不能直接显示结石，但可以显示泌尿系统的形态，提供肾脏血流灌注、肾功能及尿路梗阻等信息。因此，对手术方案的选择及手术疗效的评价具有一定的价值。此外，肾动态显影还用于评估SWL对肾功能的影响。(3)磁共振水成像(MRU)核磁共振对尿路结石的诊断效果极差，一般不用于结石的检查。但是，MRU能够了解上尿路梗阻的情况，不需要造影剂即可获得与IVU同样的效果，而且不受肾功能的影响。因此，对于造影剂过敏、严重肾功能损害、儿童和孕妇等不适合做IVU的患者可考虑采用。(四)实验室检查1、血液分析血清肌酐的升高提示肾功能下降，由反复泌尿道感染和肾盂肾炎导致肾实质的梗阻和疤痕所致。测定分肾功能对于判断保留肾脏还是切除肾脏8是很有必要的。检测血清白蛋白及钙可矫正白蛋白结合钙对血钙浓度的影响，亦可直接测定离子钙浓度。测定血清/血浆钙有助于甲状旁腺功能亢进(HPT)或其他与高钙血症有关疾病的诊断。若血钙浓度高(2.6mmol/L)，则应测定甲状旁腺激素水平，以确诊或排除HPT。检测血尿酸可供考虑尿酸/尿酸盐结石时作选择分析，高尿酸血症患者的X线阴性结石应考虑尿酸结石。2、尿液分析尿液标本必须是禁食的清晨新鲜尿，分析内容包括尿pH、白细胞、菌尿检测、尿液培养等，其它方法不能排除胱氨酸尿症时行尿胱氨酸检查。试图从感染性结石中根除细菌几乎是不可能的，患者通常表现为菌尿或脓尿。所有准备行取石手术的患者都必须行菌尿的检查，对于病情并不复杂的病例，进行试纸法筛查是行之有效的，部分存在泌尿系感染的患者则需作尿细菌培养。脲酶阳性细菌的感染与碱性尿、镜检发现细菌、白细胞和“同型异构形”晶体密切相关。尿液培养鉴定产生脲酶的细菌及抗菌素敏感测试是指导术前治疗必不可少的。如果尿液细菌培养阴性，但高度怀疑鸟粪石结石，应考虑非典型微生物如解脲支原体、解脲棒杆菌或真菌的感染。对于结石反复复发、有肾内残石和特别危险因素的复杂性肾结石患者，可选择24小时尿液分析，包括尿钙、草酸、枸橼酸、尿酸、镁、磷酸、尿素、钠、钾、肌酐及尿量等。测定镁和磷酸可估算草酸钙和磷酸钙离子活度积，测定尿素、磷酸盐、钠及钾可评估患者的饮食习惯。禁食晨尿pH值5.89时可考虑为完全性或不完全性肾小管酸中毒，应同时作酸负荷试验，并且进行血液pH值、钾、碳酸氢盐和氯化物测定。三、鹿角形肾结石临床治疗策略鹿角形肾结石的治疗有经皮肾镜取石术（PNL）、体外冲击波碎石术（SWL）、PNL和SWL的联合治疗、开放性手术等方法。在选择治疗方案时，应该充分考虑患者的具体情况，并且充分考虑各种治疗方法的疗效、并发症的发生率等因素的影响。1、治疗原则（1）新确诊的鹿角形肾结石均应该积极地处理。否则，患者可能会因为反复出现疼痛、尿路感染甚至尿脓毒症而最终导致肾脏功能的严重损害。（2）鹿角形肾结石的临床治疗已经由传统的以开放性手术为主逐渐向以现代腔内泌尿外科技术为主发展。随着腔内技术的不断成熟和发展，开放性手术治疗鹿角形肾结石的比例不断地减少。对于大多数的鹿角形肾结石患者来说，开放性手术不应该是首选的治疗方法。（3）应该详细地向患者介绍各种治疗方式的益处和风险，根据不同治疗单位的实际情况，为患者提供相应的治疗方案。（4）治疗后的鹿角形结石应进行结石成分分析，积极寻找结石的成因，并采取一定的预防措施，以降低结石的复发率。2、推荐的治疗方案（1）对于大多数的鹿角形肾结石患者，可将PNL作为首选的治疗方案。（2）大多数鹿角形结石不宜首选单纯SWL治疗的方案，但若必须采取该方案，在治疗前要通过各种措施确保患侧肾脏引流的通畅。10（3）胱氨酸鹿角形结石患者不宜接受单纯的SWL治疗。（4）对于大多数患者来说，如果采取PNL和SWL联合治疗的方案，最后的治疗步骤应该是PNL。3、可选择的治疗方案（1）单纯SWL治疗适用于患肾集合系统正常的小体积鹿角形结石患者对于结石的直径﹤2cm或者结石的表面积﹤500mm2者，特别是在患肾集合系统扩张不明显的情况下，可考虑置入输尿管双J管或肾造瘘管后进行单纯的SWL治疗。SWL的间隔时间应大于2周，若经过3次的SWL治疗而结石的形态没有发生明显的改变时，则视为SWL治疗失败，应改用其他的方法治疗。（2）对于体积很大的鹿角形肾结石或者伴集合系统解剖异常等情